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Die Diagnostik der Erkrankungen des Blutes bei den Kindern

DIE HÄMOPATHIEN

Die Erkrankung

Simptomokompleks

195 Anämie Josephes - Dajemonda-Blekfena

Das Erscheinen der klinischen Merkmale der Erkrankung im frühen Alter
Die fortschreitenden Schwächen, die Schlaffheit, die Anorexie
Die Dispepsitscheski Verwirrungen
Die wossjuowidnaja Blässe
Die breite Nasenwurzel
Das helle Haar
Die utolschtschennaja Oberlippe mit dem hellen-roten Saum
Die normochromnaja Anämie, die herabgesetzte Zahl retikulozitow
Mijelogramma — eritroidnaja die Hypoplasie

196 Anämie nedonoschennych

 

Die Blässe der Hautdecken in schleim-
Das systolische Geräusch, das aufgrund des Herzens besonders geäußert ist
Die Senkung der Konzentration des Hämoglobins ist 90 g/l niedriger
Die Erythrozytopenie

Retikulozitos
Die Senkung des Inhalts des Serumeisens
Refrakternost zu durchgeführt antianemitscheskoj die Therapien

197 Anämie serpowidnokletotschnaja

Die Gelbsucht
Das Hepatolienalsyndrom
Normal osmotitscheskaja die Resistenz der Erythrozyten
Das Vorhandensein serpowidnych der Erythrozyten in den Pinselstrichen nach der vorläufigen Bildung der Bedingungen der Hypoxie
Die Synthese pathologisch HbS anstelle normalen NwA

198 Fanconi-Anämie

Nanism
Der Hypogenitalismus
Die Pigmentation der Haut
Die Abnormitäten der Entwicklung des Skelettes
Die angeborenen Laster der Entwicklung der medialen Organe
Fortschreitend panzitopenija, entstehend im Alter von 6—8 Jahren

199 Anemija Estrena-Damescheka

Ч|астое Das Entstehen der Infektionskrankheiten
Der Rückstand in der Körperentwicklung
Die geäusserte Blässe der Hautdecken mit der graulichen Schattierung
Das rezidiwirujuschtschi hämorrhagische Syndrom in Form von den Blutungen oder den Blutergüssen
Das systolische Geräusch mit Maximum aufgrund des Herzens
8 Ist gepatosplenomegalija Möglich
Die normochromnaja Anämie, retikulozitopenija, die Granulozytopenie, den Blutplättchenmangel
Mijelogramma — die Unterdrückung aller Triebe krowetworenija

200 rezidives Fleckfieber - Simmersa (makrofollikuljarnaja limfoma)

Die lokale Lymphknotenschwellung der dichten Konsistenz, nicht verknüpft untereinander und den umgebenden Texturen, schmerzlos bei palpazii
Splenomegalija
Die nejtrofilnyj Leukozytose, vergrössert mit der Blutsenkungsgeschwindigkeit
Das Vorhandensein der riesenhaften Follikel in der Biopsieprobe der Lymphenknoten

201 Bolesn Werlgofa (essentiell trombozitopenitscheskaja des Purpurs)

Öfter werden die Mädchen krank
Haut- polymorph, polichromnyje, die nicht symmetrischen Hämorrhagien, die spontan entstehen
Die Blutergüsse auf schleim-, ist als die Höhle des Mundes öfter
Die Blutungen (magen-enteral, meno - und metrorragii, aus lunki des entfernten Zahnes, aus das Auge-Symptom "der blutigen Tränen")
Die positiven Proben Kontschalowski, banotschnaja u.a.
Der Blutplättchenmangel
Die bedeutende Elongation der Blutungszeit
Ungenügend retrakzija des Blutkuchens
Mijelogramma - die Hyperplasie megakariozitarnogo des Triebes

202 Bolesn Willebranda-Jurgensa

Die reichlichen langdauernden Blutungen verschiedener Lokalisation bei den unbedeutenden Wunden und den Traumen
Die Bildung der Hämatome
Die Verkleinerung gemorragitscheskich der Erscheinungen mit zunehmendem Alter
Die Vergrößerung der Dauer der Blutung
Die normale Blutgerinnungszeit
Die Senkung der Aktivität koaguljantnoj die Bereiche des Faktors VIII
(antigemofilnogo des Globulins)

203 Hippel-Lindau-Krankheit (angioretikulomatos, zerebroretinalnyj die Angiomatose)

Die Entwicklung des Krankenbildes im frühen Kindesalter
Das plurale flache Angiom in Form von den roten Fleckchen auf der Gesichtshaut, der Gliedmaßen, des Bauches, des Brustkorbes
Das einseitige Angiom der Netzhaut, das im Laufe ihrer Größe otslojku herbeiruft
Die Hauptwassersucht
Herdförmig newrologitscheskaja die Symptomatologie mit dem Verstoß der Bewegungskoordination und der Statik

204 Bolesn Laki- Loranda

Die reichlichen und langdauernden Blutungen aus pupotschnoj die Wunden, die ab Datum der Geburt erscheinen
Langsam saschiwanije pupotschnoj die Wunden
Das Entstehen der Hämatome und der langdauernden Blutungen nach
Der Traumen im älteren Alter
Die Übereinstimmung mit der Norm alle koaguljazionnych der Proben
Das Defizit des fibrinstabilisierenden Faktors — des Faktors XIII

205 Bolesn Letterera-Siwe

Das Erscheinen der klinischen Symptomatologie im frühen Alter
Gepatosplenomegalija
Die Lymphknotenschwellung
Die Knocheninfiltrate
Die hämorrhagische Diathese
Die geschwür-Nekrotitscheski Infektionen schleim-
Die Elastitscheski Anschwellung und die Kränklichkeit bei palpazii auf dem Gebiet der flachen Knochen des Gewölbes des Kraniums mit der nachfolgenden pluralen Destruktion der angegebenen Knochen
8 Entdecken der Triade gistiozitarnych der Käfige (atipitschnych der Histiozyten, polynuklear und ksantomnych der Käfige) bei der Forschung proliferatow der getroffenen Organe

806 Krankheit Minkowski - Schoffara

Die Merkmale disembriogenesa (die Pyrgozephalie, der breite Rücken der Nase, das hohe Stehen des Zahnfleisches, die engen Zahnbogen, die Heterochromie der Iris)
Das periodische Entstehen der Gelbsucht verschiedener Intensität ohne Hautjucken, der Veränderung der Farbe des Urins, der Entfärbung der Fäkalie
Splenomegalija
Die Anämie, retikulozitos
Die Erhöhung des Standes des indirekten Bilirubins im Blut
Die Senkung osmotitscheskoj der Standhaftigkeit der Erythrozyten
Die Absetzung krummen Prajs-Dschonsa nach links

207 Krankheit Rajli -
Smiths

Die fortschreitende Vergrößerung des Kopfes ab Datum der Geburt
Die Abwesenheit der Merkmale der Hauptwassersucht oder der Erhöhung des intrakranialen Blutdrucks
Das Erscheinen auf der Haut im Laufe vom ersten Lebensjahr der Hämangiome, die die Neigung zu steigen haben
Die Abwesenheit newrologitscheskoj der Symptomatologie

208 Bolesn Randju-Oslera (angeboren gemorragitscheski azgiomatos, erblich gemorragitscheskaja
teleangiektajasja)

Die Teleangiektasien in Form von den Punkten, pautschkow oder der Knötchen, nicht verlorengehend bei der Anpressung auf den Lippen, der Haut der Backen, der Flügel der Nase, des Schleim- Gastrointestinaltraktes, atmungs-, motschewywodjaschtschich der Wege
Die Blutungen (nasal-, lungen-, magen-enteral, selten die Hämaturie)
Gepatomegalmja
Die Nachgemorragitscheski Anämie verschiedener Stufe

209 Bolesn Stjuarta-Prauera

Die reichlichen Blutungen nicht pupotschnoj die Wunden in der Periode noworoschdennosti
Die Blutungen nach den Traumen, der Extraktion des Zahnes, der Tonsillektomie bei den Kindern des mehr älteren Alters
Die Blutergüsse in die Haut, den subkutanen Zellstoff, des Muskels
Die Elongation protrombinowogo der Zeit nach Kwiku bei der normalen Thrombinzeit
Die Elongation der Kürzung des Blutes bei der Probe mit dem Schlangentoxin
Das Defizit des Faktors X

210 Bolesn Taratynowa (die eosinophilen Granulome)

Die isolierte Infektion des abgesonderten Knochens (dicht opucholewidnoje die Bildung an der Stelle der Infektion mit der nachfolgenden Abflachung je nach der Entwicklung der Destruktion und der Bildung des Defektes des Knochens)
Die Abwesenheit der Symptome der Intoxikation
Die gemässigte Eosinophilie, die Vergrößerung der Blutsenkungsgeschwindigkeit
Im Biopsiematerial — die Triade gistiozntarnych der Käfige (atipitschnyje die Histiozyten, polynuklear und ksantomnyje die Käfige)

211 Bolesn Chenda-Schjulera-Kristschena

Die Entwicklung der klinischen Symptomatologie in jünger schul-
Den Alter
Der Exophthalmus
Die Granulationsgeschwulste in den flachen Knochen des Kraniums, des Beckens, in den Gebissen mit der Destruktion der Knochentextur
nessacharnyj
gipofisarnyj nanism
Gepatosplenomegalija
Die Triade gistiozigarnych der Käfige (atipitschnyje die Histiozyten, viel nuklear und ksantomnyje die Käfige bei der feingeweblichen Forschung der getroffenen Texturen)

212 Angeboren amegakariozitarnaja trombozitopenitscheskaja des Purpurs

Das Erscheinen umfangreich gemorragitscheskoj die Blüten auf der Haut und schleim- in den ersten Tagen nach der Geburt des Kindes
Reichlich nasal-, die Magendarmblutungen, die Hämaturie
Das Vorhandensein der angeborenen Abnormitäten des Knochensystems. Am meisten typisch von ihnen — die zweiseitige Aplasie der radialen Knochen
Die Anämie, der Blutplättchenmangel
In mijelogramme — hypo- oder die Aplasie megakariozitarnogo des Triebes

213 Hämolysekrankheit der Neugeborenen (anemitscheskaja die Form)

Die Blässe der Hautdecken, die im Laufe von der ersten Woche des Lebens erscheint
Gepatosplenomegalija
Die Schlaffheit
Einige Senkung der Reflexe der Neugeborenen
Die Anämie, retikulozitos
Die gemässigte Erhöhung des Standes des Bilirubins auf Kosten vom Indirekten
Die Mutter des Kindes — der Rhesusfaktor-negative

214 Hämolysekrankheit der Neugeborenen (die ikterische Form)

Der Hautikterus, der Ende 1, den Anfang der 2 Tage schnann erscheint
Gepatosplenomegalija
Die Senkung der Reflexe der Neugeborenen
Die Anämie, retikulozitos
Die bedeutende Steigerung des indirekten Bilirubins des Blutes
Das Urobilin im Urin
Die Mutter des Kindes — der Rhesusfaktor-negative

215 Hämolysekrankheit der Neugeborenen, otetschnaja die Form (die Krankheit Schridde)

Das grosse Gewicht des Kindes bei der Geburt
Die Areflexie
Die Hypotonie
Die heftige Blässe
Die Hautwassersucht
Die Tachykardie
Das Hepatolienalsyndrom
Die geäusserte Anämie, eritreblastos
Die Mutter des Kindes — der Rhesusfaktor-negative

216 Morbus haemorrhagicus neonatorum

Die Entwicklung der Erkrankung auf 2—4 Lebenstag
Die Petechien, die Ekchymosen auf der Haut
Das Blutbrechen
Melena
Krowototschiwost pupotschnoj die Wunden
Die negative Reaktion Apta

217 Hämorragitscheski Vaskulitis (die Krankheit Schenlejna-Genocha), die abdominale Form

Paroxysmal, etwas verstummend, aber vollständig nicht der verlorengehende Schmerz im Bauch ohne deutliche Lokalisation
Das Erbrechen
Der flüssige Stuhl mit der Beimischung des Blutes
Die Entwicklung gleichzeitig mit der obenangeführten Symptomatologie oder etwas später sustawnogo und haut- gemorragitscheskogo der Syndrome
Die Symptome der Intoxikation
Die Erhöhung der Gerinnbarkeit des Blutes

218 Hämorragitscheski Vaskulitis (die Krankheit Schenlejna-Genocha), die blitzschnelle Form

Die symmetrischen reichlichen sich erstreckenden nach der ganzen Oberfläche schnell Körper der Hämorrhagie mit der Neigung zur Verschmelzung und nekrotisirowaniju
Die Arthritis
Das geäusserte Abdominalsyndrom, das vom Erbrechen begleitet wird, melenoj
Die Symptome scharf nadpotschetschnikowoj der Mangelhaftigkeit
Die Konvulsionen
Die Erhöhung der Gerinnbarkeit des Venenbluts
Die nejtrofilnyj Leukozytose, die toxische Granulation nejtrofilow, die Aneosinophilie
Die Entwicklung der obengenannten Symptomatologie der Erkrankung nach 1—2 Wochen nach der Wirkung des provozierenden Faktors (ORWI, die Angina, die Vakzinierung, die Einführung das Gamma die Blaubeere usw.) bei den Kindern des jüngeren Alters

219 Hämorragitscheski Vaskulitis (die Krankheit Schenlejna-Genocha), die einfache Form

Das intoksikazionnyj Syndrom
Symmetrisch nicht verlorengehend bei der Anpressung, gemorragitscheskaja die Blüte auf der Haut der Unterschenkel, der medialen Oberfläche beder und der Gesässbacken, auf dem Gebiet knie-, golenostopnych, loktewych, der Handgelenke
Die Abwesenheit der Effloreszenzen auf schleim-
Die Erhöhung der Gerinnbarkeit des Venenbluts

220 Hämorragitschesski Vaskulitis (die Krankheit Schenlejna-Genocha), rewmatoidnaja die Form

Die entzündliche Infektion der grossen Gelenke
Symmetrisch gemorragitscheskaja die Blüte auf der Haut der Unterschenkel, der medialen Oberfläche beder und der Gesässbacken, auf dem Gebiet knie-, golenostopnych, loktewych, der Handgelenke
Das intoksikazionnyj Syndrom
Die Abwesenheit der Hämarthrosen
Die erhöhte Gerinnbarkeit des Venenbluts
Die Entwicklung der obengenannten klinischen Symptomatologie durch 1—2 Wochen nach der Wirkung des provozierenden Faktors (ORWI, die Angina, die Vakzinierung, die Einführung des Gammaglobulins usw.)

221 Hämophilie Und

1 Erscheinen der Symptomatologie Ende 1., den Anfang des 2. Lebensjahres
Krowototschiwost pupotschnoj die Wunden
Die Stomatorrhagie
Die langdauernden Blutungen beim Verstoß der Ganzheit der Haut, unangemessen dem Trauma
Die tiefen, massiven Blutergüsse in die weichen Texturen, die vom Schmerzsyndrom begleitet werden
Die Bildung der Hämarthrosen
Die Hämaturie
Die Elongation der Gerinnbarkeit des Venenbluts
Das Defizit des VIII. Faktors (antigemofilnyj das Globulin)

222 Hämophilie In (die Krankheit Kristmassa)

Das Entstehen Ende 1., den Anfang des 2. Lebensjahres der Blutungen nach den unbedeutenden Traumen der Haut und schleim-
Das Erscheinen der Hämatome und die Bildung der Hämarthrosen im älteren Alter
Die Elongation der Gerinnbarkeit des Venenbluts
Das Defizit des Faktors IX (die Plasmakomponente des Thromboplastins)

223 Hämophilie Mit (die Krankheit Rosentalja)

Die Abwesenheit der spontanen Blutungen, der Hämarthrosen
Das Entstehen der Blutungen bei den Traumen und den Operationen (die Extraktion des Zahnes, die Tonsillektomie, die Appendektomie)
Die Senkung koaguljazionnoj die Aktivitäten des Blutes, an den Tag gebracht mit der Hilfe autokoaguljazionnogo des Testes
Die Senkung des Standes des Plasmavorgängers des Thromboplastins — des Faktors XI

224 Gipoprokonwertinemija

Die Blutungen aus pupotschnoj die Wunden in der Periode noworoschdennosti
Die Haut-, subkutanen, intramuskulären Hämatome, der Blutung aus schleim-, einschließlich des Verdauungstraktes im mehr älteren Alter
Die Elongation protrombinowogo der Zeit nach Kwiku bei den normalen Kennziffern übrig koaguljantnych der Teste
Das Defizit prokonwertina (der Faktor VII)
Die Normalisierung koaguljazionnych der Verstöße bei der Probe mit dem Schlangentoxin

225 Hypoprothrombinämie

 

1 Blutungen aus pupotschnoj die Wunden nach der Geburt
Die Blutungen aus den Schleimmünden und den Nase, des Verdauungstraktes
Die langdauernden Blutungen bei den Chirurgieeingriffen, den Traumen, die Schnitte, nach der Extraktion der Zähne
Schwer menorragii bei den Mädchen im Laufe der Geschlechtsreifung

Die Elongation protrombiiowogo der Zeit nach Kwiku bei der normalen Thrombinzeit
Das Defizit protrombina — (der Faktor II)

226 Hypofibrinogenämie

Die Blutungen aus pupotschnoj kulti
Das Erscheinen der Ekchymosen, der Petechien, ist — der subkutanen Hämatome seltener
Die Blutungen bei den minimalen Traumen der Haut und schleim-
meno - Und metrorragii
Die Elongation der Kürzung des Venenbluts, nicht sich verbessernd nach der Ergänzung des Thrombins
Die Senkung des Standes des Fibrinogens im Plasma

227 Granuloma gangraenescens

Der hartnäckige Schnupfen mit krowjanisto - eiterig abgetrennt
Der Husten
gemoptoe
Die Schmerzen auf dem Gebiet pridatotschnych der Busen der Nase, in der Kehle, im Brustkorb
Die Dysphagie
Die Infektion der Augen (korneoskleralnyje die Geschwüre, nekrotitscheski die Keratitis, granulematosnyj die Sklerotraubenhautentzündung)
Panwaskulit und polimorfno - die Zellgranulationsgeschwulste in den Biopsieproben der getroffenen Organe

228 «die Gelbsucht von der mütterlichen Milch» (die Gelbsucht Ariassa - Ljuzeja)

Die Vergrößerung der Intensität der physiologischen Gelbsucht zu Ende erster — dem Anfang der zweiten Woche des Lebens bei klinitscheski des gesunden Kindes
Die Erhöhung des Standes des Bilirubins auf Kosten vom Indirekten
Die Senkung des Standes des Bilirubins auf 85—171 mkmol/l im Laufe von 24 Stunden nach der Aufhebung der Brustmilch

229 Leukose limfoblastnyj

Das Fieber
artralgii, ossalgii, brewispondilija
Die wachsartige Blässe der Hautdecken
Die Systemvergrößerung der peripherischen Lymphenknoten, schmerzlos bei palpazii
Das Hepatolienalsyndrom
Im peripherischen Blut die Bildungszellen, die Vergrößerung der Blutsenkungsgeschwindigkeit
Mijelogramma — mehr 5 % der herrischen Käfige
Die positive Reaktion der herrischen Käfige mit dem Glykogen
Die positive Reaktion der herrischen Käfige mit der saueren Phosphatase

230 Leukose mijeloblastnyj

Das Fieber
artralgii, ossalgii, brewispondilija
Das hämorrhagische Syndrom
Die geschwür-Nekrotitscheski Infektionen schleim-
Das peripherische Blut — die Anämie, die herrischen Käfige, erhöht von der Blutsenkungsgeschwindigkeit
Mijelogramma — mehr 5 % der Bildungszellen
Die positive Reaktion der Bildungszellen mit mijeloperoksidasoj
Die positive Reaktion der herrischen Käfige mit sudanom vom Schwarzen

231 Limfogranulematos, das I. Stadium

subfebrillitet
Die fortschreitende Lymphknotenschwellung einer oder mehrerer angrenzender Gruppen plotnoelastitscheskoj die Konsistenzen, nicht verknüpft mit der Haut, schmerzlos
Die gemässigte Anämie, nejtrofiles, erhöht von der Blutsenkungsgeschwindigkeit
In der Biopsieprobe der Lymphenknoten — der Käfig Beresowskis - Schternberga-Rida

233 Limfogranulematos, das II. Stadium

Das Obschtschetoksitscheski Syndrom
Die Infektion zwei oder mehr nicht angrenzenden Lymphknotengruppen, die nach einer Seite der Diaphragma gelegen sind
Die Anämie, nejtrofiles, der Blutplättchenmangel, der von der Blutsenkungsgeschwindigkeit erhöht ist
Die Hyperinose
Die Käfige Beresowskis-Schternberga-Rida in der Biopsieprobe der getroffenen Lymphenknoten

233 Limfogranulematos, das III. Stadium

Die Infektion verschiedener Lymphknotengruppen, die nach beiden Seiten der Diaphragma gelegen sind
Splenomegalija
Das toxische Syndrom
Fortschreitend die Anämie, nejtrofiles, der Blutplättchenmangel, der von der Blutsenkungsgeschwindigkeit erhöht ist
Die Hyperinose
Die Käfige Beresowskis-Schternberga-Rida in der Biopsieprobe der getroffenen Lymphenknoten

234 Limfogranulematos, das IV. Stadium

Die Infektion verschiedener Lymphknotengruppen nach beide Seite der Diaphragma
Die Infektion der Leber, der Lungen, der Pleura, der Knochentextur, der Nieren, der Haut
Das geäusserte toxische Syndrom
Die Anämie, nejtrofiles, der Blutplättchenmangel, der von der Blutsenkungsgeschwindigkeit erhöht ist
Die Hyperinose
Die Käfige Beresowskis-Schternberga-Rida in der Biopsieprobe der getroffenen Lymphenknoten

235 Erblich
Die Neutropenie Kostmana

Das Erscheinen der klinischen Symptomatologie im frühen Kindesalter
Langdauernd rezidiwirujuschtschije die Infektionen der Haut und schleim-, nicht begleitet gnojeobrasowanijem, tragend ist es der Charakter geschwür-rubzowyj
Die generalisierte Lymphknotenschwellung
Die häufige Lungenentzündung mit der Bildung der Höhlen
nejtropennja, erhalten bleibend sogar beim Beitritt des entzündlichen Prozesses
Die unreifen Granulozyten im peripherischen Blut

236 Parahämophilie

Die spontanen Blutungen bei den Brustkindern
Epistaksis
Die langdauernden Blutungen bei den Traumen, die kleinen Chirurgieeingriffe
Die leicht entstehenden Ekchymosen
Menorragii im Laufe der Geschlechtsreifung
Die Abwesenheit der Hämatome und der Hämarthrosen
Die Elongation protrombinowogo der Zeit bei normal trombinowom
Das Defizit proakzelerina — der Faktor V

237 Periodisch (zyklisch) die Neutropenie (die Krise)

Die gnojnitschkowyje Infektionen der Haut
Die geschwür-Nekrotitscheski Infektion schleim-
Die Entwicklung der abszedierenden Pneumonie
Der Felty-Syndrom mit der Neutropenie
Die spontane Wiederherstellung des Hämogramms durch 3—5 Tage nach dem Anfang gematologitscheskogo der Krise

238 Purpura Majoki

Entwickelt sich auf dem Hintergrund langdauernd allergisirujuschtschego die Effekte der infektiösen Faktoren
Die symmetrischen Flecke der dunklen-roten Farbe, die sich auf der Haut der unteren Gliedmaßen befinden, der Gesässbacken, beder
Die Teleangiektasien
Die Hautatrophie
Der befriedigende Zustand der Patientinnen

239 Syndrom Bernars-Sulje

Das Erscheinen der klinischen Merkmale der Erkrankung in der Periode noworoschdennosti
Das hämorrhagische Hautsyndrom
Die Blutergüsse in schleim-
Nasal-, die Magendarmblutungen
Im Hämogramm — die Riesenformen der Blutplättchen

Von 240 Sindrom Walledera (infektiös eosinofiles)

Die kataralnyje Erscheinungen
artralgii
Das Fieber
Limfadenopatija
Gepatosplenomegalija
Die Hyperleukozytose, die Hypereosinophilie
Die reifen Formen der eosinophilen Granulozyten in punktatach des Knochenmarkes und der Lymphenknoten
Die Abwesenheit der Helmintheninvasion

Von 241 Sindrom Walkwista-Gassera (der langdauernden Granulozytopenie des Kindesalters)

Das Entstehen der klinischen Erscheinungsformen der Erkrankung im frühen Alter
Die rezidiwirujuschtschije Infektionen, die den leichten Ablauf haben
Der Rückstand der Kinder in der Körperentwicklung
Das Hämogramm — die Abwesenheit segmentojadernych nejtrofilnych
Der Granulozyten bei der normalen Zahl der Leukozyten
5 Nejtrofilnaja die Reaktion des weißen Blutes auf Kosten von der Vergrößerung metamijelozitow und palotschkojadernych nejtrofilow

242 Syndrom Van - Bogarta-Diwri (kortiko-meningealnyj die diffuse Angiomatose)

Das Erscheinen der klinischen Symptomatologie der Erkrankung im frühen Kindesalter
metamerno gelegen swesdtschatyje die Teleangiektasien auf der Haut
Die Merkmale pojkilodermii
Geäußert piramidnyje und ek strapiramidnyje die Verstöße, die zur Verwirrung der motorisch-statischen Funktionen führen
Die Krampfanfälle als die Epilepsie
Die Verschmälerung der Blickfelder mit der Hemianopsie

Von 213 Sindrom Wiskota-Oldritscha

Es werden nur die Jungen krank
Das Erscheinen der klinischen Symptomatologie in die ersten Wochen oder die Monate des Lebens
Die Hämorrhagien petechialnogo des Charakters auf der Haut und schleim-
Die reichlichen Blutungen verschiedener Lokalisation
Melena
Die gemässigte Lymphknotenschwellung und die Milzen
Die Hämaturie
Die Anämie, die Leukozytose mit der Verschiebung nach links, limfozitopenija, der Blutplättchenmangel mit dem Vorhandensein der großen Menge der Mikroformen der Blutplättchen, die Elongation der Blutungszeit, die Vergrößerung der Blutsenkungsgeschwindigkeit
Die Verkleinerung oder die volle Abwesenheit Ig m bei der gleichzeitigen Vergrößerung IgA, IgC, Ig JE

Von 241 Sindrom Kasabacha-Merrita

Das riesenhafte Hämangiom auf dem Rumpf oder den Gliedmaßen
Die Blutungen verschiedener Lokalisation
Die Hämorragitscheski Erscheinungsformen auf der Haut und schleim-, charakteristisch für trombozitopenitscheskoj die Purpurn
Der Blutplättchenmangel, der Fibrinogenmangel
Die Vergrößerung der Blutungszeit

Von 245 Sindrom Kriglera-Najjara

Das Erscheinen der klinischen Symptomatologie bald nach der Geburt des Kindes
Der Hautikterus
Die glasodwigatelnyje Verwirrungen
Tonisch und die klonischen Krämpfe
Opistotonus
Die acholitschnyj Fäkalie
Die Erhöhung des Standes des indirekten Bilirubins im Blut
Die Abwesenheit der Anämie

Von 246 Sindrom Meja-Chegglina

Die kleine Zahl gemorragitscheskich der Effloreszenzen
Der Blutplättchenmangel
Das Vorhandensein der defekten Blutplättchen der grossen und riesenhaften Umfänge im peripherischen Blut
Die Abnormität der Leukozyten mit dem Vorhandensein in ihnen spezifisch der Stier die Sache

Von 247 Sindrom Moschkowitsch (trombogemolititscheskaja trombozitopenitscheskaja des Purpurs)

Das hämorrhagische Hautsyndrom,
Die Spannkrämpfe
Die scharfe renale Mangelhaftigkeit
Scharf nadpotschetschnikowaja die Mangelhaftigkeit
Die scharfe Herzmangelhaftigkeit

6 Anämie mit retikulozitosom, nach-lichromatofilijej, pojkilozito -

som und der Anisozytose der Erythrozyten, der Blutplättchenmangel

7 Ungenügend retrakzija des Blutkuchens

8 Vergrößerung der Dauer der Blutung

9 Erhöhung des Standes des indirekten Bilirubins

10 Reiz eritroidnogo des Triebes und die Hyperplasie megakariozitarnogo der Reihe in mijelogramme

Von 248 Sindrom Neselowa

1 Wachstumsretardierung des Kindes

2 Vorhandensein protrahiert septitscheskogo des Prozesses

3 Heftige Senkung des Inhalts limfozitow

4 Heftige Unterdrückung der Reaktion blastnoj die Transformationen

5 Normaler Inhalt aller Klassen der Immunglobuline im Blut

Von 249 Sindrom Tschediaka-Chigassi

1 Verringert slesootdelenije, die Lichtscheu

2 Pigmentinfektionen der Haut

3 Übermäßig potliwost

4 Gepatosplenomegalija

5 Rezidiwirujuschtschije die pyogenen Infektionen mit der Heranziehung regionarnych der Lymphenknoten

6 Anämien, die Neutropenie, den Blutplättchenmangel

7 Morphologische Abnormitäten aller Formen der Leukozyten

Von 250 Sindrom Ewansa-Fischera

1 Verringert slesootdelenije, die Lichtscheu

2 Pigmentinfektionen der Haut

3 Übermäßig potliwost

4 Gepatosplenomegalija

5 Rezidiwirujuschtschije die pyogenen Infektionen mit der Heranziehung regionarnych der Lymphenknoten

6 Anämien, die Neutropenie, den Blutplättchenmangel

7 Morphologische Abnormitäten aller Formen der Leukozyten

251 Thalassämie (die mischenewidno-Zellthalassämie Major)

kulozitosom, der Anisozytose und pojkilozitosom der Erythrozyten
5 Blutplättchenmangel
Die schmutzig-gelbe Farbe der Hautdecken
Die bedeutende Vergrößerung der Milz, weniger — der Leber
Die anwachsenden Merkmale der Dystrophie
Rentgenologitscheski — istontschenije der äusserlichen und medialen Platten der Knochen des Kraniums, die Erweiterung spongiosnogo der Schicht
Fortschreitend normochromnaja die Anämie, retikulozitos
Das Vorhandensein mischenewidnych der Erythrozyten in den Pinselstrichen des peripherischen Blutes
Die Senkung minimal und die Erhöhung maximal osmotitscheskoj der Standhaftigkeit der Erythrozyten

252 Trombastenija Glanzmana

Die Blutungen aus schleim-
Die Hämorrhagien auf der Haut und schleim- nach dem Typ trombozitopenitscheskoj die Purpurn
Die normale Zahl der Blutplättchen
Die Elongation der Blutungszeit
Die Färbung der Blutplättchen in die blaue Farbe

253 Langdauernde Granulomatose

Das Entstehen der Erkrankung in zwei ersten Lebensjahre
Die rezidiwirujuschtschije pyogenen Infektionen verschiedener Lokalisation, resistentnyje zu antibiotikoterapii
Die Vergrößerung und die Kränklichkeit regionarnych der Lymphenknoten, ihre Eiterung
Das Hepatolienalsyndrom
nejtrofiles, das Vorhandensein der ungewöhnlich grossen Granulen und der Vakuolen bei nejtrofilow
Der Verstoß der verdauenden Fähigkeit nejtrofilow bei der aufgesparten Chemotaxis und opsonisazii
Der herabgesetzte nbt-Test (die niedrige Bildung des Wasserstoffperoxids nejtrofilnymi von den Granulozyten)

Nach Ostropolez S. S, Burjak W. Ns, die Diagnostischen Syndrome der Erkrankungen des Kindesalters.

 
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