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Die blasige Epidermolysis

Zur Zeit nimmt auf die Gruppe der angeborenen blasigen Epidermolysis (epidermolysis bullosa heraditaria) etwas klinischer Abarten der Erkrankung, halten die abgesonderte Autoren für die selbständigen nosologischen Krankheiten. Jedoch ist dieser Standpunkt nicht allgemeingültig. Unterscheiden einfach, oder gutartig, die Form der blasigen Epidermolysis, die sich öfter trifft, als andere (einschließlich ihre Variante — die blasige Sommerepidermolysis der Füsse und der Hände), und distrofitscheskuju die Form. Letzt wird auf hyperplastisch und polidisplastitscheskuju die Formen unterteilt. Für die Variante schwer verlaufend distrofitscheskogo der blasigen Epidermolysis halten letal (bösartig) die blasige Epidermolysis der Neugeborenen.

Die Ätiologie und die Pathogenese

In verschiedenen Familien wird irgendwelcher ein Typ der blasigen Epidermolysis beerbt. Beachten die angeborene Abwesenheit oder die angeborene Unvollkommenheit der elastischen Fasern. Ein Formen der blasigen Epidermolysis (die einfache Form, die blasige Sommerepidermolysis der Füsse und der Hände, die hyperplastische Abart distrofitscheskogo der blasigen Epidermolysis), werden nach dominant, andere (die polyplastische Abart distrofitscheskoj die Formen, die blasige Letalepidermolysis der Neugeborenen) — nach rezessiwnomu dem Typ beerbt.

Die einfache Form der blasigen Epidermolysis (epidermolysis bullosa simplex) entsteht in der frühen Kindheit, manchmal in den ersten Tagen ist die Leben, bei den Jungen öfter. Nach dem unbedeutenden Trauma auf offenbar bilden sich nicht der geänderten Haut auf dem Gebiet den Kopf der Gesässbacken, auf den Fersen, rasgibatelnych die Oberflächen knie- und der Ellenbogengelenke, sowie auf den Schleimhäuten der Höhle des Mundes und der Genitalien die Blasen verschiedener Größe mit durchsichtig serosnym, ist gemorragitscheskim vom Inhalt, nicht abgebend nach sich rubzow seltener. Otslaiwanije und geschieht die Absetzung der oberen Schichten der Oberhaut von der Reibung der Haut, jedoch das Symptom Nikolski der Negative oft. Der Patientinnen beunruhigt das Jucken und das Brennen. Der Veränderungen der Zähne, des Haares, der Nägel wird es nicht bemerkt oder sie treffen sich sehr selten. Der allgemeine Zustand wird nicht verletzt. Zu pubertatnomu dem Manifestationsalter der Krankheit schwächen oder gehen verloren; zur Sommerzeit wird die Exazerbation des Prozesses bemerkt. Bei der Variante die Betriebsunterbrechung (gutartig) der Form der blasigen Epidermolysis — die blasige Sommerepidermolysis der Füsse und der Hände — werden die Erscheinungsformen auf den Füssen öfter lokalisiert und ist auf den Händen seltener. Die Erkrankung verläuft gutartig, mit den Rückfällen nur zur Sommerzeit. Der allgemeine Zustand der Patientinnen ist nicht verletzt. Es wird die Hyperhidrose der Sohlen und der Handflächen beobachtet.

Die hyperplastische Abart distrofitscheskogo fängt der blasigen Epidermolysis (epidermolysis bullosa heraditaria distrophica hyperplastica) im kindlichen Alter oder in pubertatnom die Periode an. Bei dieser Form der Epidermolysis an der Stelle der Blasen bleibt die Hautatrophie oder rubzowyje die Veränderungen, die keloidnymi sein können. Bemerken die Verdickung der Nägel, die Dystrophie des Haares, der Zähne, die Akrozyanose, die Hyperhidrose, die Bildung der Epidermalzysten oder der weißen Aale (milium). Es gibt die Bereiche der Hyperkeratose auf dem Gebiet der Handflächen und der Sohlen. Am meisten heftig sind die Veränderungen auf rasgibatelnych die Oberflächen loktewych und der Kniegelenke geäußert, wo auf dem Hintergrund der atrophischen Bereiche der Haut der lila-roten Farbe die grossen Blasen entweder pusyrki mit serosnym oder gemorragitscheskim vom Inhalt entstehen. Die Erosionen werden tscheschujtschato-korotschkowymi mit den Schichten abgedeckt, nach deren Abtragung sich atrofitscheski oder rubzowo-pereroschdennaja die Haut zeigt. Die Reibung ist der gesunden Haut sichtbar wird otslojkoj der Oberhaut (das falsche Symptom Nikolski) begleitet. Nach dem Aufbruch der Blasen auf den Schleimhäuten entstehen erosiwnyje die Oberflächen, deren Epidermisation von der Bildung rubzowoj der Atrophie und der Herde lejkokeratosa zu Ende geht. Solcher Prozess kann die Auswärtskehrung des Augenlider herbeirufen.

Die hyperplastische Abart distrofitscheskogo der blasigen Epidermolysis wird mit der Fischschuppenkrankheit, und manchmal mit generalirowannym von der Hypertrichose oft kombiniert. Der Krankheitsverlauf weniger schwer, als julidisplastitscheskoj die Abarten der Epidermolysis.
Die polidisplastitschejekaja Abart distrofitscheskogo der angeborenen blasigen Epidermolysis gezeigt (epidermolysis bullosa heraditaria dystophica polydisplastica) wird in den ersten Tagen die Leben des Kindes wird von der Bildung der verbreiteten grossen Blasen mit serosno-gemorragitscheskim vom Inhalt begleitet, die sich wie auf den Stellen des Traumas, als auch auf jedem Bereich der Hautdecke, einschließlich auf wolossitoj den Bereich des Kopfes befinden. Die Blasen werden schnell geöffnet, obrasuja die blutenden Erosionen, des Geschwüres, und im Folgenden rubzy. Infolge rubzowych der Veränderungen die schwere Entstellung des Augenlider, des Mundes, sind die Nasenrachenraüme, mutiljazija, die Mundsperre, die Beschränkung der Beweglichkeit der Zunge möglich. Auf rubzach können sich blastomatosnyje die Prozesse entwickeln. Das Symptom Nikolski der Positive. Es sind die Schleimhäute des Mundes, des Auges, der äusserlichen Geschlechtsorgane, der oberen Luftwege, der Speiseröhre getroffen. Die Krankheit wird von den schweren Verstößen des allgemeinen Zustandes des Organismus begleitet und wird mit den angeborenen Abnormitäten der Knochen, der Zähne, des Haares kombiniert. Die nogtewyje Platten sind deformiert, atrofirowany oder fehlen (anonichija). Es Wird die Bildung miliumpodobnych kist bemerkt. Die Patientinnen haben endokrine Verstöße. So verläuft die vorliegende Abart der Epidermolysis sehr schwer, mit inwalidisazijej der Patientinnen. Der bedeutende Bereich der Patientinnen stirbt, das Jugendalter nicht erreicht.
Eine Variante der beschriebenen höher Form der Epidermolysis ist letal (bösartig) die blasige Epidermolysis der Neugeborenen (epidermolysis bullosa letalis), der in den ersten Stunden nach der Geburt otslojenijem der großen Bereiche der Oberhaut, der Bildung der Blasen auf den Schleimhäuten (sogar in den Bronchiolen) in der Kombination mit anderen angeborenen Dysplasien gezeigt wird. Geht letal durch etwas Tage nach der Geburt zu Ende.

Gistopatologija

Die Blasen und pusyrki kommen einkammer- gewöhnlich vor. Bei der einfachen Form der Epidermolysis befinden sie sich unter der Hornschicht, bei distrofitscheskoj — der Schale aller unter der Oberhaut gewöhnlich. In der Oberhaut zeigt sich akantolis, im Oberteil des Dermas — die Wassergeschwulst, die Erweiterung der Blut- und Lymphenbehälter und verschiedener Intensität das langdauernde entzündliche Infiltrat, das aus limfozitow besteht, der Fibroblasten, der Histiozyten und plasmatitscheskich der Käfige. Bei der einfachen Form der blasigen Epidermolysis elastitscheskaja ist die Textur nicht geändert, bei distrofitscheskoj — im Oberteil des Dermas fehlt sie rasreschena oder.

Die Diagnose der blasigen Epidermolysis

Die Diagnose der blasigen Epidermolysis wird auf dem beschriebenen höher Krankenbild und der Anamnese gegründet. Das feingewebliche Bild ermöglicht genau nicht, die blasige Epidermolysis mit anderen pusyrnymi von den Dermatosen zu differenzieren. Zur Differentialdiagnostik manchmal tragen die Ergebnisse der labormässigen Analysen (die Forschung des Urins und des Blutes) auf porfiriny — bei angeboren porfirii, serologitscheskich der Reaktionen-bei die Erbsyphilis, der enthaltenen Blase auf eosinofily — bei der herpesartigen Dermatose, auf die Pilze — für die Differenzierung mit der blasigen Sommerepidermolysis der Füsse bei.

Die Behandlung der blasigen Epidermolysis

In der Therapie der blasigen Epidermolysis verwenden das ACTH (gumaktid, kortikotropin) und kortikosteroidnyje die Hormone (in den mittleren Dosierungen), das Wachstumsvitamin, JE, D, Mit, askorutin, pangamowuju das Acidum. Wie die allgemein kräftigenden Mittel die Präparate des Kalziums, des Eisens, der Leber, des Umgießens des nativen Plasmas, metilurazil, das Gammaglobulin ernennen. Naruschno — dermatolowuju die Salbe, die Salben oder die Aerodispersionen mit kortikosterodinymi von den Hormonen und den Antibiotika, des Bades vom Kalium vom Permanganat, des Zinkes vom Sulfat, dem Sud der Eichenrinde.

 
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