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Die Arterienentzündung Takajassi

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Die Arterienentzündung Takajassi
Noch

Die Arterienentzündung Takajassi, die Krankheit Takajassu, noch unter den sich oft treffenden Titeln dieser Erkrankung — «das Syndrom des Aortenbogens», «nicht spezifisch aortoarteriit» und "das Aortenbogensyndrom".

Die Erkrankung stellt den entzündlichen Prozess der Aorta und ihrer Zweige dar, aber es ist nur die Teilinfektion — zum Beispiel, nur des Aortenbogens und ihrer Zweige oder der absteigenden Aorta mit den grossen von ihr weggehenden Behältern möglich. Es können die Aortenaneurysmen, manchmal die Pluralen beobachtet werden. Möglich auch die Infektion (für die seltenen Fälle — isoliert) der Lungenader oder ihrer Zweige.

Die Ätiologie der Krankheit Takajassu ist nicht bestimmt. Meinen, dass die entzündliche Infektion der Aorta und der grossen Behälter unter Mitwirkung von den Autoimmunmechanismen geschieht, von diesem zeugt den positiven Einfluss auf die scharfen Erscheinungsformen der Erkrankung kortikosteroidow und der Zytostatiken. Im Blutserum stellen sich die Abwehrstoffe in Bezug auf die Wand der Aorta, dem Endothel und kardiolipinu heraus. In einigen Populationen der Patientinnen ist die Verbindung der Erkrankung mit nossitelstwom bestimmter Antigene des Systems HLA bemerkt: DR2 und МВ1 (in Japan), DR4 und MWS (in Nordamerika). Patomorfologitscheski wird panaortit mit der Infektion aller Schichten der vaskulösen Wand und hauptsächlich — der mittleren Hülle beobachtet, wo es das Bild der produktiven Entzündung gibt; die Zellansammeln befinden sich vorzugsweise im äusserlichen Drittel der Media.

Die gladkomyschetschnyje Käfige ziehen sich der Destruktion unter, es wird der Niedergang elastitscheskoj die Texturen bemerkt, die äusserliche Schicht nicht selten utolschtschen und ist mit den umgebenden Texturen verknüpft; es wird die geäusserte Hyperplasie der Intima beobachtet. Ins langdauernde Stadium wiegt die Sklerose der vaskulösen Wand mit der Hyalinose vor, ist — die Calcinosis der Aorta häufig. Es gibt den Standpunkt, dass das Vorhandensein der Calcinosis der Aorta bei den jungen Männern die Exklusion aortoarteriita fordert.

Die klinischen Erscheinungsformen der Krankheit Takajassu

Die Krankheit Takajassu wird bei den Personen des jungen Alters beobachtet, wobei auch die Kinder und die Teenager erstaunt sein können. Unter den Patientinnen wiegen die Weibliche vor.

Die ersten Erscheinungsformen sind das Unwohlsein, potliwost, artralgii, mialgii, die Erhöhung der Temperatur, wird der Gewichtsverlust beobachtet. Die entzündliche Natur der Erkrankung bestätigt die Subfebrilität, das Vorhandensein bei den Patientinnen der Leukozytose, den vergrösserten Inhalt des C-reaktive Proteines, erhöht von der Blutsenkungsgeschwindigkeit, gipergammaglobulinemija. Sind polisserosity (die Rippenfellentzündung, perikardit, die Gelenkentzündung), miokardit, die Glomerulonephritis möglich.

Das Krankenbild eigentlich der Aortitis klärt sich von der überwiegenden Lokalisation des pathologischen Prozesses.

Bei der Verdächtigung auf die Infektion der Aorta (eine beliebige Ätiologie) muss man palpaziju aller zugänglichen vaskulösen Gebiete — der Adern der Gliedmaßen, schläfrig, temporal, und die Auskultation schläfrig, podkljutschitschnych, der Wirbeltiere, renal, podwsdoschnych, der Oberschenkelschlagadern, sowie der Aorta des Pas ihre ganze Ausdehnung durchführen.
Bei der Verschmälerung der Aorta oder der Ader mehr als auf 60 % über ihr entsteht das systolische Geräusch; solches Geräusch kann beim Aneurysma des Behälters beobachtet werden.

Bei der häufigsten Variante der Krankheit Takajassu — die Infektion des Aortenbogens und ihrer Zweige (des Syndroms des Aortenbogens) bei den Patientinnen werden die Kephalgien, der Schwindel, des Verstoßes der Sehkraft (manchmal standhaft und schwer), bis zum vollen Verlust der Sehkraft beobachtet; es kann herdförmig newrologitscheskaja die Symptomatologie erscheinen. Oft geschieht die symmetrische Infektion der Adern, zum Beispiel, zwei podkljutschitschnych und\oder zwei Schläfriger. Es sind die synkopalen Zustände sehr charakteristisch, die wie von der Ischämie des Gehirns infolge okkljusii prezerebralnych der Adern, als auch wasodepressornymi von den Reflexen infolge der Infektion sinokarotidnoj die Zonen bedingt sind. Bei der Mehrheit der Patienten wird die Abwesenheit oder die Abschwächung des Pulses auf einem der Hände bemerkt (meistens links), manchmal fehlt das Pulsieren der schläfrigen, oberflächlichen Schläfenschlagader. Es wird die Asymmetrie des arteriellen Blutdrucks auf den Händen beobachtet; beim Fehlen des Pulses auf der Hand kann sich der arterielle Blutdruck auf ihr nicht klären. Es wird das systolische Geräusch über schläfrig, podkljutschitschnymi von den Adern, über der Bauchaorta angehört. Bei der Infektion podkljutschitschnoj die Adern kann "das intermittierende Hinken" der oberen Extremitäten, das Syndrom Rejno beobachtet werden.

Bei der Infektion der absteigenden Aorta im Brustteil geschieht sie stenosirowanije — gewöhnlich niedriger link podkljutschitschnoj die Adern und bis zum Stand der Diaphragma nicht selten. Entsteht koarktazionnyj das Syndrom — die arterielle Hypertension in der oberen Hälfte des Rumpfes. Der arterielle Blutdruck auf den Händen wird erhöht, auf den unteren Gliedmaßen — ist es herabgesetzt. Der Patienten beunruhigen die Kephalgien, die Schwindel und andere Erscheinungsformen der arteriellen Hypertension, gleichzeitig bemerken sie sjabkost und die schnelle Ermüdbarkeit der unteren Gliedmaßen, und das Pulsieren auf den Adern der Füsse ist geschwächt. Bei der gleichzeitigen Infektion der absteigenden Aorta und der Zweige des Aortenbogens kann die heftig geäusserte Asymmetrie des arteriellen Blutdrucks auf den Händen beobachtet werden: die arterielle Hypertension — einerseits und den herabgesetzten arteriellen Blutdruck (oder sogar die Abwesenheit der Töne Korotkowa) — mit anderem.

Bei okkljusii der renalen Adern (sind ein- möglich und die zweiseitigen Infektionen) entsteht das Syndrom der arteriellen Hypertension, in dessen Pathogenese den Hauptwert der Aktivierung das Renin-angiotensinowoj des Systems (wasorenalnaja die Hypertension geben).

Bei der Infektion mesenterial und tschrewnoj der Adern wird das Syndrom der abdominalen Ischämie beobachtet, das von den Leibschmerzen (gewöhnlich auf der Höhe der Verdauung), der Fehlleistung des Darmkanales, dem Gewichtsverlust des Kranken gezeigt wird. Bei der Infektion der Aortenbifurkation wird das Syndrom des hohen intermittierenden Hinkens beobachtet — beim Gehen entstehen die Schmerzen in den Gesässbacken und den Muskeln der Hüfte.
Bei der Infektion der Lungenader entstehen die Schmerzen in der Brust, den Husten, krowocharkanje, die Atemnot, d.h. die Erscheinungsformen, die TELA erinnern. Jedoch sind ein Grund der beobachteten Symptome, wie aller Wahrscheinlichkeit nach meinen die lokalen Thrombosen im System der Lungenader.

Bei der Krankheit Takajassu ist nötig es auch das Syndrom der Infektion des Herzens, das mit den entzündlichen Veränderungen der Koronaradern mit der Entwicklung der Stenokardie charakterisiert wird, und in einigen Fällen — des Herzinfarktes abzuscheiden. Bei der Infektion der Wurzel der Aorta entsteht die Erweiterung des Aortenrings, was zu aorten- regurgitazii bringt; ist miokardit mit nachfolgend fibrosom des Herzmuskels möglich; herdförmig (rubzowyje) verbinden die Veränderungen im Herzmuskel mit verlegt früher auf dem Hintergrund der Koronarvaskulitis vom Herzinfarkt.

Bei den Patienten mit der Krankheit Takajassu decken die Hypertrophie und die Dilatation des Herzmuskels — das Ergebnis des Prozesses remodelirowanija des Herzmuskels auf dem Hintergrund der arteriellen Hypertension, der Koronarmangelhaftigkeit, aorten- regurgitazii und der entzündlichen Veränderungen im Herzmuskel nicht selten auf. Wie sich die Untersuchung dieser Prozesse bei den Patientinnen die Herzmangelhaftigkeit entwickelt.

Die Behandlung

Der Ablauf der Erkrankung wird allmählich stichanijem der entzündlichen Erscheinungsformen (obwohl können sie und — der wellenförmige Ablauf erneuert werden) und dem Übergang in die langdauernde Phase mit dem Bild anwachsend okkljusii der Zweige der Aorta charakterisiert. Die Dauer dieser Phase bei der bedeutenden Zahl der Patientinnen bildet 10 und mehr der Jahre; sie ist es bei den Patienten, die retinopatiju haben, aorten- regurgitaziju oder die Aortenaneurysma, sowie bei den Patientinnen mit dem standhaften entzündlichen Syndrom, insbesondere beschleunigt von der Blutsenkungsgeschwindigkeit merklich weniger. Ein Grund des Todes können der Hirnschlag, den Herzinfarkt, die Blutpfropfembolien, die Herz- oder renale Mangelhaftigkeit, den Bruch der Aneurysma sein.

Die Behandlung der Krankheit Takajassu in die scharfe Phase und in der Periode stichanija der entzündlichen Erscheinungen besteht in der Bestimmung der Glukokortikoide und der Zytostatiken (ziklofosfan, metotreksat). In die langdauernde Phase der Erkrankung führen die operative Behandlung, die auf die Wiederherstellung der Blutversorgung der Organe gerichtet ist — die ortopädische Versorgung oder schuntirowanije der Behälter falls notwendig durch; in einigen Fällen wird für die Wiederherstellung der Blutung ballonnaja die Angioplastik mit stentirowanijem der Behälter verwendet. Es gibt die Beobachtungen, die vorführen, dass die Dauerbehandlung von den Antikoagulanzien den Thrombosen und voll okkljusiju der Adern bei solchen Patientinnen vorbeugen kann.

Für die Auskunft:

M Takayasu (M.Takajassu) — der japanische Ophtalmologe, der bei die kranken 21 Jahre der Veränderung des Augengrundes und die Spezies der arteriovenösen Anastomosen und der Mikroaneurysmen in 1908 beschrieben hat; in den nachfolgenden Mitteilungen ist es bemerkt, dass bei den Patienten mit den ähnlichen Veränderungen des Augengrundes der Puls oft nicht durchgetastet wird.



 
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