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Die erbliche Elliptozytose - die Hämopathie bei den Kindern

Das Inhaltsverzeichnis
Die Hämopathien bei den Kindern
Die Entwicklung des Systems der Hämatopoese
Die Anämien
Die chronische angebore Erythropenie
Erworben parzialnaja krasnokletotschnaja die Aplasie, die Durchgangserythroblastopenie
Die Anämien bei den langdauernden Infektionen, die entzündlichen Prozesse
Die physiologische Anämie bei den Kindern des Säuglingsalters
Die megaloblastnyje Anämien
Die mikrozitarnyje Anämien
Die hämolytischen Anämien
Die hämolytische Gelbsucht
Die erbliche Elliptozytose
Die hämolytischen Anämien - andere strukturelle Defekte
Der Pyruvatkinase-Mangel
Die hämolytischen Anämien - andere Defizits
Die serpowidno-Zellhämoglobinopathien
Andere Speziese der Hämoglobinopathien
Die Hämoglobinopathien - das Hämoglobin
Die Thalassämien
Die große Thalassämie
Andere Syndrome der Thalassämie
Die hämolytischen Anämien, die von den Erythrozytenanomalien bedingt sind
Die Erythrozytose
Die Fanconi-Anämie
Erworben aplastitscheskije panzitopenii
Panzitopenii, bedingt von der Substitution des Knochenmarkes
Die Hämotransfusionen
Die speziellen Fragen der Hämotransfusionstherapie
Die Nachhämotransfusionsreaktionen des Organismus
Die Verstöße der Funktion der Leukozyten
Die Verstöße der Funktion der Leukozyten - die Veränderung der Zahl nejtrofilow
Die Neutropenie, die von den medikamentösen Mitteln bedingt ist
Die angeborenen Abnormitäten der Leukozyten
Die qualitativen Veränderungen nejtrofilow
Die Hämorragitscheski Zustände
Die labormässige Einschätzung des Mechanismus der Hämostase
Der Verstoß der Prozesse der Koagulation
Andere Speziese der Hämophilien
Die Purpurn
Essentiell trombozitopenitscheskaja des Purpurs
Andere Speziese trombozitopenitscheskich der Purpur
Der Blutplättchenmangel der Neugeborenen
Die Konsumptionskoagulopathie
Die Milz
Gepatolijenalnyj fibros
Die Abnormitäten des Aufbaus und das Trauma der Milz
Splenektomija die Milzen
Das Lymphensystem

Oval oder die elliptische Form treffen sich die Erythrozyten (die Abb. 18-3) beim gutartigen, dominant beerbten Zustand als morphologischer Fund ungefähr bei einem 2000 Nachgeprüfter. Die Ovalozyte können sich und bei der Thalassämie und der sideropriven Anämie, jedoch in der kleineren Zahl, als bei der erblichen Elliptozytose herausstellen. Die Hämolyse ist gewöhnlich weniger geäußert oder fehlt, jedoch zeigt sich bei 10 % der Patientinnen klinitscheski die bedeutsame hämolytische Anämie.
Die Ätiologie. Der Grund der Erkrankung ist nicht aufgeklärt. Bei der Überprüfung der Familienangehörigen des kranken Kindes gewöhnlich bei einem der Eltern bringen die Elliptozytose an den Tag, die nicht von der Hämolyse begleitet wird, anderer Elternteil ist gewöhnlich gesund. In der kleinen Fallzahl ist es das Ergebnis gomosigotnogo die Nachfolgen. Bei einigen Personen ist das Gen der Elliptozytose mit lokussom Rh zusammengehakt. Die biochemischen Veränderungen in den Erythrozyten sind nicht aufgedeckt; es ist die Vermutung über die primäre Abnormität der Membran mit der Heranziehung in ihren Prozess spektrinow aufgestellt. Vor kurzem zeugen die bekommenen Ergebnisse der Forschungen von der Wechselbeziehung der Hämolyseelliptozytose und piropojkilozitosa.
Die klinischen Erscheinungsformen. Die Hämolyseelliptozytose kann die Gelbsucht in neonatalnom die Periode herbeirufen, selbst wenn seine morphologischen Merkmale noch fehlen; im Blut beim Neugeborenen sind der wunderlichen Form pojkilo - und piknozity anwesend.
Морфологические аномалии эритроцитов
Die Abb. 18-3. Die morphologischen Erythrozytenanomalien.
Und — die Erythrozyten bei nossitelstwe des Merkmales der Thalassämie; — der Käfig bei der großen Thalassämie; in — die Akanthozyte beim Bassen-Kornzweig-Syndrom; g — der Käfig bei der serpowidno-Zellanämie; d — die Ovalozyte bei der erblichen Elliptozytose; je — die vielfältigen Formen der Ovalozyte bei der Hämolyseelliptozytose.

Die Merkmale des langdauernden Hämolyseprozesses werden im späteren Alter von der Anämie, der Gelbsucht, splenomegalijej und den Veränderungen im Knochensystem gezeigt. Die Kinder der älteren Altersgruppen können an der Cholelithiasis leiden, manchmal werden aplastitscheskije die Krisen bemerkt.
Die Befunde der labormässigen Forschungen. Zu den wichtigsten diagnostischen Merkmalen verhalten sich die Veränderungen der Morphologie der Erythrozyten (siehe die Abb. 18-3,). Die große Stelle nehmen ellipsoidnyje die Käfige ein, jedoch sind beim offenbaren Hämolyseprozess zahlreich der wunderlichen Form pojkilo - mikro- und die Kugelzellen anwesend. Die Zahl retikulozitow ist vergrössert. Im Knochenmark bringen eritroidnuju geperplasiju an den Tag, jedoch haben die Vorgänger der Erythrozyten elliptoidnoj die Form nicht. Die Struktur des Hämoglobins ist nicht geändert. Die Gene des anomalen Hämoglobins, der Thalassämie oder des Defizits Г-6-ФД wirken mit dem Gen der Elliptozytose nicht zusammen, infolgedessen beschwert ihre gleichzeitige Anwesenheit den Ablauf der Erkrankung nicht.
Die Behandlung. Nach splenektomii verringert sich die Hämolysekomponente im Bild der Erkrankung, obwohl die Hämolyse in gewissem Grade erhalten bleibt. Die Frage über die Operation ist nötig es nur beim geäusserten langdauernden Hämolyseprozess zu entscheiden. Sie trägt zur Korrektion der morphologischen Veränderungen in den Erythrozyten nicht bei, die bei operirowannogo des Kranken mehr geäußert sein können.



 
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