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Die Diagnose und die Behandlung des erblichen Nephrits bei den Kindern

Die Diagnostik des erblichen Nephrits stützt sich auf:

  1. Die familiäre Anamnese (das Vorhandensein in der Familie nefritopodobnych der Erkrankungen);
  2. Beschwert akuscherskom die Anamnese (das Vorhandensein der Auswürfe, der Frühgeburt, den Ablauf der Schwangerschaft mit der Toxikose und der Nephropathie);
  3. Die pluralen Stigmata disembriogenesa;
  4. Die zufälligen Funde motschewogo des Syndroms bei der Gesundheitsbetreuung, nach der Interkurrentkrankheit in der Spezies eritroziturii, der Mikroproteinurie;
  5. Die Abwesenheit der Wassergeschwülste, der Hypertension;
  6. Den Verstoß der Nierenfunktion nach dem tubulären Typ.

Der Plan der Überprüfung des Kranken mit dem erblichen Nephrit

Zusätzlich reiht sich in den Plan der Überprüfung des Kindes mit dem erblichen Nephrit ein:


Die Einschätzung des Gehörs von der Methode der Audiometrie

Die Senkung des Gehörs ursprünglich auf hoch, dann

 

 Auf allen Frequenzen. Die Senkung der Luft- und Knochendurchführung des Klanges. newrit der Gehörnerven. Die Stufe der Schwerhörigkeit

Die Besichtigung des Augenarztes

Die Veränderungen der Blickfelder. Die Abnormitäten der Kristallinse: die Sphärophakie, lentikonus, der Cataracta, miopija, den Astigmatismus. Die entarteten Veränderungen im Gebiet der Macula lutea

Die Besichtigung des Nervenarztes

Der Tremor, die Verstöße des Gedächtnisses und die Senkung des Intellekts. Die Symptome piramidnoj der Mangelhaftigkeit (die Hyperreflexie, die pathologischen Zeichen u.a.). Die Glattheit nossogubnych der Falten, die Deviation der Zunge, die Asymmetrie der Sehnenreflexe. Die Symptome der vegetativ-vaskulären Dystonie

Die Exkretion der titrierten Aciden und des Ammoniums mit dem Urin

Die Senkung der Exkretion

Die Differentialdiagnose

Die Differentialdiagnostik der scharfen Glomerulonephritis und des erblichen Nephrits.
Es ist die Differentialdiagnose zwischen dem erblichen Nephrit und gematuritscheskoj von der Form der langdauernden Glomerulonephritis am meisten zusammengelegt.

Die Differentialdiagnose des erblichen Nephrits und gematurineskoj die Formen der langdauernden Glomerulonephritis (nach L.A.Skripkinoj, 1976)


Das Merkmal der Erkrankung

Der Diagnostische
Das Intervall

Der Diagnostische
Der Koeffizient

Das Vorhandensein der Nierenerkrankungen in der Familie

Nein

-14

In der 1. Generation (sibsy) In 2 Generationen

0

(Die Eltern-Kinder) In 3 Generationen

+7

(Die Kinder-Eltern-Kinder)

+12

Die Senkung des Gehörs in der Familie probanda

Nein

-13

Nur bei probanda

+5

Bei den Verwandten probanda

+11

Die Verbindung mit verlegt interkur - rentnymi von den Erkrankungen (die Angina, ORS, der Scharlach)

Nein

+3

Zur Zeit oder sofort nach

 

Die Erkrankungen

+9

Durch 2—3 ned

-15

Die ekstrarenalnyje Erscheinungsformen am Anfang der Erkrankung

Nein

+4

Die arterielle Hypertension

-9

Die Wassergeschwülste

-7

Die Erhöhung der Temperatur

-8

Oligurija

-7

Das Schmerzsyndrom

0

Das Alter zur Aufspürung der Erkrankung

Bis zu 3 Jahren

+10

3—6 Jahre

+1

7—11 Jahre

-5

12—15 Jahre

-9

Die Stigmata disembriogenesa

Gibt es oder 1

-7

 

2—3

+8

 

6—11

+5

Die Veränderung des arteriellen Blutdrucks

Nein

0

 

Es ist erhöht

-3

 

Es ist herabgesetzt

+11

Die symmetrische Veränderung der Umfänge der Nieren (die Planimetrie)

Die Norm

-6

Sind vergrössert

+8

Sind verringert

-3

Pijeloektasija (die Planimetrie)

Gibt es oder einseitig

-3

Die Senkung sekretornoj die Funktionen beider Nieren

Das Zweiseitige

+4

Nein

-2

Die Rentgenologitscheski Merkmale der Unreife der Organe motschewoj die Systeme

Ist

+5

Nein

-2

Die Differentialdiagnostik wird mittels der algebraischen Addition der diagnostischen Koeffizienten (DK) durchgeführt, die den Merkmalen der Erkrankung des Kranken entsprechen. So kann man bei DK +23 über das Vorhandensein des Erblichen und mehr sagen
Des Nephrits, und bei der Summe-23 und ist es — über gematuritscheskoj der Form der langdauernden Glomerulonephritis niedriger. Wenn die Summe DK von +22 bis zu-22, so ist vorhanden für die Annahme der Lösung über die Diagnose der Befunde wenig die Erweiterung der diagnostischen Methoden, einschließlich die Durchführung punkzionnoj der Nierenbiopsie eben notwendig.

Die Therapie

Die Methoden der pathogenetischen Therapie des erblichen Nephrits fehlen.
Die Prinzipien der Therapie des erblichen Nephrits
Das Regime

  1. Bei den unversehrten renalen Funktionen. Die gemässigte Beschränkung der körperlichen Belastungen (sind die Beschäftigungen vom "großen Sport»), die Beschäftigungen in den sportlichen Sektionen möglich.
  2. Bei parzialnych die Verstöße der renalen Funktionen. Der Gruppenunterricht LFK.

Die Diät

  1. Bei den unversehrten renalen Funktionen. Es wird eine vollwertige und nach dem Alter ausgeglichene Ernährung ernannt. Es ist die Exklusion ekstraktiwnych und der scharfen Platten zweckmässig. Die Verkleinerung des tierischen Eiweisses und der Lebensmittel, die mit der Askorbinsäure reich sind.
  2. Bei parzialnych die Verstöße der renalen Funktionen antioksaluritscheskaja wird die Diät und wyssokoschidkostnyj das Regime verwendet.

Die medikamentöse Therapie
Wird im Stadium der Dekompensation durchgeführt.

  1. Der Eluatfaktor in der Tagesdosis die 60-120 Milligramme (2—3 Milligramme/kg) in 3        Aufnahmen 2—4 ned;
  2. Das Wachstumsvitamin 1000 Leben/Tage in 1 Aufnahme 10—14         Tage;
  3. Das Antisterilitätsvitamin die 1 Milligramme/kg/sut in 1 Aufnahme 10—14 Tage;
  4. 1 % die Lösung des Natriums adenositrifosfata (ATF) nach 1 ml ist nach dem Tag 10—15 Injektionen intramuskulär;
  5. Die Lösung kokarboksilasy auf 50 Milligrammen intramuskulär nach dem Tag 10—15 Injektionen.

Der vorübergehende Effekt beim Bereich der Patientinnen kann die Bestimmung der Ableitungen 4-aminochinolinowogo der Reihe (delagil, plakwenil) in der Tagesdosis die 10 Milligramme/kg im Laufe von 2 mes, dann 5        Milligramme/kg die 4-10 Monate erreicht sein

Etapnost die Behandlungen ball- mit dem erblichen Nephrit (nach W.A.Tabolinu und soawt., 1974; mit ism.)
Этапность лечения бальных с наследственным нефритом

Das Risiko der Entwicklung bei den Kindern der Merkmale der Nierenerkrankung oder der mikroskopischen Hämaturie beim Vorhandensein bei den Eltern des Syndroms Alporta (nach МPreus, das Fluor. Fraser, 1971)


Die kranken Eltern

Die Söhne (%)

Die Töchter (%)

Die Mutter

42

45

Der Vater

13

53

 
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