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Die Krankheit Uipla

Die Krankheit Uipla möglich (intestinalnaja lipodistrofija) — ist wird die verhältnismäßig seltene Erkrankung der infektiösen Ätiologie, mit dem Block der Lymphenbehälter des Dünndarmes mukopolissacharidnymi von den Komplexen der bakteriellen Herkunft charakterisiert; verläuft mit artralgijej, der Diarrhöe und der Abmagerung.

Die Epidemiologie
Zur Zeit ist es in der weltweiten Literatur über 300 Fällen dieser Krankheit beschrieben, die erste Mitteilung über die in 1907 der amerikanische Pathologe G gemacht hat. H. Whipple. In 80 % der Fälle schmerzen die Männer im Alter von 40—49 Jahren.

Die Ätiologie und die Pathogenese
Zugrunde der Erkrankung liegt der Block des Lymphenapparates der Schleimhaut, der Lymphenbehälter des Gekröses und der Lymphenknoten des Dünndarmes von den PAS-positiven Makrophageen. Mit Hilfe der Elektronenmikroskopie ist es aufgeklärt, dass dieser mukopolissacharidnyje die Komplexe entweder den Bakterien, oder den Lebensmitteln fagozitarnoj der Tätigkeit, habend die bakterielle Herkunft sind. Die Käfige, die diese Substanzen enthalten, decken bei dieser Erkrankung nicht nur im Dünndarm zur Zeit auf, sondern auch in anderen Organen und den Texturen, als und klärt sich sistemnost die Infektionen.

Die Einordnung
Die ausführliche Einordnung der Krankheit Uipla ist nicht entwickelt. Bedingt kann man 3 Stadien der Erkrankung (abscheiden siehe niedriger).
Die musterhafte Formulierung der Diagnose:
1. Die Krankheit Uipla, das zweite Stadium. Das Syndrom der verletzten Resorption der III. Stufe mit dem Verstoß des Proteinstoffwechsels, der Vitaminmangelhaftigkeit.
2. Die Krankheit Uipla, das dritte Stadium. Das Syndrom der verletzten Resorption der III. Stufe. Die Hautwassersucht. Geäußert polnartralgitscheski das Syndrom.

Die vorläufige Diagnose
Im ersten Stadium dominieren wnekischetschnyje die Symptome. Zu ihm verhalten sich poliartralgii, der unbestimmte Schmerz im Bauch, die Bronchitis, die Subfebrilität. Dieses Stadium der Krankheit kann viel Jahre dauern.

Im zweiten Stadium erscheinen die Merkmale des schweren Syndroms der verletzten Resorption mit der Diarrhöe, steatorejej, dem Gewichtsverlust. Das zweite Stadium wird auch vielfältig wnekischetschnymi mit den Symptomen charakterisiert: es nehmen die Lymphenknoten zu, erscheinen auf der Haut der Hämorrhagie, das nodöse Erythem. Bei den Personen des jungen Alters können der Gewichtsverlust und sogar die Abmagerung auf dem Hintergrund des normalen Stuhles und sogar der Konstipationen fortschreiten, obwohl es bei der aufmerksamen Studie der Anamnese und der Besichtigung der Patientinnen gelingt, die Polyfäkalien und steatoreju an den Tag zu bringen.

Das dritte Stadium der Krankheit wird mit der Entwicklung der Kachexie und weiter pregressirowanijem der Systeminfektionen charakterisiert: paikardita, polisserosita, splenomegalii und newrologitscheskich der Defekte. Bei 6-10 entstehen % der Patientinnen paresy der Augenmuskulaturen, die Verstöße des Gehörs und der Sehkraft, die Kephalgie, die Ataxie, nistagm, den Tremor, erscheinen die Merkmale des Schwachsinnes, es wird der Traum verletzt, entwickeln sich polidipsija und polifagija. Für die seltenen Fälle newrologitscheskaja kann die Symptomatologie den Darmsymptomen auch vorangehen, was Differentialdiagnostik außerordentlich schwierig macht.

Bei den Patientinnen ist die Blutsenkungsgeschwindigkeit wesentlich erhöht, es ist der Stand des Hämoglobins verringert, es ist die Zahl der Leukozyten und der Blutplättchen vergrössert. Gleichzeitig sinkt die Eiweisskonzentration, die Drüse, des Kalziums, des Cholesterins im Blutserum. Es sind die funktionalen absorbierenden Teste mit ksilosoj positiv, das Jod-kali- Ist die Probe, die Probe mit der Belastung von der Glukose u.a. steatoreja Charakteristisch: der Verlust des Fettes erreicht 50 g/sut und mehr.

Die Diagnosesicherung, die Differentialdiagnose
Bei endoskopitscheskom die Forschung die Schleimhaut des Zwölffingerdarmes otetschna, giperemirowana, mit utolschtschennymi von den Falten. Das Relief der Schleimhaut ungleichmäßig wegen der zahlreichen ein wenig erhöhten Bildungen der hellgelben Farbe. Die endgültige Diagnose wird aufgrund der Befunde der feingeweblichen und besonders ultrastrukturellen Forschung der Schleimhaut des Dünndarmes, der zur Zeit duodenofibroskopii bekommen ist festgestellt. Die feingewebliche Forschung lässt zu, deformiert an den Tag zu bringen, ist bulawowidnyje die Zotten des Dünndarmes wegen der großen Menge der Lymphe oft. Vom patognomonitschnym Merkmal ist die heftig geäusserte Infiltration der eigenen Schicht der Schleimhaut die PAS-positiven Makrophagee, die sich in den polygonalen Käfigen mit dem granulären Protoplasma befinden. Mit Hilfe der Elektronenmikroskopie ist es aufgeklärt, dass sich das PAS-positive Material der Käfige zu den Lebensmitteln des Zerfalles der bakteriellen Natur oder den grampositiven Bakterien, fagozitirowannym von diesen Käfigen verhält. Die Vielfältigkeit wnekischetschnych der Symptome, machen der Systemcharakter der Infektion und die späte Entwicklung der Hauptmerkmale der verletzten Resorption eine Krankheitsdiagnose Uipla außerordentlich schwierig. Die erfolgreiche frühe Diagnostik der Krankheit Uipla ist bei den folgenden Bedingungen möglich: das Wissen der Hauptsymptome der Krankheit von den Fachkräften der angrenzenden klinischen Disziplinen (die Kardiologen, die Nervenärzte, die Rheumatologen, die Augenärzte u.a.); die Anwendungen für die Diagnostik der Methode enterobiopsii; die Anwendungen für die endgültige Diagnostik der Methode der Elektronenmikroskopie. Es ist klar, dass man zwei letzten Bedingungen nur in spezialisiert gastroenterologitscheskom den Krankenhaus erfüllen kann, wohin es die Patientinnen mit der vermutlichen Krankheitsdiagnose Uipla zu richten ist nötig.

Die Differentialdiagnostik der Krankheit Uipla mit anderen Erkrankungen des Dünndarmes stellt die großen Schwierigkeiten vor.

Die Behandlung, die Prophylaxe
Der Ersatz der gewöhnlichen Fette auf es ist und korotkozepotschnyje (die fettigen Lebensmittel des Typs portalak mittler - u.a.) bringt zur schnellen bedeutenden Verkleinerung steatorei und der gleichzeitigen Verbesserung infolge der Zulage der Masse des Körpers.

Die Antibiotika (tetraziklin, doksiziklin, klindomizin u.a.) verwenden langdauernd — von 6 mes bis zum Jahr. Die Dosen der Präparate sredneterapewtitscheskije. Für den Fall neperenossimosti der Antibiotika tetraziklinowogo der Reihe verwenden das Penizillin in der Kombination mit dem Streptomyzin intramuskulär. Die Dosis des Penizillins soll nicht weniger 1 200 000 JeD/sut, des Streptomyzins — 1/sut die Kur 10—14 Tage sein. Im Folgenden ernennen die Antibiotika peroral zur langdauernden Frist, die mit den Ergebnissen der nochmaligen feingeweblichen Forschungen der Schleimhaut des Dünndarmes und mit dem Zustand des Kranken bestimmt wird.

Bei der Senkung der Eiweisskonzentration im Blutserum ernennen die Umgießen aminokislotnych der Mischungen nach 250 ml täglich oder nach dem Tag im Laufe von 2—4 ned. Die Verwirrungen des Wasser-salz-, Vitaminaustausches liquidieren von den selben Präparaten, dass bei der langdauernden Enteritis.
Bei der Krankheit Uipla sind die Patientinnen arbeitsunfähig, sie übersetzen auf die Invalidität der I. Gruppe. Sie sollen spezialisiert gastroenterologitscheskich der Institutionen, da die Prognose bei dieser Erkrankung ernst und oft ungünstig unter Beobachtung stehen.

 
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