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Die Dermatofibrosarkoma prolabierend

Die Dermatofibrosarkoma prolabierend — sojedinitelnotkannaja die Geschwulst mit dem destruierenden Wachstum, geneigt zu den Rückfällen.

Die Epidemiologie

Die Dermatofibrosarkoma prolabierend entsteht in 3-4 Jahrzehnt des Lebens gewöhnlich, es ist bei den Männern etwas öfter.

Die Einordnung

Außer der Hauptvariante, scheiden die Pigmentform der prolabierenden Dermatofibrosarkoma ab.

Die Ätiologie und die Pathogenese

Die Mehrheit der Autoren halten für die Hauptkäfige der Geschwulst die Fibroblasten mit der floriden Synthese kollagena im gut entwickelten endoplasmatischen Retikulum. Die Käfige haben zerebriformnyje die Kerne, und der Bereich von ihnen sind vom Material, erinnernd die intermittierten Basalmembranen umgeben, was ihre Genese aus perinewralnych oder endonewralnych der Elemente nicht ausschließt.

Die klinischen Merkmale und die Symptome

Die vorwiegende Lokalisation — die Haut des Rumpfes und beder. Die behaarte Kopfhaut, die Person, der Hals sind selten erstaunt.
Klinitscheski wird mit dem Vorhandensein einzeln sklerodermopodobnych uslowatostej, zunächst flach, dann in verschiedener Stufe auftretend über dem Stand der Haut, mit der glatten oder knolligen Oberfläche und den Teleangiektasien charakterisiert. Die Größe meistens langsam, ist die Exulzeration möglich, es ist die Neigung zu rezi-diwirowaniju (bis zum 30-50 %) geäußert. Obwohl für die Geschwulst mestno-destruirujuschtschi die Größe charakteristisch ist, es sind die Varianten mit metastasirowanijem in regionarnyje die Lymphenknoten und die medialen Organe möglich.

Die Diagnose und die empfohlenen klinischen Forschungen

Für die Errichtung der Diagnose sind rentgenografija der Lungen, USI der Leber, die Biopsie notwendig.

Die Käfige der Geschwulst gewöhnlich differenziert, dass das Dermatofibrom, aber das Differenzierungsgrad in verschiedenen Bereichen die Unähnliche erinnert. Das Vorhandensein groß atipitschnych der Kerne und pathologisch mitosow lässt zu, die Dermatofibrosarkoma zu diagnostizieren. In vielen Bereichen wird die Bildung kollagena beobachtet; die Fibroblasten befinden sich in Form von den Bündel, die in verschiedenen Richtungen gehen, ist in Form von den Ringen oft. Die Riesenzellen ist wenig es, manchmal fehlen sie. Im Tumorstroma von den Stellen klären sich die Bereiche oslisnenija. Gewöhnlich nimmt die Geschwulst das ganze Derma ein und dringt in die subkutane fettige Schicht durch. Die Oberhaut atrofitschnyj, manchmal mit den Erscheinungen der Invasion von den Käfigen der Geschwulst und der Destruktion.

Die Differentialdiagnose

Das Fibrosarkom, das Dermatofibrom, die diffuse Form nejrofibromy, lejomiossarkoma, das spindelzellige Melanokarzinom.

Die Grundprinzipien der Behandlung

Es ist die radikale chirurgische Geschwulstausschneidung notwendig.

Die Prognose

Die Prognose der prolabierenden Dermatofibrosarkoma verhältnismäßig günstig.
 
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