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Die Krankheit der schweren a-Ketten und limfoma des Dünndarmes

Die Krankheit der a-Ketten — limfoproliferatiwnoje die Erkrankung (einer der Typen limfomy), wird mit der diffusen Infiltration der Schleimhaut des Dünndarmes und der Lymphenknoten des Gekröses plasmozitami, sekretirujuschtschimi das pathologische Immunglobulin charakterisiert, das entzogene die leichten Ketten und die defekten schweren Ketten enthält.

Die Epidemiologie
Die Krankheit der a-Ketten ist JE zum ersten Mal beschrieben. S Franclin und soawt. In 1964 Zur Zeit ist es in der Literatur mehr 200 Fälle dieser Erkrankung, die auch den Titel bekam "mediterran abdominal limfomy» beschrieben, da es in dieser Region oft ausfindet. Es sind auch andere Varianten der Franklin-Krankheit (der m-Ketten, die úÑ«úÓ.-Ketten und der lambda-Ketten) beschrieben.

Die Ätiologie und die Pathogenese
Es wird angenommen, dass zugrunde der Krankheit der a-Ketten der primäre Immunitätsdefekt liegt, der mit dem angeborenen Verstoß der Synthese der Immunglobuline verbunden ist. Es spricht sich auch die Hypothese die Möglichkeit des Entstehens der Krankheit der a-Ketten infolge der langdauernden Invasion von den Darmmikroorganismen aus, die die erhöhte Produktion IgA herbeirufen. Man darf nicht und die Möglichkeit des spezifischen Virusagenten wie der Krankheitsursache ausschließen.

Die konsequenten feingeweblichen Forschungen haben vorgeführt, dass bei der Krankheit der a-Ketten der Übergang von wyssokodifferenzirowannogo limfoproliferatiwnogo des Prozesses zu blastnoj zellular proliferazii, eigen limfomam geschieht. Deshalb meinen zur Zeit, dass die Krankheit der a-Ketten und limfoma verschiedene Stadien eines Prozesses vorstellen.

Die Einordnung
Die Einordnung fehlt.

Die musterhafte Formulierung der Diagnose:
1. Die Krankheit der a-Ketten. Das Syndrom giperkatabolitscheskoj der exsudativen Enteropathie mit der geäusserten Hypoproteinämie, der Kachexie.
2. Die Krankheit der a-Ketten. Langdauernd schnell anwachsend tonkokischetschnaja die Unwegsamkeit.

Die vorläufige Diagnose
Die führenden klinischen Symptome der Krankheit der a-Ketten sind der reichliche wässerige Stuhl, der bedeutende Verlust der Masse des Körpers, den Schmerz im Bauch, die Bauchwassersucht, die Wassergeschwülste, der Konvulsion. Oft wird das Symptom "der Trommelstöcke" beobachtet. Je nach dem Fortschreiten der Krankheit sind die Perforation, die Invagination mit der Entwicklung der Unwegsamkeit und der Bauchfellentzündung möglich.

Die charakteristischen labormässigen Merkmale der Krankheit — steatoreja, die bedeutende Hypoproteinämie, die Senkung des Standes des Cholesterins, des Kaliums und des Kalziums, des Eisens im Blutserum, die Anämie. Typisch rentgenologitscheskimi von den Merkmalen limfomy sind das grobe Relief wegen der Verdickung der Schleimhaut, das Vorhandensein der Strikturen und der Füllungsdefekte infolge der Hyperplasie limfoidnych der Follikel in podslisistom die Schicht, sowie die Polyzyklizität der Konturen wegen der vergrösserten Lymphenknoten.

Die Diagnosesicherung, die Differentialdiagnose
Die führende Rolle vor der Diagnostik der Krankheit der a-Ketten gehört der Biopsie der Schleimhaut des Dünndarmes: es zeigt sich die massive Zellinfiltration plasmatitscheskimi von den Käfigen und limfozitami mit der Beimischung der Makrophagee. Es Wird auch die Abflachung der Zotten des Dünndarmes bemerkt, aber im Unterschied zur Zöliakie ist das oberflächliche Epithel gut aufgespart. Das Erscheinen atipitschnych der Käfige zeugt von der Malignität des Prozesses.

Nicht weniger spielt als wichtige Rolle auch die Immunforschung des Blutserums und anderer Geheimnisse (sljuny, des Darmsaftes), in die die pathologischen Eiweißstoff — die schweren a-Ketten aufdecken. Verwenden die Methode der Immunelektrophorese mit dem monospezifischen Antiserum zu IgA. Dabei erscheint die anomale Linie prezipitazii in der Zone der a1-a2-Globuline.

Die klinischen Symptome der Krankheit der a-Ketten sind anderen Erkrankungen, die vom schweren Syndrom der verletzten Resorption und giperkatabolitscheskoj von der exsudativen Enteropathie begleitet werden (die primären Immunitätsdefekte, enteral limfangiektasija, die Krankheit Uipla u.a.) in vieler Hinsicht ähnlich.

Für jeden Fall der Erkrankung, die mit der schweren Verwirrung der Resorption verläuft, es ist nötig unbedingt die feingewebliche Forschung der Schleimhaut des Dünndarmes durchzuführen, sowie die Immunforschung des Blutserums, Mit ihrer Hilfe diagnostizieren limfomu oder
Ihren Untertypen — die Krankheit der a-Ketten, den primären variablen Immunitätsdefekt, schließen die Krankheit Uipla und limfangiektasiju aus.

Die Behandlung, die Prognose
Bei der Krankheit der a-Ketten verwenden die Antibiotika, kortikosteroidnyje die Präparate, die Zytostatiken und die radiale Therapie. Sind tetraziklin und ampizillin, genommen in den gewöhnlichen Dosen ergebnisreich. Jedoch findet die Remission langdauernd gewöhnlich nicht statt. In diesem Zusammenhang ist neben den Antibiotika die Komplextherapie von den zytostatischen Präparaten (ziklofosfan, kortikosteroidy) notwendig, mit deren Hilfe es gelingt, die mehr langdauernde Remission zu erreichen.

Wenn es die Merkmale der Transformation der Krankheit der a-Ketten in limfossarkomu gibt, es sind die radiale Therapie und die Polychemotherapie notwendig.

Die Prognose bei der Krankheit der a-Ketten im Allgemeinen ungünstig, da, ungeachtet der Möglichkeit der langdauernden Remissionen (bis zu 2 Jahren), die Erkrankung rezidiwirujet. Wenn die Krankheit in limfomu umgeformt wird, wird die Prognose schlecht. Der Tod tritt von der Kachexie, der infektiösen Komplikationen und rwsprostranenija opucholewogo des Prozesses.

 
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