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Die Leberzirrhosen

Das Inhaltsverzeichnis
Die Leberzirrhosen
Die vorläufige Diagnose
Die endgültige Diagnose
Die Behandlung, die Prophylaxe

Gewöhnlich scheiden die verbreiteten und seltenen Formen der Leberzirrhosen ab. Die Leberzirrhose — der diffuse pathologische Prozess, der mit exzessive fibrosom und die Bildung strukturelle-anomale regeneratornych der Knoten verläuft. Die klinischen Erscheinungsformen sind vielfältig und klären sich hauptsächlich von der Aktivität des pathologischen Prozesses, der Senkung der Funktion der Leber, sowie der Entwicklung der Portalhypertension. Die häufigsten Gründe des Todes der Patientinnen von den verbreiteten Formen der Leberzirrhose — groß petschenotschnaja die Mangelhaftigkeit, der Komplikation der Portalhypertension, den primären Krebs der Leber und den Beitritt der bakteriellen Infektion.

Die Bestimmung der seltenen Formen der Leberzirrhose braucht die zusätzlichen Präzisierungen. Als Beispiel kann die Begriffsbestimmung der primären biliären Leberzirrhose dienen: langdauernd, fortschreitend cholestatitscheskoje die Erkrankung, die mit negnojnym und von der Destruktion kleine petschenotschnych die Durchflüsse verbunden ist, bringend zur Entwicklung der Leberzirrhose. Die Ätiologie 85—90 % der Fälle der primären biliären Leberzirrhose ist unbekannt.

Die Epidemiologie
Die Leberzirrhose — die ziemlich verbreitete Erkrankung, besonders bei den Männern im Alter von 18—65 Jahren. Unter den Gründen der Sterblichkeit durch die Krankheiten der Organe der Verdauung (ausschließlich die Geschwülste) nimmt die Leberzirrhose den ersten Platz ein. In der Welt sterben 40 Mio. der Mensch von der Virusleberzirrhose und gepatozelljuljarnoj des Karzinoms jährlich, das sich auf dem Hintergrund nossitelstwa des Hepatitisvirus W entwickelte

Die Ätiologie und die Pathogenese
Von den häufigsten Gründen der Entwicklung der Leberzirrhose, erfassend ungefähr 70—80 % der Patientinnen, sind der Hepatitisvirus In, der Leberentzündung Und In und die langdauernde Intoxikation Alkohol. Die Hauptrolle in der Bildung der Virusleberzirrhose führen der scharfen Virushepatitis In mit dem nachfolgenden Übergang in CHAG der Virusätiologie ab.

Von den führenden Etappen in der Entwicklung der alkoholbedingten Leberzirrhose sind die scharfe alkoholische Leberentzündung und die Fettleber mit fibrosom und mesenchimalnoj Reaktion. Zu diesen Befunden ist nötig es beizumengen, dass die alkoholbedingte Leberzirrhose bei 15-20 % der Personen, im Laufe von vielen Jahren anwendend täglich oder fast täglich der Alkohol in den Zahlen nicht weniger 60—80 g des Äthanols bei den Männern und 30—40 g des Äthanols bei den Frauen beobachtet wird. Die scharfe alkoholische Leberentzündung, die wiederholt besonders verlegt ist, beschleunigt wesentlich und vergrössert die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung der alkoholbedingten Leberzirrhose.

Durch die besondere Schwere des Ablaufes unterscheiden sich die alkoholischen-Virusleberzirrhosen, unter denen sich die schnell fortschreitenden Formen oft treffen. Sie werden in gepatozelljuljarnuju das Karzinom am öftesten umgeformt.

Der Senkung der Kennziffern der Sterblichkeit bei den Leberzirrhosen in Frankreich ging einige Verkleinerung des Konsums des Alkohols pro Kopf der Bevölkerung voran. In den USA wird der bemerkenswerten Senkung des Konsums des Alkohols insgesamt durch das Land nicht registriert. Man kann vermuten, dass in diesem Land die Verkleinerung der Sterblichkeit auf Kosten von der Durchführung des Komplexes der Veranstaltungen nach dem Schutz der Bevölkerung vor der Ansteckung von der Virusinfektion erreicht ist, in erster Linie hat von der Virushepatitis des Jh. eine Bestimmte Rolle auch die frühere Diagnostik der Erkrankung gespielt. Der wichtige Wert wird der wesentlichen Verkleinerung des Konsums des Alkohols von den Personen mit den diagnostizierten langdauernden Erkrankungen der Leber gegeben.

Ungefähr misslingt es bei 10-35 % der Patientinnen die Ätiologie der Zirrhose, festzustellen. Solche Beobachtungen bringen zu kriptogennym den Zirrhosen, deren Gründe bis unbekannt sind. Die Mehrheit der Forscher meinen, dass die Hauptmasse kriptogennych der Zirrhosen bei den Patientinnen diagnostizieren, bei denen es misslang, den Grund der Erkrankung an den Tag zu bringen.

Wesentlich seltener spielen etiologitscheskuju die Rolle in der Entwicklung der Zirrhose die Mangelhaftigkeit des Blutkreislaufs, verschiedene Verstöße der Gallenabsonderung, sowie den Drogenmissbrauch.
Das Entstehen der Mehrheit der seltenen Formen der Leberzirrhose verbinden mit den genetischen Faktoren, die zu den Verstoß des Austausches der Eisen beitragen, des Kupfers (die Hämochromatose, die Krankheit Wilsona — Konowalowa), der Entwicklung okkljusionnych der Prozesse im System der Portalvene (fleboportalnyj die Zirrhose).

Portal- fibros gelingt es, experimental von der Einführung in die Portalvene der getöteten nicht pathogenen Mikroben (escherichii) und des Antiserums herbeizurufen, das mit diesen Mikroben reagiert.
Unklar bleibt der Grund primär biliarnogo der Zirrhose.

Die Bildung der Zirrhose geschieht im Laufe von vielen Monaten oder den Jahren. Für diese Zeit ändert sich der Genapparat der Käfige der Leber und es entstehen die neuen Generationen der pathologisch geänderten Käfige. Diesen pathologischen Prozess in der Leber kann man wie immunnowospalitelnyj, unterstützt von den Heteroantigenen oft charakterisieren. Die Rolle des Antigenes spielen, zum Beispiel, den Hepatitisvirus In, das alkoholische Hyalin, die Reihe der Medikamente u.a. einen Bestimmten Wert erwirbt auch den geraden toxischen Effekt der Reihe der Agenten (der Alkohol u.a.) auf die Leber.

Bei der Hämochromatose spielt die Rolle des artfremden Agenten, der die Leber beschädigt, das Eisen (viel mehr das Eisen-eiweiß- die Komplexe). Solche Rolle bei der Krankheit Wilsona — Konowalow spielen das Kupfer-Eiweisskomplex. Es ist die Ätiologie des Bereiches der Fälle wenookkljusionnych der Zirrhosen nicht vollkommen klar. Es ist viel Unklarheiten in der Pathogenese, und es ist und in der Ätiologie der sogenannten kardialen Zirrhosen möglich.

Als Beispiel der Pathogenese einen der seltenen Formen der Leberzirrhosen werden wir auf primär biliarnom die Zirrhose stehenbleiben. Im Anfangsstadium der Erkrankung entwickelt sich die nicht eiterige Cholangitis mit der Infektion klein und winzig (septalnych und interlobulär) der Gallendurchflüsse. Weiter geschieht die Verödung der Gallendurchflüsse vorzugsweise auf der Höhe der Portaltrakte, das Erscheinen periduktalnych der Granulationsgeschwulste. Schreitet periportalnyj fibros fort. Weiter bilden sich portoportalnyje die Brücken aus der fibrösen Textur, entstehen fibrös septy (die Scheidewände), entwickeln sich regeneratornyje die Knoten.

Für die Leberzirrhose charakteristisch die Entwicklung der nachsinusförmigen Form der Portalhypertension, d.h. entsteht das Haupthindernis der normalen Blutung in der Leber unmittelbar nach dem Durchgang des Blutes des Sinus. Die Angiografitscheski Forschungen führen vor, dass gleichzeitig mit dem Verstoß wenosnogo die Blutkreisläufe die Senkung der arteriellen Blutung geschieht. Die Gründe der Verschmälerung oder des Krampfes der Leberschlagader, die bei dieser Form der Hypertension oft beobachtet wird, sind nicht vollkommen klar. Der Versuch, sie vollständig von der Umverteilung des Blutes im Wasserbecken der Bauchhöhlenschlagader auf Kosten vom exzessiven Strom des Blutes in die Milzschlagader zur vergrösserten Milz zu erklären erträgt die Kritik nicht. Bei podpetschenotschnoj der Form der Portalhypertension, wenn die Milz die riesenhaften Umfänge erreicht, fehlt die offenbare Verschmälerung der Leberschlagader in der Regel.

Nach den Beobachtungen, unter 125 Patientinnen mit morfologitscheski von der bewiesenen Leberzirrhose mit Hilfe der Zöliakographie waren die deutlichen Merkmale der Portalhypertension bei 80,8 % der Patientinnen aufgedeckt. Diese Merkmale fehlten vorzugsweise bei den Patientinnen mit maloaktiwnymi von der Leberzirrhose, sowie bei den Personen mit es ist von der gelegenen Leberschlagader anomal.

Eines der Ergebnisse der Portalhypertension ist die Entwicklung portokawalnych der Anastomosen, aus denen den meisten Wert die Krampfadern Vene podslisistoj die Hüllen der Speiseröhre (öfter seines unteren Drittels) und der kardialen Abteilung des Magens haben. Die Blutungen aus den Krampfadern Venen können infolge der Exaltiertheit istontschennoj der Krampfader Vene geschehen. Nicht selten entwickelt sich die Blutung aus peptitscheskich (refljuksnych) der Erosionen der Speiseröhre, sowie der Wand des Magens und der Speiseröhren, die eigentümlichen angiomatosnoj gastroesofagopatijej getroffen sind, sich entwickelnd bei den Patientinnen von der Leberzirrhose. Die Anwendung antazidow verringert die Frequenz der Magendarmblutungen, besonders für die Fälle nicht der sehr schweren Portalhypertension.

Die Portalhypertension steht auch zur Entwicklung der Bauchwassersucht in direkter Beziehung. Im Mechanismus des Entstehens der Bauchwassersucht bedeuten die folgenden Faktoren:

1) der nachsinusförmige Block des Portalblutkreislaufs. Die Steigerung des Blocks führt zur Überproduktion der Lymphe mit dem Ablauf letzt in die freie Bauchhöhle; der Abfluss der Lymphe von der Leber in der Norm ist 8—9 l/sut gleich, bei der Leberzirrhose erreicht 15—20 l;
2) die Hypalbuminämie, die mit der Exazerbation der Funktion der Leber verbunden ist, besonders verstärkt nach der pischtschewodno-Magenblutung. Die Hypalbuminämie führt zum Fallen onkotitscheskogo die Blutdrücke des Plasmas des Blutes und sekwestrazii des flüssigen Bereiches des Plasmas in die freie Bauchhöhle;
3) giperaldosteronemija. Entwickelt sich teilweise in Zusammenhang mit der Senkung der Masse des strömenden Blutes (giperprodukzionnyj der Mechanismus), ist auf Kosten von der unvollständigen Zerstörung von der Leber des Aldosterons teilweise. giperaldosteronemija trägt zur Hemmung des Natriums und des Wassers bei. In letzter Zeit zieht die Aufmerksamkeit predserdnyj natrijuretitscheski den Faktor heran.

Bei den Patientinnen von der Leberzirrhose werden gepatogennyje die Enzephalopathien nicht selten beobachtet, es ist in Form von der petschenotschno-Portalmangelhaftigkeit (portossistemnaja die Enzephalopathie, schuntowaja als der Klumpen) öfter.

Die Einordnung
Einer der ersten Einordnungen der Leberzirrhose war Gawanski (1956). Nach dieser Einordnung wurden portal-, oder septalnyje die Zirrhosen, postnekrotitscheskije die Zirrhosen, sowie die gemischten Zirrhosen abgeschieden. Eine der Schwächen der Gawanski Einordnung bestand darin, dass sie auf verschiedenen Prinzipien gebaut wurde: bei der Absonderung der Portalzirrhosen benutzten die morphologischen Kriterien, bei der Absonderung postnekrotitscheskich — die pathogenetischen Besonderheiten. In diesem Zusammenhang war in 1974 im Kongress gepatologow in Akapulko (Mexiko) die im einheitlichen morphologischen Schlüssel ertragene Einordnung übernommen. In 1978 war diese Einordnung präzisiert und ist von den Experteen der WHO etwas vervollkommnet. In solcher Spezies ist sie zur Zeit allgemeingültig.

Nach dieser Einordnung scheiden ab: melkouslowyje, oder mikronoduljarnyje die Zirrhosen (der Durchmesser der Knoten bis zu 3 mm); krupnouslowyje, oder makronoduljarnyje die Zirrhosen (der Durchmesser der Knoten mehr 3 mm) und gemischt, bei denen die Knoten verschiedener Umfänge beobachtet werden.

Verhältnismäßig selten trifft sich sogenannt unvollständig septalnyj die Zirrhose, bei der sich vollwertig regeneratornyje die Knoten nicht gebildet haben, aber parenchimu überqueren septy, der Bereich aus denen zu unvollständig gebracht sein kann, da sie unvollendet vorgestellt werden — wie abgerissen würden.

Scheiden auch die selteneren Formen der Zirrhosen — biliarnyj, stagnierend ab u.a.
Wir haben zu dieser Einordnung einige Supplementierungen beigetragen. Klein-krupnouslowych haben wir der Zirrhosen hauptsächlich der alkoholischen und Virusnatur die Gruppe wie die verbreiteten Formen der Zirrhosen bezeichnet. Infolge der Dauerüberwachungen war es bestimmt, dass sich zu ihm 75—85 % der Leberzirrhosen verhält. Außerdem trifft sich der Arzt nämlich wesentlich seltener mit anderen Formen der Leberzirrhose. Wir haben sie wie die seltenen Formen bezeichnet. Sind hauptsächlich biliarnyje (primär und nochmalig), muskat- mit der Umgestaltung der Struktur der Leber, wenookkljusionnyje (Badda — Kiari und fleboportalnyje) und die Tauschleberzirrhosen (die Hämochromatose und die Krankheit Wilsona — Konowalowa) hierher aufgenommen.

Nach den Besonderheiten des klinischen Ablaufes unterteilen wir die verbreiteten Formen der Leberzirrhosen auf etwas Speziese. Eines der Hauptkriterien ist die Aktivität des pathologischen Prozesses in der Leber dabei.

In der großen Gruppe der Patientinnen mit dieser Form der Leberzirrhose (517 Menschen) haben wir 5 Varianten des Krankheitsverlaufes abgeschieden.

Die subakute Zirrhose (die Leberentzündung-Zirrhose) ist bei 6,4 % der Patientinnen aufgedeckt. Die Anfangsstadien der Entwicklung der Leberzirrhose auf dem Hintergrund der scharfen Leberentzündung, dessen Erscheinungsformen im Krankenbild vorwiegen. Die Dauer der Krankheit die 4-12 Monate die Krankheit stellt fast den unmittelbaren Übergang der scharfen Leberentzündung in die Leberzirrhose mit dem Letalausgang dar.

Schnell ist fortschreitend (florid) die Zirrhose bei 10,8 % der Patientinnen aufgedeckt. Es gibt die deutlichen klinischen, biochemischen und morphologischen Merkmale der hohen Aktivität des pathologischen Prozesses in der Leber. Schnell entwickeln sich die Portalhypertension und die Mangelhaftigkeit der Leber. Die Mehrheit der Patientinnen sind im Laufe von 5 Jahren vom Anfang der Erkrankung gestorben.

Langsam fortschreitend (florid) ist die Zirrhose bei 31,7 % der Patientinnen enthüllt. Die klinischen Merkmale der Aktivität sind netschetko geäußert, biochemisch — ist es fast ständig, auch werden die morphologischen Merkmale der Aktivität ständig registriert. Die Portalhypertension entwickelt sich langsam, die Mangelhaftigkeit der Leber — sehr langsam. Die Mehrheit der Patientinnen leben 10 Jahre und mehr.
Die Zirrhose mit schleichendem Verlauf ist bei 34,5 % der Patientinnen aufgedeckt. Es gibt keine klinische Merkmale der Aktivität bei der Mehrheit der Patientinnen. Die biochemischen Merkmale der Aktivität werden nur in den Perioden einiger Aktivierung des pathologischen Prozesses beobachtet. Außer diesen Perioden fehlen die biochemischen Merkmale der Aktivität bei der Mehrheit. Die morphologischen Merkmale der Aktivität sind gemässigt geäußert. Die Portalhypertension entwickelt sich sehr langsam, die Mangelhaftigkeit der Leber entwickelt sich in der Regel nicht. Die Mehrheit der Patientinnen leben 15 Jahre und mehr. Der Hauptgrund des Todes — die Interkurrentkrankheit.

Die latente Zirrhose ist bei 16,6 % der Patientinnen enthüllt. Es fehlen die klinischen, biochemischen und morphologischen Merkmale der Aktivität. Die Portalhypertension, petschenotschnaja die Mangelhaftigkeit entwickeln sich in der Regel nicht. Diese Form der Erkrankung beim bedeutenden Bereich der Patientinnen (wenn tritt wegen der nochmaligen Beschädigungen der Leber die Verschärfung der Zirrhose nicht) beeinflusst gerade und deutlich die Lebensdauer nicht.

Bei der Formulierung der Diagnose bezeichnen die Ätiologie, die morphologischen Besonderheiten und die Aktivität des pathologischen Prozesses. Es ist zweckmässig, auch die Stufe des Verstoßes der Funktion der Leber, den Charakter der Portalhypertension zu bezeichnen.

Die musterhafte Formulierung der Diagnose:
1. Schnell fortschreitend (florid fortschreitend) virus- krupnouslowoj die Zirrhose mit dem geäusserten Verstoß der Funktion der Leber. Die Portalhypertension — die kleine Bauchwassersucht, die Krampfadern Vene der Speiseröhre.
2. Mit schleichendem Verlauf kriptogennyj, melkouslowoj die Zirrhose. Die aufgesparte Funktion der Leber, die Portalhypertension — die gemässigte knollige Erweiterung Venen der Speiseröhre.
3. Latent alkoholisch, melkouslowoj die Zirrhose mit der aufgesparten Funktion der Leber ohne Merkmale der Portalhypertension.
4. Die primäre biliäre Leberzirrhose, die fortschreitende Form. Die Osteoporose mit geäußert ossalgijami.


 
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