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Die Franklin-Krankheiten

Die Franklin-Krankheiten stellen limfoproliferatiwnyje die Erkrankungen mit der vielfältigen Morphologie und den klinischen Erscheinungsformen, charakterisiert proliferazijej limfoidnych der Elemente des W-Zellphänotyps, die und sekretirujuschtschich die schweren Ketten synthetisieren dar.

Die Epidemiologie
Die Franklin-Krankheiten sind die seltenen Erkrankungen, es sind allen etwa 50 gut dokumentierte Fälle veröffentlicht, unter denen es die Franklin-Krankheiten aller Unterklassen IgG gibt; die Erkrankung trifft sich vorzugsweise bei den Männern ist 40 Jahre und bei den Kindern verschiedener rassenmässiger Zugehörigkeit jünger.

Die Krankheit der a-schweren Ketten, die sich öfter trifft, als die Krankheit der u-schweren Ketten, war unter den Bewohnern des mediterranen Wasserbeckens zum ersten Mal aufgedeckt und ist unter dem Titel "mediterran limfoma» beschrieben. Die Darmform der Krankheit der a-schweren Ketten trifft sich in Nordafrika, auf Mittler und Nahen Osten, im Süden Italiens, im Wasserbecken des Mittelmeeres. Sie wird in der Regel in den Regionen mit der hohen Morbidität von den Darmseuchen registriert, die, die Bedingungen der erhöhten Antigenstimulierung schaffend, können die primäre Rolle im Entstehen der Krankheit spielen.

Die Ätiologie und die Pathogenese
Für die Erklärung der Pathogenese der Franklin-Krankheit ist die Hypothese der Infektion des Genes, das die Bildung eines oder mehrerer Segmente der schweren Ketten kontrolliert angeboten, wenn die Käfige auch die leichten Ketten gebildet haben, aber konnten sie mit den Schweren nicht verbinden; laut anderer Hypothese messen der Wert der Infektion der Faktoren, die die 2 Gene kontrollieren (für die Fälle ohne Bildung der leichten Ketten) bei.

Die anomalen Eichhörner bilden sich bei den Franklin-Krankheiten in pathologisch plasmatitscheskich die Käfige. Das Entstehen nur der schweren Ketten erklären von der Genmutation mit möglich delezijej des Genes, das die Synthese der schweren Ketten bestimmt. Die sehr selten schweren Ketten mju decken im Urin auf. Nur die Nutzung der spezifischen Antiseren lässt zu, die schweren Ketten an den Tag zu bringen und, ihre Isolierung von den leichten Ketten zu beweisen. Die schweren Ketten unterscheiden sich durch die Homogenität, immer verhalten sich nur zu einer der bekannten Unterklassen der Immunglobuline. Die schweren Ketten und und mju verfügen über die hohe Fähigkeit zur Polyrisation, ihre molekulare Masse ist es weniger, als der normalen Analoga.

Die Einordnung
Scheiden die abgesonderten Franklin-Krankheiten der Form je nach dem Typ der schweren Ketten ab. Klinitscheski treffen sich die Franklin-Krankheiten mit dem schnell fortschreitenden Ablauf und mit der langsamen Entwicklung der charakteristischen Symptomatologie.

Die musterhafte Formulierung der Diagnose:
1. Die Krankheit der a-schweren Ketten, die mit der unbedeutenden Hepatomegalie und der Milz langsam fortschreitet, der peripherischen Lymphenknoten, der Mandeln, der Anämie, lejko - und dem Blutplättchenmangel, der erhöhten Zahl limfoidiych und plasmatitscheskich der Käfige im Blut und dem Knochenmark.
2. Die Krankheit der u-schweren Ketten, die schnell fortschreitet, mit der Diarrhöe, migrierend artralgijami, der Hyperplasie der Leber, mesenterialnych der Lymphenknoten mit proliferazijej in ihnen und im Knochenmark plasmatitscheskich der Käfige panzitopenijej, immunodefizitnym vom Syndrom, linksseitig nischnedolewoj von der Bronchopneumonie, der Kachexie.

Die Klinik
Die Krankheit der u-schweren Ketten wird in der Literatur wie «die Krankheit Franklins» nicht selten bezeichnet. Ihr Krankenbild wird mit dem schnellen Fortschreiten, der Hyperplasie peripherisch, mediastinalnych, sabrjuschinnych der Lymphenknoten charakterisiert. Sind waldejerowo der Ring in Form von der Geschwulst der Mandeln, der Uvula, des Himmels, sowie die Leber, die Milz, die Thyreoidea erstaunt. Das Fieber ist von den infektiösen Komplikationen oft bedingt, die nicht selten der Grund des Todes sind. Gistologitscheski decken proliferaziju limfoidnych der Käfige verschiedener Stufe der Maturität, plasmokletotschnyje die Infiltrate auf.

Die Forschungen des Hämogramms bringen die Anämie, bei 1/3 Patientinnen — den Felty-Syndrom, der gewöhnlich von der Granulozytopenie bedingt ist, atipitschnyje limfoidnyje und plasmatitscheskije die Käfige, manchmal die Eosinophilie, bei der Hälfte der Patientinnen — den Blutplättchenmangel an den Tag. Die Blutsenkungsgeschwindigkeit ist oft erhöht. Es wird die Hyperurikämie beobachtet. In mijelogramme ist der Inhalt plasmatitscheskich der Käfige und (oder) limfozitow und retikuljarnych der Käfige gewöhnlich vergrössert.

Die Krankheitsdiagnose der u-schweren Ketten ist auf dem Entdecken im Serum und (oder) dem Urin des anomalen Proteins gegründet. Der Inhalt des allgemeinen Eiweißstoffes im Blutserum ist gewöhnlich normal oder es ist verringert.
Die Krankheit der u-schweren Ketten entsteht bei den Personen, früher als das von der Autoimmunkrankheit nicht selten: von der roten Systemfressenden Flechte, rewmatoidnym von der Arthritis, dem Syndrom S'egrena, lungen- fibrosom, miastenijej, der Thyreoiditis, der hämolytischen Anämie. Bei anderen Patientinnen der Aufspürung der M-Komponente geht poliklonalnaja gammapatija voran.

Die Krankheit der a-schweren Ketten wird mit der langdauernden Diarrhöe, dem Gewichtsverlust, der Blässe der Hautdecken, den Wassergeschwülsten, dem Verstoß des Kalzium- und Phosphorstoffwechsels, dem Haarausfall, migrierend artralgijami, dem episodischen Fieber, den paroxysmalen Leibschmerzen, dem Erbrechen charakterisiert. Im entfalteten Stadium der Erkrankung bemerken die Hyperplasie mesenterialnych der Lymphenknoten, manchmal — die Hepatomegalie. Der Verstoß der Resorption prägt sich in gipokalzijemii, der Hypokalkharnung, gipofosfatemii, die Erhöhung des Standes der alkalischen Phosphatasen, die Senkung des Standes der Lipide, protrombina, des Zuckers des Blutes aus.

Rentgenologitscheski bringen die Veränderungen der Schleimhaut des Magens und des Dickdarmes (die Zerrüttung der Schleimhautfalten mit der Reihenfolge der Zonen der Verschmälerung und der Erweiterung) an den Tag. Bei der feingeweblichen Forschung auf der ganzen Schleimhaut des Dünndarmes decken diffus proliferaziju limfozitow und plasmozitow mit den Merkmalen atipisma, die Atrophie der Härchen, die Verkleinerung kript auf. Die Epithelzellen werden nicht beschädigt. In giperplasirowannych mesenterialnych die Lymphenknoten zeigt sich das Bild proliferazii plasmatitscheskich der Käfige limfo - oder retikulossarkomy. Es gibt die einzelnen Beschreibungen der Krankheit mit der Infiltration des Knochenmarkes. Die Erkrankung schreitet schnell fort, ein unmittelbarer Grund des Todes sind die Kachexie, abdominale und andere Komplikationen.

Bei der Krankheit der mju-schweren Ketten auf die Dauer bei den Patientinnen fehlt die Vergrößerung der peripherischen Lymphenknoten, genug nehmen früh die Leber und die Milz zu, es entsteht die Amyloidose, die pathologischen Brüche. Im Knochenmark decken limfozitos, plasmozity mit der pathologischen Vakuolenbildung auf.

Die Diagnosesicherung
Die Diagnostik ist auf der Aufspürung monoklonalnogo des Immunglobulins gegründet, das das Fragment nur der schweren Kette einen der Hauptklassen der Immunglobuline enthält. Es ist nur bei immunochimitscheskom die Forschung des Blutes und (oder) des Urins unter Ausnutzung der Antiseren zu den schweren Ketten möglich.

Die Behandlung
Die Ärzte zur Zeit verfügen über die genug ergebnisreichen Mittel der Behandlung der Franklin-Krankheiten noch nicht. Die lokale Bestrahlung der Milz und der Lymphenknoten gibt schnell, aber die kurzzeitige Verbesserung. Die alkilirujuschtschije Agenten sind auch wenig ergebnisreich. Bei den abgesonderten Patientinnen ist die günstige Antwort auf prednisolon oder winkristin bemerkt. Es werden die Versuche der kombinierten Chemotherapie nach den Prinzipien der Behandlung der chronisch-lymphatischen Leukämie, bösartig nechodschkinskich limfom unternommen. Bei dem Vorhandensein immunodefizitnogo des Syndroms ist die Bestimmung immunokorrigirujuschtschich der Mittel rechtfertigt. Es sind die Fälle der Heilung bei der Krankheit der a-schweren Ketten infolge der Langzeitanwendung der Antibiotika beschrieben. In den letzten Jahren verwenden bei den Franklin-Krankheiten die Plasmapherese.

 
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