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Die Anämie megaloblastnaja

Das Inhaltsverzeichnis
Die Anämie megaloblastnaja
Die Erweitertheit und die Gründe megaloblastnoj die Anämien
Die Anamnese megaloblastnoj die Anämien
Die fisikalnoje Überprüfung
Die diagnostischen Untersuchungen
Die Einschätzung und das diagnostische Herangehen

Die nahen Begriffe: makrozitarnaja die Anämie, den Verstoß sosrewanija des Zellkernes, perniziosnaja die Anämie, das Vitamin B12-mangelnd die Anämie, folijewodefizitnaja die Anämie, refrakternaja makrozitarnaja die Anämie (das Syndrom Di Guljelmo).

Die eigentümlichen Merkmale megaloblastnoj die Anämien ist das Entdecken der großen Erythrozyten, makrozitow in zirkuljatornom den Flußbett und megaloblastow im Knochenmark. Vom Standpunkt patofisiologii, spiegelt die Kombination dieser Faktoren die Verstöße der Synthese der Desoxyribonukleinsäure (DNS), reduplikazii der Chromosome und der Zellteilung wider. Die pathologischen Veränderungen stellen sich in allen Organen heraus, die den hohen Stand der Erneuerung der Käfige haben. Zum Beispiel, bei den Patientinnen mit dem Defizit der Blattsäure oder des Extrising-Faktors, zwei Hauptgründen megaloblastnoj stellen sich die Anämien, megaloblastnyje die Veränderungen, die die Schleimhaut des Mägen und den Darmkanäle ergreifen, zerwikalnyj das Epithel und das Knochenmark heraus. Da das System krowetworenija nach der Natur System mit dem hohen Austausch der Käfige ist, ist sie gegen beliebige Verstöße der Synthese von DNS am meisten sensorisch. Das System krowetworenija ist für die Forschung megaloblastnych der Veränderungen auch am meisten zugänglich. Die Bildung der automatischen Zähler der Käfige hat die Diagnostik wesentlich vereinfacht, hat zugelassen, die genaue Messung des Umfanges der zirkulierenden Erythrozyten zu erzeugen und, die quantitativen Kriterien makrozitosa zu bekommen, hat dem praktischen Arzt ermöglicht, die routinemäßigen Forschungen zwecks der frühen Diagnostik megaloblastnoj die Anämien durchzuführen.

Das Entdecken mehr 100 Jahre rückwärts die Verstöße der Hämatopoese bei megaloblastnoj die Anämien förderte eine ganze Reihe der Forschungen, die zur Eröffnung vieler wichtiger Etappen der Synthese DNS brachten.

Eine der Großtaten dieser Forschungsarbeit war die Eröffnung der Vitamine — der Blattsäure und des Extrising-Faktors. Aufgrund gemacht in 1925 Whipple der Beobachtungen darüber, dass die Leber die Hämatopoese fördert, Minot und Murphy haben das vom Nobelpreis bemerkte Experiment verwirklicht, in dem die Effektivität petschenotschnoj die Therapien der Patientinnen mit perniziosnoj von der Anämie demonstriert haben. Bald hat danach Castle die Rolle des medialen Faktors, des Transportproteins, sekretirujemogo parijetalnymi von den Käfigen des Magens studiert, der für die Beschleunigung der Resorption des äusserlichen Faktors (den Extrising-Faktor), enthalten seiend in der Leber notwendig ist. Nachfolgend hat Hoidgkin den äusserlichen Faktor abgeschieden, dessen Aufbau mit Hilfe der neuen Methodik der Diffraktion der Röntgenstrahlen studiert war. Diese Arbeit war des Nobelpreises auch gewürdigt.

взаимосвязь фолиевой кислоты и витамина B12

Die Abb. die Metabolitscheski Zyklen und die Wechselbeziehung der Blattsäure und des Extrising-Faktors; die Erklärung im Text.

Noch solange, bis der vollständig gereinigte Antiperniziosafaktor bekommen war, Wills und haben seine Mitarbeiter den zweiten Faktor aufgedeckt, der im unbearbeiteten Extrakt der Leber enthalten ist, der makrozitarnuju die Anämie bei den Indianerinnen heilte, aber war bei den Patientinnen mit perniziosnoj von der Anämie nicht effektiv. Später war dieser Faktor aus den Blättern des Gemüses abgeschieden, und nach der Bestimmung des chemischen Aufbaus hat den Titel folijewoj oder pteroilgljutaminowoj die Aciden bekommen. Die weitere Entwicklung des Wissens, die die Rolle dieser Substanzen betreffen (die Blattsäure und der Extrising-Faktor) in der Synthese von DNS, hat zu den neuen Eröffnungen gebracht. Wie gezeigt in der Abb., sowohl die Blattsäure, als auch den Extrising-Faktor nehmen in wesentlich den Etappen purinowogo  und pirimidinowogo  des Metabolismus teil, und. Die Umwandlungen deoksiuridilata in timidilat, die im Laufe der Synthese von DNS [4, 5 geschehen]. Es sind zwei floride Formen des Vitamins В1а zur Zeit bekannt. Deoksiadenosil BJ2 kongenor nimmt in isomerisazii L-metilmalonil SoA teil, während kongenor zeichnete-in präsentiert des Donators der Methylradikale bei der Umwandlung gomo-Cys in Met. Die nachfolgende Reaktion ist mit dem intrazellularen Metabolismus der Blattsäure eng verbunden. N-5-metiltetragidrofolijewaja präsentiert das Acidum des Donators der Methylradikale für den Antiperniziosafaktor und das Endprodukt dieser Reaktion, tetragidrofolijewaja das Acidum, ist Substrat für viele wichtig metabolitscheskich der Prozesse, einschließlich die Umwandlung Ser in Gly, purinowyj und pirimidinowyj der Metabolismus und die Synthese timidilata.
Die Funktionen des Antiperniziosafaktors und der Blattsäure befinden sich in der komplizierten Wechselbeziehung. Beim ungenügenden Eingang eines jedes dieser Substanzen geschieht der Verstoß des ganzen Prozesses der Synthese von DNS. Zum Beispiel, das Defizit der Blattsäure in der Nahrung bringt zur Senkung der Fähigkeit N-5-metiltetragidrofolijewoj des Acidums, die Methylradikale für die Vereinigung mit dem Antiperniziosafaktor zurückzugeben, was von der Verkleinerung der Synthese Met und der Versorgung tetragidrofolijewoj vom Acidum aller nachfolgenden Etappen des Metabolismus der Blattsäure begleitet wird. Beim Verstoß der Bildung 5,10-metiltetragidrofolijewoj die Aciden ist die normale Synthese timidilata unmöglich. Also ist der Verstoß der Synthese von DNS ein physischer Ausgang des Defizits der Blattsäure. Im Falle des Defizits des Extrising-Faktors infolge der Unmöglichkeit der Sendung der Methylradikale von metiltetragidrofolijewoj die Aciden dem Antiperniziosafaktor wird die Umwandlung der N-N-N-Blattsäure in tetragidrofolijewuju das Acidum gesperrt. Die mit der Nahrung handelnde Blattsäure wird in der Spezies metiltetragidrofolijewoj die Aciden und jene Etappen der Synthese von DNS behalten, für die tetragidrofolijewaja das Acidum notwendig ist, leiden der nötigen Substanz Mangel. Der Ausgang selb, dass auch beim Mangel der Blattsäure: der allgemeine Verstoß der Synthese von DNS.

Die primären und nochmaligen Verstöße der Synthese von DNS geschehen auch infolge der Aufnahme einiger medikamentöser Präparate, die oder auf die Etappen des Metabolismus der Blattsäure einwirken, oder es ist ingibirujut die Synthese von DNS unmittelbar. Zum Beispiel, chimioterapewtitscheskije intermittieren die Präparate, ingibirujuschtschije degidrofolatreduktasu, den normalen intrazellularen Zyklus des Austausches der Blattsäure und bringen zu megaloblastosu. Infolge der Inhibition der Umwandlung degidrofolijewoj die Aciden in tetragidrofolijewuju das Acidum unmöglich wird der nochmalige Zyklus der Blattsäure und ihre Teilnahme an der Synthese timidilata. Die Präparate, die auf den Metabolismus purina und pirimidina einwirken, sowie timidilatsintetasa können megaloblastnuju die Anämie auch herbeirufen. Einige Substanzen beeinflussen die Bildung von DNS unmittelbar. Endlich, charakteristisch für megaloblastnoj die Anämien werden die morphologischen Veränderungen bei den Patientinnen mit den angeborenen Verstößen des Metabolismus der Blattsäure und des Antiperniziosafaktors und bei den bösartigen Neubildungen beobachtet, bei denen es die erworbenen Verstöße der Synthese von DNS und der Deletion der Käfige gibt.



 
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