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Die Bronchoektatitscheski Krankheit

Das Inhaltsverzeichnis
Die Bronchoektatitscheski Krankheit
Die Behandlung bronchoektatitscheskoj die Krankheiten

Die Bronchoektatitscheski Krankheit — langdauernd erworben, und in einer Reihe von den Fällen ist die angeborene Erkrankung, die lokale nagnoitelnym mit dem Prozess in charakterisiert wird geändert (ausgedehnt, deformiert) und die funktional minderwertigen Bronchien, der vorzugsweise unteren Abteilungen der Lungen irreversibel.
Neben bronchoektatitscheskoj Krankheit wie von der selbständigen nosologischen Einheit sind, patomorfologitscheskim von deren Substrat die primären Bronchiektasien (bronchoektasy), die nochmaligen Bronchiektasien (bronchoektasy abscheiden), die die Komplikation oder die Erscheinungsform anderer Erkrankung sind. Meistens entstehen nochmalig bronchoektasy wie das Ergebnis verlegt korewych der Lungenentzündung, des Keuchhustens, entwickeln sich beim Abszess der Lungen, die Schwindsucht usw. Bei nochmalig bronchoektasach gibt es die pathologischen Veränderungen in der respiratorischen Abteilung der Lungen gewöhnlich, was nochmalig bronchoektasy von bronchoektatitscheskoj die Krankheiten unterscheidet.
Die Epidemiologie
Die wahrhafte Erweitertheit bronchoektatitscheskoj die Krankheiten, kompliziert zu bewerten, da die Verifizierung der Erkrankung speziell invasiv (die Bronchographie) oder kostspielig (die Computertomographie) die Forschungen fordert. Laut Angaben verschiedener Autoren hat die Erweitertheit bronchoektasow bedeutend wariabelnost – von 1,2 bis zu 30 auf 1000 Bevölkerungen. Die meiste Erweitertheit bronchoektasow ist in den ökologisch ungünstigen Regionen des Aufenthaltes (die Bezirke des äussersten Nordens, Primorjes), und t.sch enthüllt. Bei den Personen mit den schädlichen Gewohnheiten (dem Rauchen des Tabaks). Bei den Männern bronchoektasy treffen sich öfter, als bei den Frauen, im Verhältnis 3:1.
Die pathologische Anatomie
Bronchoektasy meistens entwickeln sich in segmentarnych und subsegmentarnych die Bronchien. Bei der feingeweblichen Forschung decken die Entzündung der Bronchialwand und der umgebenden Texturen, die Exulzeration der Bronchialwand, die Destruktion und die Substitution ihrer Hauptkomponenten (des Knorpels, muskel- und der elastischen Fasern) der Anschlusstextur und die Hyperplasie der Schleimdrüsen auf. Die ausgedehnten Bereiche der Bronchien sind den dicken Eiterauswurf gefüllt, und distalnyje sind die kleinen Bronchien vom Schleim, oder sklerosirowany und obliterirowany gestopft. In den Abteilungen der Lungen, die mit den getroffenen Bronchien versorgt werden, bringen fibros, das Emphysem, die Herde der Bronchopneumonie, die Atelektasen an den Tag. Die Bronchialarterien und ihre Anastomosen mit den Lungenadern sind ausgedehnt, die Wände der Behälter sind hypertrophiert.
Laut der Einordnung Rida unterscheiden drei Typen bronchoektasow: zylindrisch (die gleichmäßige Erweiterung des Bronchus bis zur Stelle der Obliteration vom Schleim distalnych der kleinen Bronchien), warikosnyje (in Form von den Rosenkränzen oder den Halsketten, erinnernd warikosnyje Venen) und meschottschatyje (in Form vom blinden Sack, der fast unter der Pleura endet; distalnyje klären sich die Bronchien) dabei nicht.
 Die Ätiologie und die Pathogenese
Bronchoektasy ist ein Ergebnis der Destruktion der Bronchialwand infolge verschiedener Gründe (das Defizit der Hemmstoffe proteas, die Entzündung). Die Entzündung trägt nochmalig den Charakter in der Regel und es ist von der Infektion meistens bedingt. Die Beschädigung des Bronchialepithels von den Bakteriengiften, zum Beispiel, den Pigmenten sowohl proteasami die Pyozyoneusbakterie als auch Haemophilus influenzae, a dann den Vermittlern der Entzündung, die aus nejtrofilow ausgelöst werden, führt zum Verstoß der physiologischen Abwehrmechanismen, hauptsächlich des steigenden Stromes des Schleimes. Daraufhin entstehen in den Bronchien die günstigen Bedingungen für die Größe der Bakterien. Es entsteht der lasterhafte Kreis: die Entzündung - die Beschädigung des Epithels - der Verstoß des steigenden Stromes des Schleimes - die Verseuchung - die Entzündung.
Bronchoektasy können eine Untersuchung der großen Zahl der Infektionskrankheiten sein. Bis zur Einführung der Massenvakzinierung die häufigen Gründe waren der Keuchhusten und korewaja die Lungenentzündung. Jetzt führen unter den Viruserkrankungen die Adenovirusinfektion und die Influenzen, die von der Lungenentzündung besonders erschwert sind. Bronchoektasami kann nicht letschennaja oder die gestartete bakterielle Pneumonie, besonders nekrotitscheskaja (zum Beispiel, herbeigerufen Staphylococcus aureus, Klebsiella spp erschwert werden. Oder den Anaerobier). Von den rezidiwirujuschtschimi bakteriellen Infektionen sind (wenigstens, teilweise) bronchoektasy bei WITSCH-INFIZIERT bedingt. Bei der Schwindsucht bronchoektasy entwickeln sich oder daraufhin nekrosa lungen- parenchimy und der Bronchialwand, oder infolge der Obstruktion der Bronchien (die Striktur, sdawlenije vergrössert limfouslami). Die Infektionen, die atipitschnymi von den Mikroorganismen herbeigerufen sind, können zur Entwicklung bronchoektasow auch beitragen, aber wesentlich ist seltener. Zu rezidiwirujuschtschim den Infektionen predraspolagajut die Verstöße broncholegotschnych der Abwehrmechanismen, wie lokal, als auch generalisiert.
Der Hauptgrund der lokalen Verstöße — die Obstruktion des Bronchus, als dessen Ergebnis der infizierte Schleim nicht ausgenommen sein kann, entwickelt sich die chronische Entzündung. Bronchoektasami werden die langsam wachsenden endophyten Geschwülste, zum Beispiel, das Karzinoid des Bronchus erschwert. Anderer wichtiger Grund der Obstruktion, besonders bei den Kindern, — die Fremdkörper der Atemwege. Zu den selteneren Gründen verhalten sich die Striktur, die Obliteration der Bronchien vom zähen Schleim oder dem Auswurf und sdawlenije vergrössert limfouslami.
Die generalisierten Verstöße der Abwehrmechanismen werden bei gipogammaglobulinemijach, primär ziliarnoj die Dyskinesien, mukowiszidose beobachtet.
Für bronchoektasow, die bei diesen Erkrankungen, die charakteristisch verbreitete Infektion entstehen. Aus gipogammaglobulinemi zu bronchoektasam meistens bringt das Defizit der Immunglobuline aller Klassen. Für ihn ist die Kombination bronchoektasow mit sinussitami und den Hautinfektionen charakteristisch. Seltener entstehen bronchoektasy beim isolierten Defizit IgA oder dem kombinierten Defizit IgA und der abgesonderten Unterklassen IgG (gewöhnlich IgG2 oder IgG4).
Primär ziliarnaja ist die Dyskinesie ein Verstoß der Funktion resnitschek des Flimmerepithels infolge der strukturellen Abnormitäten. Die Bewegungen resnitschek werden nekoordinirowannymi, es werden der steigende Strom des Schleimes und die Säuberung der Atemwege von den Bakterien daraufhin verletzt. Die Erkrankung wird bronchoektasami, rezidiwirujuschtschimi sinussitami und der mittleren Ohrenentzündung gezeigt. Die Männer leiden an der Unfruchtbarkeit gewöhnlich, da die Beweglichkeit spermatosoidow von der Funktion der Geisseln abhängt, die bei primär ziliarnoj die Dyskinesien auch verletzt ist. Ungefähr wird bei der Hälfte der Patientinnen das Syndrom Kartagenera — bronchoektasy, sinussity und situs inversus (die Heterotaxie) beobachtet. Meinen, dass die normale Funktion resnitschek für die richtige Rotation der medialen Organe im Prozess embriogenesa notwendig ist.
Bei mukowiszidose ist der steigende Strom des Schleimes wegen der heftigen Erhöhung ihrer Zähigkeit verletzt. Es führt zu obsemeneniju der Bronchien von den Bakterien und rezidiwirujuschtschim den Infektionen. Die häufigsten Erreger — sliseobrasujuschtschije die Stämme der Pyozyoneusbakterie, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Escherichia coli und Burkholderia cepacia.
Außer den infektiösen Faktoren der Destruktion der Bronchialwand mit der Entwicklung bronchoektasow tragen das Einatmen der toxischen Gase (zum Beispiel, das Ammoniak), aspiraziija des Mageninhalts, allergisch und die Autoimmunkrankheit bei. Es Wird, zum Beispiel, dass in der Entwicklung bronchoektasow bei allergisch broncholegotschnom die Aspergillose, außer der Obstruktion der Bronchien den zähen Auswurf angenommen, die wichtige Rolle spielen die allergischen Reaktionen auf Aspergillus spp. Für diese Erkrankung ist die seltene Lokalisation bronchoektasow — in den grossen Bronchien charakteristisch.
Bronchoektasy werden bei der nicht spezifischen ulzerösen Kolitis, rewmatoidnom die Arthritis und den Syndrom Schegrena hin und wieder beobachtet, jedoch ist die Rolle der Immunomechanismen in der Infektion der Bronchien bei diesen Erkrankungen bis unbekannt. Manchmal wird bronchoektasami die Mangelhaftigkeit das Alpha 1-antitripsina erschwert, jedoch ist für sie früh panazinarnaja das Lungenemphysem charakteristischer.
Die Einordnung
Die Einordnung bronchoektatitscheskoj die Krankheiten

  •  Nach der Form der Erweiterung der Bronchien (als Ergebnis der Bronchographie): zylindrisch, meschottschatyje, warikosnyje, gemischt.
  •  Nach der Erweitertheit: ein - zweiseitig, mit dem Hinweis der genauen Lokalisation der Veränderungen nach den Segmenten der Lunge.
  •  Nach der Stufe der Ausgeprägtheit der klinischen Erscheinungsformen (scheiden die Intoxikationen u.a.) leicht, srednetjascheluju, die schwere Form der Krankheit ab.
  •  Nach der Phase der Erkrankung zur Zeit der Überprüfung: die Verschärfung, die Remission.

Bei der leichten Form werden 1-2 Verschärfungen im Laufe des Jahres, der Remission langdauernd beobachtet, während der Remission fühlen sich die Patientinnen tatsächlich gesund und vollkommen arbeitsfähig.
Bei der mittleren Schwere der Erkrankung der Verschärfung öfter und langdauernd, für die Tage wird daneben 50-100 ml die Auswürfe abgeschieden. In der Remissionsphase dauert der Husten, es wird ständig der Auswurf abgetrennt. Es sind die gemässigten Verstöße der Atmungsfunktion charakteristisch, die Toleranz zu den Belastungen und die Arbeitsfähigkeit sinken.
Die schwere Form wird mit den häufigen und langdauernden Verschärfungen, die von der Erhöhung der Körpertemperatur begleitet werden, der Absonderung mehr 200 ml die Auswürfe charakterisiert, ist mit dem fötiden Geruch oft, die Patientinnen verlieren die Arbeitsfähigkeit. Die Remissionen sind kurzzeitig, werden nur nach der Dauerbehandlung beobachtet. Die Patientinnen bleiben arbeitsunfähig und während der Remissionen. Bei der erschwerten Form bronchoektatitscheskoj schließen sich die Krankheiten zu den Merkmalen, charakteristisch für die schwere Form, verschiedene Komplikationen an: das Lungenherz, die Lungen-Herzmangelhaftigkeit, die Nierenamyloidose, miokardiodistrofija, krowocharkanje u.a.
Die Beispiele der Formulierung der Diagnose: bronchoektatitscheskaja die Krankheit - zylindrisch bronchoektasy im mittleren Lappen der rechten Lunge, den schweren Ablauf, die Phase der Verschärfung.
Das Krankenbild
Die Bronchoektatitscheski Krankheit zeigt sich im Alter von 5 bis zu 25 Jahren öfter, ist — später seltener. In der Regel, die Krankheit beginnt, schon in die ersten Jahre oder sogar die Monate des Lebens gezeigt zu werden. Die Eltern der krank werdenden Kinder verbinden gewöhnlich den Anfang der Krankheit mit der verlegten Lungenentzündung oder virus- respiratorisch von den Erkrankungen.
Die Klagen
Der Husten mit der Abteilung des Eiterauswurfes mit dem unangenehmen faulen Geruch. Der Auswurf otkaschliwajetsja ist genug leicht, «dem vollen Mund» es. Die meiste Zahl des Auswurfes geht morgens weg, es ist in einer bestimmten Lage («die Stellungsdrainage») in der Regel besser. Bei zylindrisch bronchoektasach geht der Auswurf leichter und in bolschem die Zahl weg. Bei meschottschatych und spindelig bronchoektasach wird der Auswurf mit Mühe oft abgetrennt. Die eintägige Zahl des Auswurfes bildet von 20 bis zu 200 ml und mehr. Im Laufe der Remission ist die Zahl des abgetrennten Auswurfes im Vergleich zur Phase der Verschärfung wesentlich weniger. Bei einigen Patientinnen im Laufe der Remission kann der Auswurf nicht abgeschieden werden.
Krowocharkanje wird in 50-70 % der Fälle, wie das Ergebnis krowototschiwosti entzündet schleim- der Bronchien beobachtet. Bei der Beschädigung der ausgedehnten Bronchialarterien entsteht die Lungenblutung. Gewöhnlich erscheint krowocharkanje oder wird mehr geäußert in der Periode der Verschärfung der Erkrankung und während der intensiven körperlichen Belastungen. Es sind die Fälle des Erscheinens krowocharkanja bei den Frauen während der Menstruationen bekannt.
Die Abwesenheit der Klagen oder der trockene Husten und krowocharkanje werden bei bronchoektasach des oberen Lappens — sogenannt trocken bronchoektasach beobachtet. Bei solcher Form der Erkrankung in den ausgedehnten Bronchien fehlt nagnoitelnyj der Prozess.
Die Atemnot  ist eine charakteristische Erscheinungsform bronchoektatitscheskoj die Krankheiten. Sie wird bei 30-35 % der Patientinnen vorzugsweise bei der körperlichen Belastung beobachtet und ist begleitend langdauernd obstruktiwnym von der Bronchitis und der Entwicklung des Emphysems bedingt. Die Atemnot beunruhigt der Patientinnen am Anfang der Erkrankung wenig und wird viel mehr geäußert je nach seinem Fortschreiten, auch während der Verschärfung.
Die Thorakodynien - sind nicht obligatorisch nicht vom gesetzmäßigen Merkmal bronchoektatitscheskoj die Krankheiten, aber nicht selten beunruhigen der Patientinnen. Sie sind von der Heranziehung der Pleura in den pathologischen Prozess bedingt und erscheinen öfter in der Periode der Verschärfung. Es ist die Schmerzsteigerung während des Atemzuges charakteristisch.
Die Verschärfungen werden vom Fieber, der Vergrößerung der Zahl des Auswurfes und die Beimischung in ihr des Eiters und des Blutes gezeigt. Dabei erscheint die Entzündung aus dem Rahmen der Bronchien gewöhnlich nicht, aber manchmal erstreckt sich auf umgebend lungen- parenchimu mit der Entwicklung der Bronchopneumonie.
Bei der äußerlichen Besichtigung bolnychwyjawljajutsja die folgenden Kennzeichen der Erkrankung:
Der Rückstand in der Körperentwicklung, charakteristischer für die Patienten, die krank werdend im Kindesalter und die schwere Form der Erkrankung haben;
Die Hypotrophie der Muskeln und die Senkung der Muskelkraft, den Gewichtsverlust;
Beim langdauernden Ablauf bronchoektatitscheskoj die Krankheiten ist die Veränderung der Endglieder der Finger der Hände (seltener der Beine) in Form von den Trommelstöcken, den Nägeln - in Form von den einstündigen Gläsern möglich;
Die Zyanose - bei der Entwicklung der Lungen- oder lungen-herzlichen Mangelhaftigkeit bei den schweren Patientinnen;
Der Rückstand des Brustkorbes bei der Atmung auf der Seite der Infektion, und bei der Entwicklung des Lungenemphysems — "die tonnenförmige" Spezies des Brustkorbes.
Die perkutornyje Befunde sind variabel, sind nicht charakteristisch, hängen vom Vorhandensein der begleitenden Prozesse ab: das Lungenemphysem, der Pneumosklerose, sowie der möglichen Komplikationen seitens der Pleura.
Zur Auskultation der Lungen zeigt sich der Herd standhaft festgehalten niederfrequens- verschieden (feucht) des Rhonch, die auf dem Hintergrund des scharfen Atemgeräusches angehört werden. In der Remissionsphase kann der Rhonch verlorengehen. Bei der Entwicklung bronchoobstruktiwnogo des Syndroms (nochmalig obstruktiwnogo der Bronchitis) wird wird die Ausatmung verlängert, eine Menge trocken niskotonalnych und wyssokotonalnych des Rhonch angehört. Diese Symptome werden von der anwachsenden Atemnot, der Senkung der Belastungstoleranz begleitet.
Die Komplikationen.
Von den charakteristischsten Komplikationen bronchoektatitscheskoj sind die Krankheiten CHOBL mit der nachfolgenden Entwicklung der Ateminsuffizienz, rezidiwirujuschtschije der Bronchopneumonie, das langdauernde Lungenherz, die Lungenblutung, die Nierenamyloidose, es ist die Entwicklung des Abszesses der leichten oder metastatischen Abszesse ins Gehirn, des Pleuraempyems möglich.
Die labormässige Diagnostik
Die allgemeine Analyse des Blutes — bei der Verschärfung der Erkrankung die Leukozytose, werden die Verschiebung lejkozitarnoj die Formelen, die Vergrößerung der Blutsenkungsgeschwindigkeit beobachtet. Es ist nötig zu betonen, dass die angegebenen Veränderungen von der Entwicklung perifokalnoj die Lungenentzündung bedingt sein können. Beim langdauernden Ablauf bronchoektatitscheskoj die Krankheiten hypochrom oder normochromnaja wird die Anämie bemerkt.
Die biochemische Forschung — wird im Laufe der Verschärfung der Krankheit die Vergrößerung des Inhalts sialowych der Aciden, des Faserstoffes, seromukoida, des Haptoglobines, das Alpha - 2 und der Gammaglobuline (der nicht spezifischen Merkmale des entzündlichen Prozesses) bemerkt. Bei der Entwicklung der Nierenamyloidose und der langdauernden renalen Mangelhaftigkeit nimmt der Stand des Harnstoffes und des Kreatinins zu.
Die allgemeine Harnanalyse — ohne charakteristische Veränderungen, bei der Entwicklung der Nierenamyloidose sind die Proteinurie und zilindrurija charakteristisch.
Die Forschung des Auswurfes nimmt die Mikroskopie der Pinselstriche und die Saat auf. Bei bronchoektasach enthält der Auswurf die große Menge nejtrofilow, die reichliche und vielfältige Mikroflora. Meistens decken Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae und Pseudomonas aeraginosa auf, ist — Staphylococcus aureus, der Anaerobier, atipitschnyje die Bakterien und andere Mikroorganismen seltener. Die Anwesenheit der Pyozyoneusbakterie so charakteristisch, dass manchmal gerade es zum ersten Mal zwingt, bronchoektasy zu verdächtigen.
Die Instrumentalforschungen
Rentgenografija der Lungen. Rentgenografiju des Brustkorbes führen unbedingt, aber ihre Ergebnisse nespezifitschny durch. Bei leicht verlaufend bronchoektasach rentgenologitscheskije können die Veränderungen überhaupt fehlen. Hingegen sind, meschottschatyje bronchoektasy auf dem Röntgenogramm in Form von den Höhlen gut sichtbar, ist mit dem horizontalen Flüssigkeitsspiegel häufig. Jedoch ist es sie schwer, von der Zellenlunge, die sich im Ausgang interstizialnych die Erkrankungen der Lungen entwickelt, und des blasigen Emphysems zu unterscheiden. Die ausgedehnten Bronchien mit utolschtschennoj von der Wand sehen wie die doppelten linearen Schatten (das Symptom «der Straßenbahnschienen»), und, die im querlaufenden Schnitt sichtbar sind, — wie kolzewidnyje die Schatten aus. Wenn die Bronchien den Schleim oder den Auswurf gefüllt sind, sind sie wie breit polossowidnyje oder die sich verzweigenden Schatten sichtbar. Wegen der herabgesetzten Luftigkeit der angrenzenden Lungentextur und der Atelektasen befinden sich die getroffenen Bronchien parallel und nahe der Freund zum Freund oft.
Die Bronchographie. Am besten sind bronchoektasy bei der Bronchographie sichtbar. Diese Forschung führen nach der Einführung in die Bronchien durch den Katheter oder bronchoskop jodsoderschaschtschich öllöslich rentgenokontrastnych der Substanzen durch.
Die kompjuternaja Tomographie. Sejtschasbronchografiju fast hat KT das Erscheinen KT mit der hohen Lösung vollständig verdrängt hat die Sensibilität der nicht invasiven Diagnostik bronchoektasow erhöht, da diese Methode zulässt, die Schnitte von der Dicke 1,0—1,5 mm zu bekommen.
Die weitere Überprüfung ist auf die Suche der Gründe bronchoektasow gerichtet.
Bei der begrenzten Infektion führen die Bronchoskopie durch, mit deren Hilfe es leicht ist, die Obstruktion des Bronchus auszuschließen. In einigen Fällen bedeutet die Lokalisation der Infektion, zum Beispiel, bronchoektasy des oberen Lappens sind für die Schwindsucht und allergisch broncholegotschnogo der Aspergillose charakteristisch.
Bei der Verdächtigung auf allergisch broncholegotschnyj die Aspergillose (die Kombination des Bronchialasthma und bronchoektasow der grossen Bronchien) sind die Hautteste, serologitscheskije die Forschungen und die Saat des Auswurfes auf Aspergillus spp vorgeführt.
Die Leistungsprüfung der äusseren Atmung lässt zu, den Typ der Ventilationsverstöße an den Tag zu bringen, die beim verbreiteten Prozess oder bei begleitend obstruktiwnoj die Krankheiten der Lungen erscheinen. Nicht selten bringen bei den Patientinnen mit bronchoektasami die umkehrbare Obstruktion der Bronchien an den Tag.
Bei der verbreiteten Infektion messen den Stand des Chlors im Schweiß (für die Exklusion mukowiszidosa durch), führen die quantitative Bestimmung der Immunglobuline, untersuchen die Struktur und die Beweglichkeit spermatosoidow und nasal- oder bronchial- resnitschek für die Exklusion primär ziliarnoj die Dyskinesien.
In der Errichtung der Diagnose bronchoektatitscheskoj haben die Krankheiten den wichtigen Wert die folgenden Merkmale:
• die Hinweise in der Anamnese auf langdauernd (gewöhnlich vom frühen Kindesalter) den ständigen Husten mit der Abteilung des Eiterauswurfes in der großen Menge;
• die Verbindung des Anfanges der Erkrankung mit der verlegten Lungenentzündung oder der scharfen respiratorischen Infektion;
• die häufigen Ausbrüche des entzündlichen Prozesses (die Lungenentzündung) einer und derselbe Lokalisation;
• der standhaft erhalten bleibende Herd der feuchten Rasselgeräusche (oder etwas Herde) im Laufe der Remission der Erkrankung;
• das Vorhandensein der Verdickung der Endglieder der Finger der Hände in Form von "den Trommelstöcken" und den Nägeln in der Spezies «der einstündigen Gläser»;
• die grobe Entstellung der Lungenzeichnung meistens auf dem Gebiet der unteren Segmente oder des mittleren Lappens der rechten Lunge (bei rentgenografii der Lungen);
• die Aufspürung bei der Bronchographie der Erweiterung der Bronchien in der getroffenen Abteilung.



 
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