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Die Krankheiten der Leber bei den Kindern

Das Inhaltsverzeichnis
Die Krankheiten der Leber bei den Kindern
Die Hyperbilirubinämie
Die Cholestase
Die Diagnostik
Die Charakteristik der abgesonderten nosologischen Formen

Die Terminologie

Die Hepatomegalie: die bedeutende Vergrößerung der Leber.
Die Gelbsucht: die Färbung in die gelbe Farbe der Schleimhäute, der Skleren und der Haut, bedingt von der Ablagerung in ihnen der Gallenfarbstoffe.
Die Cholestase: der Verstoß des Aufstiegs der Galle in Form von der Stagnation in den Gallendurchflüssen und (oder) prototschkach.
Die Leberentzündung: die Leberentzündung:

  1. Scharf — dauernd nicht mehr 3 mes;
  2. Langdauernd dauernd mehr 3 mes;
  3. Angeboren (das Synonym — fetal) — der allgemeine Titel der Leberentzündungen, die bei der intrauterinen Infektion der Leber der Frucht unter Einfluß verschiedener der Entzündung induzierender Faktoren entstehen;
  4. Infektiös charakterisiert (das Synonym — die infektiöse Hepatitis, epidemisch, wird ist die infektiöse Hepatitis) — der Virusnatur, mittels der Sendung der Infektion, der Inkubationsperiode von der Dauer 3—6 ned, dem scharfen Anfang mit der Erhöhung der Körpertemperatur vorzugsweise fäkal-oralnym öfter;
  5. Florid (die Synonyme — aggressiv, langdauernd florid) — die langdauernde Leberentzündung, die mit den häufigen Verschärfungen charakterisiert wird, geäussert portal-, periportalnoj und der intralobulären Infiltration; es ist der Übergang in die Leberzirrhose möglich;
  6. persistirujuschtschi (das Synonym — langdauernd persistirujuschtschi) — die langdauernde Leberentzündung, die vorzugsweise neresko geäußerte infiltratiwnymi mit den Prozessen in der Leber charakterisiert wird, dem gutartigen Verlauf mit den seltenen Verschärfungen und den langdauernden Perioden der Remission, stertostju des Krankenbildes, der Erhaltung der Möglichkeit der Wiederherstellung der morphologischen Struktur der Leber;
  7. Reaktiv (das Synonym — satelliten-, begleitend) — die Leberentzündung, die wie die Untersuchung der Infektion anderer medialer Organe entsteht.

Die Leberzirrhose: die langdauernde, fortschreitende Krankheit, die mit der Dystrophie und nekrosom petschenotschnoj parenchimy charakterisiert wird, begleitet von ihrer nodösen Regeneration, dem diffusen Wuchern der Anschlusstextur und der tiefen Umgestaltung der Architektonik der Leber.

Die Einordnung

Für heute verfügen wir über die allgemeingültige Einordnung der Erkrankung der Leber bei den Kindern nicht, was von der Mannigfaltigkeit ihrer klinischen Formen und der Syndrome, der Abwesenheit der einheitlichen Vorstellungen über die Ätiopathogenese viele ihnen, sowie der einheitlichen Konzeption ihrer Konstruktion bedingt ist. Im vorliegenden Kapitel wird der Leser schaffen, sich mit verschiedenen Varianten der Einordnung, die nach sindromalnomu aufgebaut sind, pathogenetisch, oder nach nosologisch den Prinzipien bekannt zu machen. Wir ist sowohl jenen bewusst untenangeführt, als auch andere, es obwohl überzeugt sind, dass methodisch wichtiger die Einordnungen des nosologischen Charakters zu halten ist nötig. Die sindromalnyje Einordnungen haben vorzugsweise skriningowoje den Wert mit dem nachfolgenden obligatorischen Ausgang auf die klinische Diagnose. Noch M.S.Maslow (1951) bezeichnete: "der Titel" die Gelbsucht "soll aus der Terminologie, weil die Gelbsucht nur das Symptom eingezogen sein... Außerdem ist die Existenz der Leiden der Leber gewiß, wo sich das Symptom der Gelbsucht» ganz und gar nicht zeigt.
Charakteristischst für die Erkrankungen der Leber bei den Kindern gelten zwei klinische Symptome, und zwar die Gelbsucht und die Hepatomegalie. Gerade sind sie stütz- bei der Konstruktion der Einordnungen der Erkrankungen der Leber, die nach sindromalnomu dem Prinzip aufgebaut sind. Wie es aus diesen Einordnungen sichtbar ist, sowohl können die Gelbsucht, als auch die Hepatomegalie bei den Erkrankungen verschiedener Organe und der Systeme des Organismus des Kindes, und nicht nur eigentlich der Leber beobachtet werden, dass es bei der Durchführung der Differentialdiagnostik zu berücksichtigen ist nötig. Die Gelbsucht und (oder) die Hepatomegalie, als die integrativen Merkmale der Krankheit, sind zugänglich für fisikalnoj die Einschätzungen vom äußerlichen Ausdruck der komplizierten pathologischen Prozesse, die in diesem oder jenem Glied des biologischen Systems geschehen.

Die Krankheiten der Leber, die mit der Gelbsucht verläuft  

Die Neugeborenen und die Kinder des Säuglingsalters

Die Infektionen (angeboren und erworben):

  1. Bakteriell — die Sepsis (herbeigerufen JE coli u.a.);
  2. Virus- — herbeigerufen zitomegalowirussom, dem Hepatitisvirus In, der Rubella, koksaki, echowirussom, dem Virus des einfachen Herpeses.
  3. parasitarnyje — die Syphilis, die Toxoplasmose.

Die Metabolitscheski Verstöße:

  1. Erblich — das Defizit des ai-Antitrypsins, die Galaktosämie, erblich neperenossimost die Fruktosen, mukowiszidos, den Thyrosinoseus, die Krankheit Nimanna — des Berges;
  2. Erworben — die Cholestase und die Infektionen der Leber, die mit der vollständig parenteralen Ernährung verbunden ist, der schweren Erythroblastose;
  3. Die essentiellen Verwirrungen — neonatalnyj die Leberentzündung (die Riesenzellenhepatit), die familiäre Leberzirrhose, erblich limfostas mit der Cholestase.

Die Abnormitäten des Aufbaus der Gallendurchflüsse:

  1. Die Atresien und die Hypoplasien — die Atresie der extrahepatischen Gallenwege, die Hypoplasie der intrahepatischen Gallenwege, die Dysplasie der Leberschlagader;
  2. Der Kyste — die Kyste des gemeinsamen Leberblaseganges, kistosnoje die Erweiterung der intrahepatischen Hauptdurchflüsse (die Krankheit Karoli), angeboren fibros der Leber, polikistos der Leber und der Nieren.

Die Kinder und die Teenager

Die langdauernde Leberentzündung — persistirujuschtschi die Leberentzündung, die langdauernde aggressive Hepatitiss.
Die erblichen Krankheiten — die Krankheit Wilsona — Konowalowa (gepatozerebralnaja die Dystrophie), mukowiszidos, porfirija.
Die bösartigen Erkrankungen — die Leukosen, limfomy, der Geschwulst der Leber (des Gallengangsadenoms).
Die Toxikosen — herbeigerufen gepatotoksitschnymi von den Substanzen, den Giften (die Insektizide, den Kohlenwasserstoff, fosfororganitscheskije die Vereinigungen, die Hypervitaminose).
Die parasitarnyje Invasionen — die Schistosomiasen, leptospiros, die viszerale Form Larva migrans.
Die essentiellen oder nochmaligen Infektionen — die nicht spezifische ulzeröse Kolitis, rewmatoidnyj die Arthritis.
Die Gelbsucht trifft sich bei den Neugeborenen mit der Frequenz 25—50 % . In Zusammenhang mit der funktionalen Unreife des Organismus des Kindes kann die Ansammlung des Bilirubins gefährlich für seine Gesundheit werden. Beim Stand des Bilirubins bis zu 80 mmol/l ist nötig es über die gemässigte Gelbsucht, von 80 bis zu 300 mmol/l — über mittler zu sagen, es ist 300 mmol/l — über schwer höher. Aus den Komplikationen der Gelbsucht ist nötig es bilirubinowuju die Enzephalopathie (beim Überfluss des freien Bilirubins) und die biliäre Leberzirrhose (beim langdauernden Überfluss des verbundenen Bilirubins) in erster Linie zu meinen. Das Erscheinen der Gelbsucht in den ersten Lebenstag kann herbeigerufen sein: von der Hämolysekrankheit der Neugeborenen, den intrauterinen Infektionen, dem Defizit das gljukoso-6-Phosphat-degidrogenasy, den medikamentösen Präparaten (das Koagulationsvitamin, salizilaty, sulfanilamidy, nitrofuranowyje u.a.) Im Falle des Erhaltens von ihrer Mutter während der Schwangerschaft in der großen Menge. Das Erscheinen der Gelbsucht in die ersten 2—3 Lebenstage des Kindes auf dem Hintergrund seines normalen allgemeinen Zustandes ist nötig es wie der Grenzzustand öfter zu bewerten; nach 3 Tagen — die Untersuchung der angeborenen Leberentzündung, der extrahepatischen Atresie der Cholangien, der Wirkung ingibirujuschtschich der Faktoren der mütterlichen Milch. Bei der standhaften Gelbsucht um 10 Lebenstagen weiter ihre Gründe können die Hämolyse der Erythrozyten beim Pyruvatkinase-Mangel letzten oder anderer Faktoren eritrona, die Hypothyreose, die Sepsis sein.
Einer erfolgreichst ist die Einordnung der Neugeborenen-Gelbsucht W.A.Tabolina und G.A.Urywtschikowas, 1987 und               N. P.Schabalowas, 1985, gebend in der verallgemeinerten Form die Vorstellung über die klinischen Varianten der Gelbsüchte von den Positionen ihrer Ätiopathogenese, der Dynamik der Entwicklung und der Prognose. Zur Supplementierung zu dieser Einordnung kann der differential-diagnostische Algorithmus der Neugeborenen-Gelbsucht, der von A.S.Worobjewym angeboten ist, 1981 (das Schema 1) dienen.

Дифференциально-диагностический алгоритм желтух новорожденных

Дифференциально-диагностический алгоритм желтух новорожденных 2
Схема.1. Der Differential-diagnostische Algorithmus der Neugeborenen-Gelbsucht

Die Tabelle 1.
Die klinischen Formen der Neugeborenen-Gelbsucht  


Die Genese der Gelbsüchte (nach der Zeit des Effektes des Faktors)

Der Überfluss
Die Fraktionen
Des Bilirubins

Der Stand des Defektes im Austausch des Bilirubins

Der Typ
(Nach
pato -
Dem genetischen Mechanismus)

Die Zeit
Locke -
festazii

Die Stufe der Ausgeprägtheit

Der Ablauf

Die Komplikationen

Die Angeborenen

Des Freien

Über-petschenotschnyje

Hämolyse-

In den 1. Tag

Die Gemäßigten

Schnell und langsam fortschreitend

Die bilirubinowaja Enzephalopathie

Die Erworbenen

Des Verbundenen

Petschenotschnyje

Transport-
"Des Haltens"

Auf den 2-3. Tag

Die Mittleren

Die Stabilen

Die biliarnyj Zirrhose (fibros) der Leber

Die Essentiellen

 

Unter-petschenotschnyje

Konjugazionnyje

Nach dem 3. Tag

Heftig
Die Geäußerten

Durchgangs-

 

Die Gemischten

ekskretornyje

 

 

Mit den periodischen Aufstiegen

 

Die Mechanischen
"Die Verdickung"

Auf den 10-14. Tag

 

Regressirujuschtschije

 

Enterogepatitnyje

Die Späten

 

 

 

* Nach Möglichkeit die Schattierung der Gelbsucht zu bezeichnen: zitronen-, orange, grünlich u.a.

Die Einordnung der Neugeborenen-Gelbsucht  


Die Erblichen

Die Erworbenen

I. Hämolyse-

Eritrozitarnyje membranopatii
Eritrozitarnyje ensimopatii die Hämoglobinopathien

Die Hämolysekrankheit der Neugeborenen
Die Blutergüsse (die Hämatome) Polizitemija, poliglobulija die Medikamentöse Hämolyse

II. Petschenotschnyje

Der Verstoß des Haltens (das Syndrom Schilbera)
Der Verstoß kon'jugazii (das Syndrom Kriglera-Nadschara I und II des Typs) den Verstoß der Exkretion (die Syndrome Dabina-Dschonsona, des Rotors)
Symptomatisch (bei der Hypothyreose, der Galaktosämie, fruktosemii, den Thyrosinoseus, der Krankheit des nimanna-Berges u.a.)

Die infektiösen Leberentzündungen
Toxisch und metabolitscheskije gepatosy
Die Gelbsucht von der mütterlichen Milch der Verstoß kon'jugazii bei pilorostenose
Der iatrogene Verstoß kon'jugazii

III. Mechanisch

Die sindromnyje Abnormitäten der Gallenwege die Familiären Cholestasen
Das Defizit und — des Antitrypsins, mukowiszidos

Das Syndrom der Verdickung der Galle die Atresie der Gallenwege bei ihrer Entzündung und (oder) die Leberentzündung Paresy und andere Speziese der Unwegsamkeit des Darmkanales
Sdawlenija von außen der Gallenwege

IV. Der Gemischten Genese

 

Die Durchgangs-Neugeborenen-Gelbsucht (physiologisch)
Die Gelbsucht nedonoschennych
Bei den intrauterinen Infektionen
Beim dws-Syndrom

Zugrunde der Gelbsüchte, einschließlich der Periode liegen noworoschdennosti, meistens die Verstöße pigment-, bilirubinowogo des Austausches, infolgedessen werden wir kurz seine Hauptetappen erinnern.

Eine Hauptquelle des Bilirubins () sind metabolity des Hämoglobins, sich bildend den alternden Erythrozyten in den Käfigen retikuloendotelialnoj die Systeme. (Frei, indirekt, nekon'jugirowannyj) wird ins Blut abgeschieden, wo er sich mit ihren Eichhörnern verbindet und wird zur Leber verlegt. Daneben würde sich 5—20 % in den Leberzellen aus anderen hämoenthaltenden Substanzen bilden. Das Halten von den Leberzellen, seiner kon'jugazija und die Absonderung in die Cholangiolen sind die floriden Prozesse, an denen verschiedene Fermente teilnehmen. Insbesondere würde im endoplasmatischen Retikulum der Leberzellen mit der Teilnahme des Ferments gljukuroniltransferasy kon'jugazija mit der Glukuronsäure mit der Bildung gljukuronidow (verbunden, der Geraden, kon'jugirowannyj) geschehen, die die wasserlöslichen und ungiftigen Vereinigungen darstellen. Durch biliarnyj der Pol der Leberzelle kon'jugirowannyj ekskretirujetsja in die Cholangiolen, und weiter mit der Galle in den Darmkanal. Es ist zwei Transportproteine (Y und Z) abgeschieden. Beider sie würden an der Versetzung von der Blutkapillare durch die Leberzelle bis zur Cholangiole teilnehmen, und, nur einer von ihnen (Z), sowohl in der Leber anwesend seiend, als auch werden im Darmkanal, — in enterogepatitscheskom den Zyklus des Austausches den großen Hauptfaktor des Haltens aus dem Blut und seinem Überträger in der Leberzelle die Eiweißstoff Y angenommen. Bei den neugeborenen Kindern, besonders wird bei nedonoschennych, die ungenügende Synthese des Transportproteins Y, mit anderem — die Unterentwicklung gljukuroniltransferasnoj die Aktivitäten einerseits bemerkt. Angegeben wird wie die Hauptgründe der Durchgangshyperbilirubinämie («der physiologischen Gelbsucht») der Neugeborenen bewertet. So ist «die physiologische Gelbsucht» kon'jugazionnoj, d.h. werde bedingt von der Ansammlung indirekt im Blut in Zusammenhang mit seiner unangemessenen Übersetzung in der Geraden eigentlich.
In der pädiatrischen Praxis den meisten Vertrieb haben die Nachrichten über kon'jugazionnych die Gelbsüchte, die von den erblichen Defekten im System gljukuroniltransferasy bedingt sind (erblich pigment- gepatosy) — das Syndrom Schilbera, Kriglera-Nadschara, Dabina-Dschonsona, des Rotors bekommen. Es sind die Varianten der Gelbsüchte, in erster Linie der Periode noworoschdennosti, herbeigerufen vom Verstoß kon'jugazii und des Transportes frei unter Einfluß der würde nicht beerbten Gründe (die Hypoxie, die endokrinen Faktoren, die medikamentöse Therapie, andere) gleichzeitig beschrieben. Es hat die Reflexion in den entsprechenden Einordnungen gefunden, die nach dem pathogenetischen Prinzip aufgebaut sind.
Das klinische Interesse stellt die die gebrauchenden Ärzte am wenigsten bekannte Gelbsucht, die beim 1 % der Kinder beobachtet wird, aufgesäugt der Mutter [Gryboski J vor., Walker A, 1983]. Der Grund der Gelbsucht sich befindend in der Brustmilch steroid pregnan-3, 20-diol nehmen an, der mit für die gljukuronil-Transferase wetteifern würde, ihm den Prozess kon'jugazii den Letzten verletzend. Nach anderer Hypothese, der erhöhte Inhalt in der Brustmilch der Fettsäuren und, möglich, proteinlipasy würde den Beitritt frei zum Transportprotein, und dadurch das Halten und kon'jugaziju von der Leberzelle bedingen. Die Gelbsucht erscheint bei der gegebenen Variante der Hyperbilirubinämie zwischen den 6. und 8. Lebenstagen beim gesunden Kind und allmählich verringert sich nach der Unterbrechung des Fütterns von der Brust oder durch etwas Wochen auf dem Hintergrund der dauernden physischen Ernährung. In Zusammenhang mit der Möglichkeit der Entwicklung newrologitscheskich der Komplikationen der Hyperbilirubinämie ist vorübergehend (auf 7—10 Tage) der Ersatz der Brustmilch von den angepassten Milchmischungen zweckmässig. Im Folgenden wird bei der Rückgabe zur physischen Ernährung die Hyperbilirubinämie nicht wiederholt.



 
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