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Die Agranulozytosen

Die Agranulozytosen — der Zustand, der mit der bedeutenden Senkung der Zahl der Granulozyten charakterisiert wird, hauptsächlich nejtrofilow, oder ihrer vollen Abwesenheit im peripherischen Blut. Es existiert der Blick, dass es den Terminus "die Agranulozytosen" beim Stand der Granulozyten niedriger als 0,75*109/l und die Gesamtmenge der Leukozyten weniger des 1*109/l zu verwenden ist nötig.

Die Epidemiologie
Die erworbenen Agranulozytosen treffen sich bei den Frauen öfter ist 40 Jahre älterer, ihre Frequenz wechselt im großen Rahmen ab, laut Angaben vieler Autoren werden bei einem Kranken auf 1200 Bevölkerungen diagnostiziert. Die angeborenen Agranulozytosen werden sehr selten diagnostiziert.

Die Ätiologie und die Pathogenese
Die Krankheitsursachen in der Entwicklung der Agranulozytose sind die Medikamente; das Streptomyzin, gentamizin, das Penizillin, ist lewomizetin (chloramfenikol), amidopirin, analgin, antitireoidnyje, die Antikonvulsiva, butadion, PASK, pipolfen, lewamisol, chimiopreparaty als der zytostatische Effekt öfter, die radialen Agenten, die chemischen Substanzen (das Benzin, das Benzol, toluol, ksilit, den Alkohol), einige Infektionen (die Malaria, den Bauchtyphus, das Pfeiffer-Drüsenfieber), sagen die Viren (der Leberentzündung, der Influenza) u.a. Bei der nicht bestimmten Rolle einer bestimmten Krankheitsursache über die essentielle Agranulozytose.

Die Pathogenese mijelotoksitscheskich der Agranulozytosen besteht in der Unterbrechung der Produktion nejtrofilow infolge zitolititscheskogo, antimetabolitscheskogo, des allergischen Effektes, der der Krankheitsursache eigen ist. Die immunnyj Agranulozytose kann autoimmun- (bei der roten Systemfressenden Flechte, rewmatoidnom die Arthritis, die chronisch-lymphatische Leukämie u.a.) oder verbunden mit der Bildung der Abwehrstoffe zu den exogenen Antigenen — den Halbantigenen sein.

Die Einordnung
Scheiden die erworbenen und angeborenen Formen der Granulozytopenie (die Neutropenien) ab. Erste können sich in Form von der selbständigen Erkrankung treffen oder, eines der Syndrome, die den Ablauf verschiedener pathologischer Prozesse begleiten zu sein. Nach dem klinischen Ablauf differenzieren die scharfen und langdauernden Neutropenien, nach der Pathogenese — mijelotoksitscheskije und immunnyje. Unterscheiden auch die Agranulozytosen, in deren Entstehen eine bestimmte Krankheitsursache und die essentielle Formen mit der nicht bestimmten Ätiologie bedeuten.

Die musterhafte Formulierung der Diagnose:
1. Die Agranulozytose, die sich auf dem Hintergrund der Anwendung lewomizetina entwickelte, verlaufend mit der tiefen Granulozytopenie, erschwert von der Bronchopneumonie.
2. Die essentielle Form der Agranulozytose mit der geäusserten Angina, dem Fieber.
3. Die Agranulozytose immunnogo der Genese mit dem Fieber, der unbedeutenden Milzschwellung.

Die Klinik
Wesentlich kliniko-gematologitscheskije die Merkmale der scharfen Agranulozytosen: die geäusserte Intoxikation auf dem Hintergrund der Angina, der Mundfäule, es ist die Infektionen nebnych der Bügel, der Uvula, des harten Gaumens, des Zahnfleisches, manchmal des Gastrointestinaltraktes, der Lungen, der Leber, der Geschlechtsorgane geschwür-nekrotitscheskogo; nicht selten bemerken die Vergrößerung regionarnych der Lymphenknoten (schejnyje, podtscheljustnyje u.a.) ; Die tiefen Exulzerationen der Texturen können von den reichlichen Blutungen aus den zerstörten Behältern begleitet werden; bei nekrotitscheskoj die Enteropathien ist die Entwicklung der Perforation des Darms und der Bauchfellentzündung möglich; die Lungenentzündung unterscheidet sich dürftig physisch und rentgenologitscheskimi durch die Befunde; nicht selten treffen sich die Verstöße der Funktion der Leber und der Nieren. Die Infektion granulozitopoesa wird mit der absoluten Neutropenie und der Senkung der absoluten Zahl der Leukozyten in der Regel charakterisiert; im Hämogramm können sich einzeln blastnyje und plasmatitscheskije die Käfige treffen, es ist die Zahl eosinofilow vergrössert; in mijelogramme wiegen promijelozity und mijelozity gewöhnlich vor, die Zahl reif nejtrofilow ist bis zur vollen Abwesenheit verringert, stellen sich relativ limfozitos und die Vergrößerung der Zahl plasmatitscheskich der Käfige heraus; nicht selten werden auch die Veränderungen eritro - und der Blutplättchenproduktion beobachtet.

Die langdauernden Neutropenien stellen die abgesonderte nosologische Form oder das Syndrom bei verschiedenen Erkrankungen dar. Unter ihnen scheiden die essentielle Form mit der Abwesenheit der Hinweise auf die Wirkung irgendwelcher Krankheitsursache und fordernde der Behandlung nur bei den diagnostizierten Infektionen ab. Die immunnaja Form nach der Pathogenese unterscheidet sich vom Mechanismus der Entwicklung scharf immunnych die Neutropenien nicht.

Die angeborenen Neutropenien nach der Pathogenese und kliniko-gematologitscheskoj dem Bild stellen die heterogene Erkrankungsgruppe dar. Wir bringen einige ihnen.

Die infantile genetische Agranulozytose (die Krankheit Kostmana) wird nach autossomno-rezessiwnomu dem Typ beerbt. Die Kennzeichen sind die schweren Infektionen, die zum Niedergang der Patientinnen durch 5-10 den Monat nach der Geburt bringen, die absolute tiefe Neutropenie, in mijelogramme wiegen promijelozity vor, die mehr reifen Granulozyten fehlen tatsächlich. Der Mechanismus der Entwicklung der Granulozytopenie ist vom Defekt der hämopoetischen Stammzellen bedingt.

Die erbliche Neutropenie — die Erkrankung des autossomno-dominanten Typs, unterscheidet sich durch den gutartigen Verlauf. Die Neigung zu den Infektionen wird von den ersten Monaten des Lebens gezeigt und mit zunehmendem Alter wird still. Die Pathogenese der Entwicklung der Neutropenie ist bei verschiedenen Varianten der Erkrankung (der Verstoß sosrewanija nejtrofilow im Knochenmark, die Inhibition ihres Eingangs ins peripherische Blut, immunnyje und reguljatornyje die Verwirrungen u.a.) nicht eindeutig.

Die zyklische Neutropenie wird nach dem autossomno-dominanten Typ auch beerbt, wird in der frühen Kindheit oder der Jugend gewöhnlich gezeigt. In der Regel, im Laufe von 3—5 Tagen werden die geäusserte Neutropenie beobachtet, das Fieber, der Infektion, dann gesunden durchschnittlich zu 21 Tag die Patientinnen tatsächlich. Die Prognose verhältnismäßig günstig, mit zunehmendem Alter wird die klinische Symptomatologie still. Zugrunde der Pathogenese liegt die Inhibition proliferazii der Stammzellen reif nejtrofilami des Knochenmarkes, es wird auch der Defekt auf der Höhe der hämopoetischen Stammzellen nicht ausgeschlossen.

Die Diagnosesicherung
Die Diagnostik wird hauptsächlich auf dem charakteristischen Bild der Depression granulozitopoesa laut Angaben der Forschungen des Hämogramms gegründet, mijelogrammy und der Biopsieprobe des Knochenmarkes, sind charakteristisch es ist die Infektionen der pluralen Lokalisation, des Verstoßes des funktionellen Zustandes der Nieren und der Leber geschwür-nekrotitscheskije.

Die Behandlung
Für alle Fälle der Behandlung der Agranulozytosen ist es den Patientinnen empfehlenswert, den Faktor zu entfernen, der der Grund ihrer Entwicklung war. Im System der Behandlung der Autoimmunformen der Erkrankung verwenden kortikosteroidnyje die Hormone in den Dosen die 120-200 Milligramme/sut.

Die Patientinnen unterbringen in die aseptischen Bedingungen. Zu ihm ernennen die nicht adsorbierten Antibiotika. Die komplexe massive antibakterielle Therapie ernennen unter Berücksichtigung der Sensibilität der abgeschiedenen Mikroflora.

Bei immunnom die Agranulozytose verwenden kortikosteroidnyje die Hormone, die Immunodepressanten, die Plasmapherese (bei Vorhandensein von den kreisenden Antikörpern oder den Immunkomplexen), manchmal splenektomiju. Bei den langdauernden Neutropenien neben der Behandlung der Haupterkrankung führen die Plasmapherese durch.

 
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