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Die Differentialdiagnose polizitemii

Das Inhaltsverzeichnis
Die Differentialdiagnose polizitemii
Hypoksitscheski und relativ polizitemija
Die Gründe und die Speziese polizitemii

Der Terminus "polizitemija" wird von uns (wie auch anderen Autoren) nicht im buchstäblichen Sinn des Wortes verwendet, und für die Bezeichnung der Gruppe ist krank, die von der Vergrößerung der Masse der Erythrozyten im Organismus, d.h. der Vergrößerung ihres Umfanges auf 1 kg der Masse des Körpers gezeigt werden. Klinitscheski prägt sich es in der absoluten Vergrößerung der Zahl der Erythrozyten aus, die, aber nicht immer oft ist, wird von der Erhöhung der Konzentration des Hämoglobins und dem Lappen der Erythrozyten im Gesamtvolumen des Blutes begleitet.

Der Umfang der Erythrozyten im Organismus des gesunden Mannes bildet durchschnittlich 36 ml/kg, und im Organismus der Frau — 32 ml/kg. Die Sättigung des arteriellen Blutes vom Sauerstoff beim gesunden Menschen fällt niedriger 92 % nicht. Es ist üblich, absolut polizitemiju — die selbständige Krankheit der unbekannten Ätiologie, die mit proliferazijej aller Triebe des Knochenmarkes verläuft, und nochmalig, oder symptomatisch, polizitemiju zu unterscheiden, die von der Vergrößerung der Masse der Erythrozyten im Organismus ohne begleitende Heranziehung in den Prozess anderer Triebe des Knochenmarkes gezeigt wird. Es ist üblich, außerdem, noch relativ, pli falsch, polizitemiju abzuscheiden, bei der sich die Masse der Erythrozyten im Organismus nicht ändert, aber wegen der Verkleinerung des Umfanges des Plasmas wird die Konzentration der Erythrozyten und des Hämoglobins im Blut merklich erhöht. So den Umfang der Erythrozyten auf 1 kg der Masse des Körpers bestimmend, ist es leicht, relativ polizitemiju von wahrhaft und symptomatisch abzutrennen.
Das Krankenbild wahrhaft polizitemii war Vaquez in 1892 die Krankheit zum ersten Mal beschrieben es findet gewöhnlich durchschnittlich den Alter aus. Die Männer schmerzen etwa in 2 Male öfter, als der Frau. Bei den Kindern polizitemija trifft sich fast nicht. Für die hell geäusserten Fälle polizitemija wird mühelos nach der Gesamtheit der Merkmale diagnostiziert: die rötliche Zyanose der Person und der Gliedmaßen, die Ekchymosen auf der Haut, das heftig geäusserte Netz der ausgedehnten Blutgefäße der Augapfelbindehäute und der Skleren der Augen, die sichtbaren vom Blut gegossenen Schleimhäute, bedeutend splenomegalija, das hyperplastische Knochenmark, die vergrösserte Zahl der Erythrozyten, der Leukozyten und der Blutplatten, die erhöhte Konzentration des Hämoglobins im Blut und die erhöhte Größe des Hämatokriten. Die Mehrheit der aufgezählten Symptome und der Merkmale klärt sich mit der Vergrößerung des Gesamtvolumens des Blutes, der Erhöhung ihrer Zähigkeit und der Verzögerung der Blutung in den von den Erythrozyten überfüllten Behältern, besonders die Kapillaren und Venen.

Meistens fängt die Krankheit unmerklich mit der Senkung der Zähigkeit zu den gewöhnlichen Arbeits- und Haushaltsbelastungen an. Später schließen sich daran die Atemnot, den Schwindel, die Kephalgien, des Verstoßes der Sehkraft an. Manchmal erscheint das Jucken des ganzen Körpers mit der charakteristischen Verstärkung der Intensität nach der Aufnahme des Überwärmungsbades. Einige Patientinnen legen die Klagen über die heftigen oder pulsierenden Schmerzen in den Füssen, den Unterschenkeln und den Händen vor. Die Haut der Hände und der Füsse wird dunkel-rot. Manchmal entwickelt sich das Syndrom Rejno.
Es ist eine paradoxe Neigung der Patientinnen polizitemijej gleichzeitig sowohl zu den Thrombosen, als auch zu erhöht krowototschiwosti charakteristisch. Des Purpurs ist eines der Kennzeichen dieser Krankheit, ungefähr findet sich bei 10-19 % der Patientinnen das Magengeschwür oder des Zwölffingerdarmes, der profusnym von der Magendarmblutung erschwert werden kann. Bei den Frauen, die polizitemijej leiden, werden matotschnyje die Blutungen nicht selten beobachtet, die so reichlich manchmal vorkommen, dass sich bei den Patientinnen die sideroprive Anämie entwickelt. Die kleinen Wunden, die, zum Beispiel, nach der Extraktion des Zahnes bleiben, werden bei diesen Patientinnen von der massiven Blutung nicht selten erschwert.
Gleichzeitig wird mit der Neigung zu krowototschiwosti bei den Patientinnen polizitemijej die geäusserte Neigung zu den intravaskulären Thrombosen bemerkt. Besonders oft werden die Thrombosen der kleinen Behälter der Hände und der Füsse beobachtet, die für die Thrombophlebitiden manchmal übernehmen. Die Thrombosen grösser arteriell und wenosnych der Behälter werden mit der eigenartigen Beständigkeit im Herzen, das Gehirn, der Leber, die Milz und die Lungen beobachtet. Manchmal zeigt sich die Thrombose der Koronar- oder Gehirnader vom ersten Verstoß, der den Kranken zwingt oder seiner Verwandten, an den Arzt zu behandeln, der den wahrhaften Grund des Hirnschlags, des Herzinfarktes oder der scharfen Pfortaderthrombose öffnet.
Die Veränderung der Umfänge der Milz bei polizitemii hat sehr groß diagnostisch nicht den weniger wichtigen prognostischen Wert. Zur Zeit der Diagnosefeststellung etwa bei 75 % der Patientinnen gelingt es, die Milzschwellung aufzudecken. Sakruglennyj tritt ihr dichter Rand vom Rippenbogen gewöhnlich auf 1-2 auf es siehe Mit der Zeit die Milz nimmt zu. Je grösser ist der Umfang der Milz, desto die Entwicklung in ihr als die Herde mijeloidnoj metaplasii wahrscheinlicher; je grösser findet sich die Krankheitsdauer, desto die Hepatomegalie öfter. Gemäßigt oder findet sich die bedeutende Steigerung des arteriellen Blutdrucks mit der begleitenden Hypertrophie der linken Herzkammer etwa bei der Hälfte der Patientinnen mit der ausgeprägten Krankheitsform.
Den großen diagnostischen Wert haben die Ergebnisse der labormässigen Forschungen. Das Kennzeichen der Krankheit ist die Erythrozytose. Die Zahl der Erythrozyten in 1 ml des Blutes bei polizitemii wird bis zu 7-10 Mio., und den Inhalt des Hämoglobins — Bis zu 180—240 g/l erhöht. Je nach der Schwere der Krankheit schwingt sich die Kennziffer des Hämatokriten von 55/45 bis zu 70/30. Wie schon bemerkt wurde, nimmt die Masse der Erythrozyten bei polizitemii heftig zu, während der Umfang des Plasmas normal, ein wenig vergrössert oder sogar verringert sein kann. Wenn der Patientin vor kurzem die Hämorrhagie verlegt hat, kann der Inhalt des Hämoglobins und der Erythrozyten im Blut heftig herabgesetzt werden. Nach den massiven Blutungen manchmal entwickelt sich sogar die kurzzeitige sideroprive Anämie.
polizitemija verläuft gewöhnlich mit der gemässigten Leukozytose und der Thrombozytose. Bei 50-70 zeigt sich % der Patientinnen polizitemijej ohne Merkmale irgendwelcher Infektion der Inhalt der Leukozyten im Blut vergrössert gewöhnlich bis zu 10*103—12*103 in 1 mkl. Hin und wieder trifft sich auch die höhere Leukozytose. Die Vergrößerung der Zahl der Leukozyten klärt sich mit ihrer schnelleren Leistung im Knochenmark. Die gesetzmäßige Vergrößerung der Plättchenzahl erklärt die besondere Neigung der Patientinnen polizitemijej zur Bildung der vaskulösen Blutpfropfe.
In punktatach des Knochenmarkes der Patientinnen polizitemijej stellen sich die Merkmale der Hyperplasie gewöhnlich eritrozitarnogo und megakariozitarnogo der Triebe heraus. Im Blutserum der Patientinnen polizitemijej findet es nicht selten aus, wie auch bei anderen mijeloproliferatiwnych die Syndrome, die Erhöhung der Konzentration der alkalischen Phosphatase, motschewoj des Acidums und des Extrising-Faktors.
Bis zur Einführung der modernen Methoden der Therapie schwang sich die Dauer des Lebens des Kranken polizitemijej von 1 bis zu 25 Jahren ab Datum der Aufspürung der Krankheit und bildete durchschnittlich 6,7 Jahre. Die mittlere Dauer des Lebens wurde bei den modernen Methoden der Behandlung verdoppelt. Der langdauernde langsam fortschreitende Ablauf polizitemii wird von den scharfen Komplikationen, die herbeigerufen sind entweder den Thrombosen, oder den Hämorrhagien von Zeit zu Zeit intermittiert. Die Thrombose kann in einem beliebigen Behälter entstehen, aber meistens werden die Thrombosen der Zweige der Portalvene, gehirn- und der Koronararterien beobachtet, die von den Hirnschlägen, dem Herzinfarkt, der Portalhypertonie erschwert werden.
Die Diagnose wahrhaft polizitemii zeigt sich sehr einfach oft. Die Krankheit wird nach dem Aussehen des Kranken angenommen. Diese Annahme wird rechtfertigt nach der Bestimmung der Masse der Erythrozyten. Die Diagnose wird bewiesen angenommen, wenn es beim Kranken misslingt die Krankheiten, fähig aufzudecken, symptomatisch (nochmalig) polizitemijej erschwert zu werden. Unsere Erfahrung führt vor, dass es wahrhaft polizitemija nicht selten auf die Dauer nicht erkannt übrig bleibt. Öfter mussten wir sie von der Hochdruckkrankheit, der Leberzirrhose, der Leukosen, der renalen Kolik unterscheiden.
polizitemija auf den frühen Stadien der Entwicklung nimmt sich der Hochdruckkrankheit nicht selten vor. Die Masse der Erythrozyten ist noch unbedeutend in dieser Periode der Krankheit vergrössert, und im Aussehen des Kranken sind die Kennzeichen exzessiv krowenapolneninja die Häute, des Auges, der Schleimhäute noch nicht erschienen. Das mittlere Alter des Kranken und der Klage über die Abschwächung des Gedächtnisses, die Kephalgien, den Schwindel, das Geräusch in den Ohren, lassen die Atemnot und die Herzschmerzen zu, in erster Linie an die sich öfter treffende Atherosklerose wenetschnych und der Gehirnadern zu denken. Die Erhöhung des arteriellen Blutdrucks erklärt sowohl die Kephalgien, als auch das Geräusch in den Ohren, und, möglich, etwas frühe Erscheinen der Brustkröte vollkommen. Typisch für polizitemii wird das intermittierende Hinken wie noch eine Erscheinungsform der Systematherosklerose, in diesem Fall der unteren Gliedmaßen bewertet. Das Entstehen des Herzinfarktes oder des Hirnschlags bei polizitemii wird manchmal wie die gesetzmäßige Komplikation der ischämischen Herzkrankheit oder des Gehirns wahrgenommen, und die sich entwickelnde dabei Herzmangelhaftigkeit bewerten wie die Untersuchung der Kardiosklerose.
Die Erfolglosigkeit der drucksenkenden Therapie beim Kranken polizitemijej mit dem arteriellen Hochdruck zeigt sich vom ersten Grund, zwingend nicht selten, die abgesonderten Glieder in der angegebenen höher Kette der Schlussfolgerungen zu revidieren. Meistens wird der gewöhnlich verlaufenden nicht bösartigen Hochdruckkrankheit der gemeinsame Effekt der Bettruhe und der modernen Antihypertensiva von der Normalisierung des arteriellen Blutdrucks und dem Verschwinden der subjektiven Erscheinungsformen der Krankheit begleitet. Diese Therapie für die Fälle polizitemii kann zur Normalisierung des arteriellen Blutdrucks bringen, aber das subjektive Krankheitsbild bleibt ohne Veränderungen dabei. Die Patientinnen bemerken die Attacken der Brustkröte, das Geräusch in den Ohren, die Kephalgien nach wie vor.
Die Zahl der diagnostischen Fehler würde wesentlich verringert, wenn für jeden Fall des Bluthochdruckes die Gegenüberstellung des Krankenbildes der Krankheit mit dem Zustand des Augengrundes unbedingt erzeugt würde. Die Behälter des Augengrundes bei polizitemii mit dem arteriellen Hochdruck sind vom Blut immer überfüllt, und die Blutung in ihnen ist immer verzögert. Solches Bild des Augengrundes wird bei der Hochdruckkrankheit niemals beobachtet, für die der spastische Zustand der Adern und normal oder herabgesetzt krowenapolnenije der Kapillaren charakteristisch sind.
Der erhöhte Inhalt der Leukozyten und der Blutplättchen im Blut ist Kennzeichen polizitemii. Die Leukozytose wird nur für die Fälle der Hochdruckkrankheit, die von der Infektion Erschwert sind beobachtet. Der erhöhte Inhalt der Blutplättchen im Blut, des Purpurs und erstaunlich krowototschiwost aus den kleinen Wunden sind für polizitemii charakteristisch treffen sich bei der Hochdruckkrankheit nicht.
Die Kombination des arteriellen Hochdruckes mit der vergrösserten Milz — das Kardinalsymptom polizitemii. Für alle Fälle, wenn sich dieses Merkmal zeigt, man muss über polizitemii denken und, die Masse der Erythrozyten im Organismus bestimmen. Am genausten gelingt es sie, unter Ausnutzung des radiofloriden Chroms zu bestimmen. Die Diagnose polizitemii kann man fest bestimmt halten, wenn beim Kranken die Milzschwellung und die Masse der Erythrozyten aufgedeckt ist übertritt die angegebenen höher normalen Größen.

Für die Fälle ist kommend polizitemii mit dem arteriellen Hochdruck, der Atemnot, den Kephalgien fern, von der Brustkröte und dem charakteristischen Aussehen der Patientinnen erscheinen die Attacken der heftigen Schmerzen in link podreberje nicht selten, die sich von den Infarkten der Milz gewöhnlich melden. Manchmal nehmen sich diese Schmerzen der linksseitigen renalen Kolik vor. Der wahrhafte Grund des Leidens kann gewöhnlich beim Bett des Kranken ohne zusätzliche Forschungen aufgeklärt sein. Die Schmerzen bleiben beim Infarkt der Milz oder lokal, oder irradiirujut nach oben ins Gebiet der linken Schulter, während die Schmerzen bei der linksseitigen renalen Kolik irradiirujut nach unten ins linke inguinale Gebiet und in den linken Hoden. Die Schmerzen steigern sich beim Infarkt der Milz bei der Atmung, bei der Anpressung auf das Gebiet link podreberja. Die Schmerzen hängen bei der renalen Kolik von der Atmung nicht ab. Das Reibegeräusch des Bauchfelles wird über der Milz bei ihrem Infarkt manchmal angehört, es kommt es weder bei der renalen Kolik, noch beim Infarkt der Nieren niemals vor. Charakteristisch motschewoj erscheint das Syndrom bei der renalen Kolik und beim Infarkt der Nieren gesetzmäßig. Die Harnanalyse bleibt beim Infarkt der Milz normal. Den entscheidenden Wert ist nötig es der Aufspürung der Merkmale der Hauptkrankheit doch zu geben.
Die geäusserte Erhöhung der Blutviskosität in ist den kommenden Fällen polizitemii fern wird von den Thrombosen der kleinen und grösseren Behälter erschwert. Die Blutpfropfe mit der besonderen Gesetzmäßigkeit bilden sich in den Behältern mit dem verzögerten Ablauf des Blutes. Damit klärt sich die besonders häufige Bildung der Thrombosen in selesenotschnych die Zweige der Portalvene eben. Die entstehende Portalhypertonie verstärkt die Blutstauung im Wasserbecken der Portalvene und trägt zur Entwicklung portokawalnych der Anastomosen und der Bauchwassersucht bei. Das Krankenbild der Krankheit für die ähnlichen Fälle erinnert das Bild der Leberzirrhose.
Die richtige Diagnose des Grundes der Bauchwassersucht und des Hepatolienalsyndroms in der Mehrheit der ähnlichen Fälle gelingt, beim Bett des Kranken zu stellen.
polizitemija mit der Bauchwassersucht, der Hepatomegalie und die Milz unterscheidet sich von den wahrhaften Leberzirrhosen durch die Ausgeprägtheit der begleitenden Merkmale der Krankheit. Der arterielle Blutdruck bei den Patientinnen polizitemijej zeigt sich erhöht nicht selten. Für alle von uns beobachteten Fälle bemerkten den normalen oder erhöhten Inhalt der Erythrozyten und der Blutplättchen im Blut, die Klagen über die Kephalgien, die Schwindel, das Geräusch in den Ohren, die Attacken der Brustkröte, das intermittierende Hinken, die Atemnot. Nicht selten zeigen sich auf der EKG dieser Patientinnen die Merkmale verlegt früher als der Herzinfarkt. Der Inhalt des Extrising-Faktors und der alkalischen Phosphatase im Blut wird erhöht.
Das Aszititscheski Stadium der Leberzirrhose verläuft mit der Abmagerung des Kranken, der arterielle Blutdruck bei ihm zeigt sich normal oder herabgesetzt, der Inhalt der Eiweißstoffe im Blutplasma zeigt sich verringert, es klärt sich die Anämie nicht selten. Die Muskeln der oberen Hälfte des Rumpfes atrofirowany, und auf der Haut stellen sich vaskulös die Stars die Punkte oft heraus.
Die endgültige Diagnose kann von den Ergebnissen punkzionnoj die Leberbiopsien bestätigt sein. Der Aufbau der Leber bei polizitemii bleibt normal, während bei der Zirrhose die Befunde punktata zulassen über den Verstoß der normalen Architektur petschenotschnych dolek zu sagen, und ist und über das Vorhandensein der Merkmale der Entzündung in der sie umgebenden Anschlusstextur häufig. Die verglichenen Krankheiten unterscheiden sich voneinander auch laut Angaben der Szintigraphie der Leber und portografii, aber die Notwendigkeit in der Durchführung dieser Forschungen entsteht gewöhnlich nicht.
Später erscheinen 10—20 Jahre nach dem Anfang polizitemii im peripherischen Blut der Patientinnen die unreifen Käfige mijelopdnogo der Reihe. Sie unterscheiden sich von den unreifen Käfigen bei langdauernd mijelolejkose nach dem Inhalt der alkalischen Phosphatase, des Glykogenes und des Histamins. Für die ähnlichen Fälle ist es üblich, über die Transformation polizitemii in mijelolejkos oder mijelofibros zu sagen. Die geäusserten Fälle polizitemii unterscheiden sich von mijeloidnogo der Leukose heftig, aber seiner darf man nicht über ihre Anfangserscheinungsformen sagen, wenn beide Krankheiten mit der gemässigten Milzschwellung, der Hyperplasie aller Triebe des Knochenmarkes und der nicht heftigen Vergrößerung der Masse der Erythrozyten verlaufen können.
Der Schwierigkeit der Differentialdiagnose in den ähnlichen Fällen manchmal gelingt es, vom Verhältnis des Anfanges der Krankheit und des Alters des Kranken zu überwinden. polizitemija fängt in der Regel durchschnittlich den Alter an, und die Leukosen treffen sich bei den Jungen nicht selten. Die angegebene Regel ist absolut nicht, und es darf man nicht der Analyse des individuellen Falls der Krankheit verwenden.
Die endgültige Diagnose gelingt gewöhnlich, nur nach mehr oder weniger der Dauerüberwachung hinter dem Krankheitsverlauf festzustellen. Beim Kranken polizitemijej erscheint das charakteristische Aussehen mit der Zeit, das von der Hypererythrozytose bedingt ist, es nimmt die Zahl der Blutplatten zu, es wachsen die Zahlen des Hämatokriten an, es erscheint die Brustkröte. Das Fortschreiten mijelolejkosa wird von der Abmagerung, der Entwicklung des gewöhnlich gemässigten Fiebers, potliwosti nach den Nächten, der Anämie begleitet, die die Hämolyseherkunft manchmal hat. Die Differentialdiagnose führen meistens durch, zu den Ergebnissen der Sternalpunktion nicht herbeilaufend.
Der Inhalt der Erythrozyten im Blut kann unter Einfluß vieler Faktoren langdauernd zunehmen; unter ihnen die besonders große Rolle spielen einige Hormone, den Inhalt des Sauerstoffs im Blut, die strukturellen Besonderheiten des Aufbaus des Moleküls des Hämoglobins u.a. Entstehend bei diesen Verstößen nochmalig polizitemii können entsprechend den sie herbeirufenden Gründen auf 3 Gruppen, kleinster deren vor kurzem beschrieben erblich polizitemija ist, oder die primäre Erythrozytose, und am meisten verbreitet — die Gruppe nochmalig polizitemii, der in Zusammenhang mit der Hypoxie entstehenden Texturen unterteilt sein. polizitemii, sich entwickelnd manchmal bei den Geschwülsten, sind von uns in die abgesonderte Gruppe wegen der Unklarheit der Mechanismen ihrer Entwicklung abgeschieden.

Angeboren polizitemija

Angeboren polizitemija ist hauptsächlich auf den Kindern studiert. Sind autossomnyje dominant und rezessiwnyje die Formen der Krankheit beschrieben. Die Mechanismen der Entwicklung polizitemii bleiben noch ungenügend aufgeklärt. Die Krankheit wird wie die trennscharfe Vergrößerung der Zahl der Erythrozyten gezeigt. Der Inhalt der Leukozyten und der Blutplättchen im Blut bleibt ohne Veränderungen. Die Milz nimmt in den Umfängen gemässigt zu. Die Krankheit fängt in der Kindheit an, verläuft gutartig, gewöhnlich mit der gemässigten Milzschwellung. Die Tromboembolitscheski Komplikationen bei den Patientinnen angeboren polizitemijej treffen sich doch etwas öfter, als bei den gesunden Menschen.



 
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