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Das Angiokeratom

Das Angiokeratom — gutartig giperkeratotitscheskoje die vaskulöse Bildung.

Die Epidemiologie

Die Zerebrosid-Lipidose wird bei den Jungen im Jugendalter gezeigt.
Das Angiokeratom Mibelli entwickelt sich gewöhnlich im Alter von 10—15 Jahren.
Das Angiokeratom moschonki und der Vulva (der Krankheit Fordajsa) entwickelt sich im Alter von 16 bis zu 70 Jahren.

Die Einordnung

Das begrenzte Angiokeratom.
Das Angiokeratom Mibelli.
Das Angiokeratom moschonki und der Vulva (der Krankheit Fordajsa).
Das Angiokeratom corporis diffusum (die Zerebrosid-Lipidose).

Die Ätiologie und die Pathogenese

Das Angiokeratom corporis diffusum ist Speicherungskrankheit glikolipidow oder sfingolipidow, beerbt nach CH-zusammengehakt rezessiwnomu dem Typ. Die Ansammlung in der Haut und in den medialen Organen geschieht infolge der Mangelhaftigkeit lisossomalnogo des Ferments — a-galaktosidasy Und (zeramidtrigeksidasy). Es sind die Beobachtungen des diffusen Angiokeratoms bei fukosidose, sialidose, der Mangelhaftigkeit beta-mannosidasy, sowie ohne sichtbare Tauschverstöße beschrieben.
Das Angiokeratom Mibelli wird nach dem autossomno-dominanten Typ in den Familien mit obmoroschenijami in der Anamnese beerbt.
Für das begrenzte Angiokeratom und das Angiokeratom moschonki und sind die Vulven — nicht bestimmt

Die klinischen Merkmale und die Symptome

Die begrenzte Form kann von der Geburt existieren oder, sich im Laufe von den ersten Jahrzehnten des Lebens ursprünglich in Form von gruppiert papul der roten Farbe entwickeln, die die Platte mit der warzigen Oberfläche mit der Zeit bilden.

Die Zerebrosid-Lipidose wird mit dem Vorhandensein Hundert mikropapul vom Durchmesser 1—2 mm der roten Farbe, der unteren die Haut abdeckenden Gliedmaßen, des unteren Bereiches des Rumpfes charakterisiert.

Zum Angiokeratom Mibelli zeigt sich eine Menge rundlich, rot papul vom Durchmesser 1—5 mm mit der oberflächlichen Hyperkeratose auf der Haut dorsalnych der Oberflächen der Handflächen, der Füsse, der Finger.

Bei skrotalnoj der Form (der Krankheit Fordajsa) dunkel-rot papuly auf der Haut moschonki, werden die Vulven lokalisiert.

Die Diagnose und die empfohlenen klinischen Forschungen
Sind vorgeführt:
• die Forschung des peripherischen Blutes im polarisierten Licht für die Aufspürung der Lipide;
• die Bestimmung des Standes a-galaktosidasy;
• die Harnanalyse;
• die Biopsie des begrenzten Herdes.
Beim begrenzten Angiokeratom sind akantos, papillomatos und die Hyperkeratose charakteristisch. Die heftig ausgedehnten Kapillaren befinden sich unweit der Oberhaut und sind darin epidermalnyje wyrosty manchmal geschlossen. Obwohl die Mehrheit der Behälter das Blut, einige ihnen, mit den feinen Wänden gefüllt ist, enthalten die Lymphe. Es ist die Erweiterung des ganzen vaskulösen Netzes des Dermas und der subkutanen-Fetttextur charakteristisch. Die ausgedehnten Kapillaren manchmal trombirowany.
Bei der diffusen Form sind die pathologischen Veränderungen ähnlich.

Die Differentialdiagnose
Bei der begrenzten Form des Angiokeratoms die Differentialdiagnostik führen mit der warzenförmigen Form rot flach durch entziehend, melanomoj.
Die diffuse Form fordert die Durchführung der Differentialdiagnostik nicht.

Die Grundprinzipien der Behandlung
Bei der begrenzten Form — die chirurgische Ausschneidung, die Laserverdunstung. Bei der diffusen Form — die Behandlung symptomatisch, einschließlich die schmerzstillenden medikamentösen Mittel, die Hämodialyse, nach den vitalen Indikationen — das Umsteigen der Niere.

Die Prognose

Günstig bei den begrenzten Formen, unbestimmt bei den Systeminfektionen. Die Komplikationen der Erkrankung sind mit der Infektion der medialen Organe (die Hypertrophie der linken Kammer, die Trübung der Hornhaut, das episodische Fieber, der Verstoß der Nierenfunktion, die Schmerzempfindungen) verbunden.
 
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