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Die aplastischen Anämien

Die aplastischen Anämien — die heterogene Erkrankungsgruppe des Systems des Blutes, deren Grundlage die Verkleinerung der Produktion der Knochenmarkzellen bildet, ist als drei Zelllinien (eritrozito - lejko - und der Blutplättchenproduktion) öfter.

Die Epidemiologie

Die Nachrichten über die Epidemiologie der aplastischen Anämien ist ungenügend es. In einigen Bundesstaaten (zum Beispiel, in Kalifornien) bildet die Morbidität von den aplastischen Anämien etwa 1:300 000—1:500 000. Der bemerkenswerten Abhängigkeit der Morbidität vom Geschlecht und der ethnischen Zugehörigkeit ist es nicht aufgedeckt. Die Erkrankung kann bei den Personen eines beliebigen Alters entstehen, es ist bei jung (von 20 bis zu 40 Jahren) jedoch öfter.

Die Ätiologie und die Pathogenese

In 50-75 bleibt % der Fälle der Grund der aplastischen Anämien unbekannt. Ihre Entwicklung kann von verschiedenen exogenen Faktoren mit obligatnym vom Effekt (die ionisierende Strahlung, das Benzol und seine Ableitungen, protiwoopucholewyje chimiopreparaty, die unorganischen Vereinigungen des Arsens u.a.) bedingt sein Oder fakultativ mijelotoksitscheskim vom Effekt (das Streptomyzin, lewomizetin, krampflösend, antitireoidnyje, antigistaminnyje, antiplasmodische und andere Mittel). Es sind die Fälle der aplastischen Anämien bei der Schwindsucht, der Schwangerschaft, die Leberentzündung möglich. Aus den endogenen Faktoren messen der Wert estrogenam bei. Die Ätiologie konstituzionalnoj der aplastischen Anämie ist aller Wahrscheinlichkeit nach mit der Nachfolge des pathologischen Genes von einem der Eltern nach rezessiwnomu dem Typ verbunden. Es sind die Fälle der Erkrankung der Kinder, die von den internahen Ehen geboren wurden beschrieben. Am meisten die verbreitete Meinung vor der Infektion bei den aplastischen Anämien teilweise der festgesetzten Stammzelle und\oder ihrer Mikroumgebung, über den Einfluss verschiedener Populationen limfozitow auf die Stammzelle. Die Autoimmungenese der Erkrankung ist für den Bereich der Fälle parzialnych krasnokletotschnych der Aplasien (PKKA) bewiesen.

Die Einordnung der aplastischen Anämien

Unter den aplastischen Anämien scheiden konstituzionalnuju und erworben ab. Neben der typischen Form treffen sich die Varianten der Erkrankung, die verlaufend in der Spezies parzialnoj krasnokletotschnoj der Aplasie oder von der periodischen Entwicklung der intravaskulären Hämolyse nach dem Typ der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie begleitet werden (am Anfang des Entstehens der Krankheit oder in den abgesonderten Etappen des Prozesses). Bei den Kindern scheiden die erworbenen, familiären und angeborenen Formen der aplastischen Anämien ab.

Die musterhafte Formulierung der Diagnose:
1. Die aplastische Anämie mit panzitopenijej (eritro - trombo - dem Felty-Syndrom mit der Neutropenie und relativ limfozitosom), mijelokariozitopenijej, den Hämorrhagien (die blauen Flecke auf der Haut, desnewyje und die Nasenblutungen).
2. Die aplastische Anämie mit panzitopenijej, mijelokariozitopenijej und dem hämorrhagischen Syndrom, verlaufend periodisch mit wiutrissossudistym von der Hämolyse (nach dem Typ der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie).
3. Parzialnaja krasnokletotschnaja die Aplasie mit der geäusserten Anämie und der Verkleinerung der Erythropoese im Knochenmark.

Die Klinik

Die Patientinnen von den aplastischen Anämien sind blass, mit der aufgesparten oder exzessiven subkutanen fettigen Schicht. Sie beklagen sich die allgemeine Schwäche, die schnelle Ermüdbarkeit, die herabgesetzte Arbeitsfähigkeit. Gewöhnlich gibt es die Hämorrhagien in der Haut und den Schleimhäuten, der Blutung aus der Nase und dem Zahnfleisch, matotschnyje, die magen-enteralen und renalen Blutungen, des Blutergusses ins Gehirn und jedes Organ.

Zu den Kennzeichen der Erkrankung verhalten sich: panzitopenija (eritro - trombo - lejkozitopenija mit der Neutropenie und relativ limfozitosom); in mijelogramme — die Verkleinerung der Zahl mijelokariozitow, die relative Erhöhung des Inhalts limfozitow, die absolute Senkung der Zahl nejtrofilow, der Elemente der Erythropoese, die heftige Verkleinerung megakariozitopoesa; in trepanobioptate des Weichenbeines wiegt das fettige Knochenmark über tätig vor, in den erhalten bleibenden Bereichen krowetworenija treffen sich vorzugsweise limfozity, eritro - und normoblasty, die oft enthaltenden Granulen des Eisens; mehr ist als in 90 % der Fälle die intrazellulare Hyperhämolyse mit der Zerstörung der Erythrozyten, hauptsächlich in der Milz vorhanden. Zu verschiedenen Fristen wird die Erkrankung von der innen-vaskulösen Hämolyse, die der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie eigen ist manchmal erschwert. Für diese Fälle zeigen sich der Hautikterus und der sichtbaren Schleimhäute, der dunkle Urin, die unbedeutende Hepatomegalie, ist — die Milzen und die Entwicklung der Thrombosen der pluralen Lokalisation selten. Das Vorhandensein der intravaskulären Hämolyse, wird von der Erhöhung der freien Fraktion des Bilirubins des Blutserums und des freien Hämoglobins des Plasmas, die positiven Teste Chema und Chartmana bestätigt.

Unter den aplastischen Anämien bei den Kindern neben den erworbenen Formen, ist nicht sich unterscheidend von den aplastischen Anämien bei den Erwachsenen wesentlich, scheiden die angeborenen und familiären Varianten ab.

Die Fanconi-Anämie, die den familiären Charakter trägt, trifft sich unter den Jungen öfter. Die ersten Symptome der Krankheit werden im Alter von 6—8 Jahren gewöhnlich gezeigt. Die Veränderungen der Hämatopoese werden mit dem hämorrhagischen Syndrom und den vielfältigen Abnormitäten der Entwicklung des Skelettes und der medialen Organe in Form von der Verkleinerung der Zahl der Knochen des Handgelenks, der Abwesenheit oder der Hypoplasie des Daumens, klinodaktilii, mikrozefalii, der Brustkorbdeformierung, der Laster der Entwicklung der Atmungsorgane, der Nieren und motschewywodjaschtschich der Wege, der angeborenen Laster des Herzens und anderer Veränderungen kombiniert. Es werden auch die endokrinen Verstöße in Form von der Pigmentation der Haut und der Schleimhäute beobachtet, deren Ausgeprägtheit der Schwere des Wirkungsablaufes gewöhnlich entspricht.

Angeboren parzialnaja die aplastische Anämie Josephes — Dajemonda — entwickelt sich Blekfena im frühen Kindesalter. Möglich, sie ist mit dem Autoimmunprozess verbunden, der im Laufe der intrauterinen Entwicklung oder mit angeborenen metabolitscheskim den Defekt entsteht. Die Anämie verschiedener Stufe wird mit tief eritro - und normoblastopenijej auf dem Hintergrund mijelokariozitopenii kombiniert. Lejkopees und trombopoes sind aufgespart, wird krowototschiwosti nicht beobachtet.

Für die familiäre aplastische Anämie Estrena — sind Damescheka die selben Veränderungen von der Seite her krowetworenija, dass bei den aplastischen Anämien der Erwachsenen charakteristisch. Im Unterschied zur aplastischen Anämie Fankoni bei dieser Form werden die Abnormitäten der Entwicklung des Skelettes und der medialen Organe nicht beobachtet.

Die Diagnosesicherung

Beim Entdecken kliniko-gematologitscheskich der Befunde, charakteristisch für die aplastische Anämie, ruft die Diagnosefeststellung die Schwierigkeiten nicht herbei. Wenn die Erkrankung mit dem Syndrom der intravaskulären Hämolyse verläuft, wird die Diagnose aufgrund der klinischen Symptomatologie und der Ergebnisse der labormässigen Forschungen festgestellt.

Wenn die aplastische Anämie dem Entstehen der scharfen Leukose vorangeht, wird die Diagnose mit Hilfe der Studie mijelogrammy und des besonders feingeweblichen Bildes des Knochenmarkes festgestellt. Bei den bösartigen Neubildungen (es ist — des Gastrointestinaltraktes) infolge des toxischen Einflusses der Geschwulst öfter und\oder metastasirowanija ins Knochenmark kann sich die Depression krowetworenija entwickeln. Sie trifft sich bei der Osteosklerose, osteomijelofibrose (es werden die Befunde rentgenografii der Knochen des Skelettes, trepanobiopsii, die Umfänge der Leber, der Milz berücksichtigt u.a.).

Die Behandlung der aplastischen Anämien

Für das Kupieren der Anämie verwenden eritrozitnuju die Masse, es ist — otmytyje oder die aufgetauten Erythrozyten (das Ziel der Verkleinerung der Isosensibilisierung des Kranken) öfter. Die Hämorrhagien dienen zur Aussage zur Anwendung der Transfusionen trombozitnoj die Massen. Beim Fehlen des hämostatischen Effektes verwenden 2—5 Plasmapheresen mit der Abtragung auf 1-1,5 l des Plasmas mit der Volumensubstitution sind m von der Zahl sweschesamoroschen adäquat jammere der Spenderplasma, des Albumins oder reopoligljukina. Die Plasmapherese ist es zweckmässig, mit dem Intervall 8—10 Tage auf dem Hintergrund der Fortsetzung der Aufnahme prednisolona in den Dosen durchzuführen, die zu die Verkleinerung gemorragitscheskich die Erscheinungsformen beitrugen. Verwenden die Mittel, die den günstigen Einfluss auf die vaskulöse Wand leisten (dizinon, serotonin, des Schematismus, die Askorbinsäure), g-aminokapronowuju das Acidum bei den entsprechenden Verstößen der Hämostase, die Androgene (retabolil, anapolon u.a.) Nicht selten in der Kombination mit den Glukokortikoiden; desferal zwecks der Verkleinerung der Erscheinungen gipersiderosa. Beim Fehlen des bemerkenswerten Effektes von solcher Therapie empfehlen splenektomiju, die bei den verhältnismäßig günstigen Kennziffern des Hämogramms, des Zustandes kostnomosgowogo krowetworenija und die Abwesenheit krowototschiwosti erzeugen. Es gibt die Befunde über die Zweckmäßigkeit der Anwendung endowaskuljarnoj okkljusii der Milzschlagader. Es wird der Klinikversuch nach der Effektivität der Anwendung antilimfozitarnogo des Globulins und ziklosporina A angesammelt

Die Transplantation des Knochenmarkes bei der schweren aplastischen Anämie verwenden nicht später als 3 Monate ab Datum der Diagnosefeststellung, bevorzugt — den Patientinnen mit der minimalen Zahl der erzeugten Hämotransfusionen. Es bedeutet auch das Alter der Patienten: die besten Ergebnisse sind bei den Personen bekommen ist 30 Jahre nicht älterer. Bei dieser Erkrankung predtransplantazionnaja nimmt die Vorbereitung ziklofosfan intravenös in der summarischen Dosis die 200 Milligramme/kg im Laufe von 4 Tagen oder die Kombination ziklofosfana mit der fraktionierten Bestrahlung limfoidnoj die Texturen in der Gesamtdosis 7,5 8 Gr für 3—4 Sitzungen auf. Die Remissionen nach mijelotransplantazii sind bei 80-90 % der Patientinnen mit der schweren aplastischen Anämie bemerkt.

Die Differentialdiagnose der aplastischen Anämie

 
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