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Des Purpurs bei der Krankheit Werlgofa - die Differentialdiagnose die Purpurn

Das Inhaltsverzeichnis
Die Differentialdiagnose die Purpurn
Des Purpurs bei der Krankheit Werlgofa
Netrombozitopenitscheski des Purpurs
Die häufigsten Gründe die Purpurn

Die Krankheit Werlgofa ist der bekannteste Vertreter dieser Gruppe trombozitopenitscheskoj die Purpurn. Sie trifft sich in zwei Formen — scharf und langdauernd. Beide Formen verlaufen mit der normalen oder vergrösserten Zahl megakariozitow im Knochenmark und ohne Heranziehung in den krankhaften Prozess der Milz. Scharf trombozitopenitscheskaja des Purpurs trifft in der Regel die Kinder ohne Unterschied des Geschlechtes. Intensiv des Purpurs erscheint schlagartig beim Kind oder dem Teenager, der früher nicht an der hämorrhagischen Diathese litt. Später gehen 12—14 Tage bei 90-95 % der Patientinnen des Purpurs spontan verloren. Nur entwickelt sich bei der sehr kleinen Zahl der Patientinnen der langdauernde Blutplättchenmangel. Die Milz bei diesen Patientinnen nicht palpirujetsja, die Zahl megakariozitow im Knochenmark nimmt zu.
Scharf trombozitopenitscheskaja des Purpurs fängt nicht selten später 1—2 ned nach der verlegten respiratorischen Infektion an. Es ist möglich, dass der Blutplättchenmangel in ähnlich des Geschlechtes die Fälle nicht idiopatitscheski tritt (wie wird es in der Anlage angewiesen), und es ist infolge der Abtragung aus dem Blutflußbett der großen Zahl der Platten zusammen mit den auf ihr Oberfläche adsorbierten Komplexen der Abwehrstoffe mit den Antigenen nochmalig. Die Mehrheit der Kliniker teilen den ausgesprochenen Standpunkt nicht und betrachten scharf trombozitopenitscheskuju dem Purpur wie eine der Formen der Krankheit Werlgofa, die Frage über ihre Pathogenese vom Geöffneten abgebend.
Des Purpurs der Neugeborenen wird im Laufe von den ersten 2—3 Lebenstagen beobachtet. Die Hämorragitscheski Erscheinungen hören nach der angegebenen Frist auf, aber der Blutplättchenmangel wird manchmal im Laufe von 2—3 Monate Neonatalnaja der Blutplättchenmangel festgehalten trifft sich bei den Kleinkindern, die von den Müttern geboren wurden, an der Krankheit leidende Werlgofa.

Die langdauernde Form der Krankheit Welgofa fängt unmerklich an. Die Mädchen und die Frauen leiden in 3—4 Male öfter, als des jungen Mannes und des Mannes. Für die typischen Fälle beim Mädchen werden die allmähliche Verstärkung menstrualnych der Blutungen, allen die wachsende Neigung zur Bildung krowopodtekow, sogar nach den am meisten unbedeutenden Traumen, die langdauernden Blutungen nach der Extraktion des Zahnes oder anderer kleiner chirurgischen Operationen bemerkt. Die Plättchenzahl fällt bis zu 1 • 105—5104 (100-50 Tausend) in 1 mkl. Die Aktivität megakariozitarnogo des Triebes des Knochenmarkes ist oft erhöht. Die Milz nimmt nicht zu. Im Laufe von vielen Jahren wird der periodische Wechsel der Remissionen und der Rückfälle bemerkt. Charakteristisch wird das Entstehen der Rückfälle in predmenstrualnom die Periode angenommen.

Die Milzschwellung diagnostiziert der langdauernden Form der Krankheit Werlgofa unter den Zweifel.
Die aufgezählten labormässigen und klinischen Merkmale treffen sich bei der langdauernden Form der Krankheit Werlgofa ständig, aber, um dieser Krankheit zu diagnostizieren, man muss die aufgezählten Merkmale aufdecken, ihre mögliche Verbindung mit anderen Erkrankungen auszuschließen (siehe die Anlage), die trombozitopenitscheskoj purpuroj erschwert werden können.

Es ist besonders wichtig, medikamentös dem Purpur auszuschließen. Es wird von der Aufhebung aller Medikamente erreicht, die der Patientin bekommt. Wenn der Zustand des Kranken nicht zulässt, alle medikamentösen Mittel aufzuheben, muss man sie mit anderen, leistend den ähnlichen pharmakologischen Effekt, aber habend andere chemische Struktur ersetzen. Die klinischen Erscheinungsformen medikamentös trombozitopenitscheskoj die Purpurn gehen gewöhnlich nicht später 2—3 ned nach der Aufhebung des medikamentösen sie herbeirufenden Mittels verloren.
Der große differential-diagnostische Wert wird dem Charakter der Gegenreaktion des Kranken auf die Probetherapie gegeben. Nach der Anwendung der hohen Dosen der Steroidhormone (zum Beispiel, prednisolona bis 40-60 ml pro Tag oder der Äquivalentdosen seiner Analoga) wächst die Plättchenzahl bei der Mehrheit der Patientinnen von der langdauernden Form der Krankheit Werlgofa im Laufe von ersten 2—3 ned. Später tritt 1—4 ned nach der Aufhebung steroidow bei der Mehrheit der Patientinnen der Rückfall der Krankheit. Nach splenektomii wird dieser Rückfall ungefähr in 70 % der Fälle von der langdauernden oder ständigen Remission ersetzt.
Medikamentös trombozitopenitscheskaja des Purpurs entsteht bei sensibilisirowannogo des Kranken unter Einfluß des Präparates, das früher den Patientinnen gut verlegt wurde. Fängt medikamentös des Purpurs immer scharf an. Ihre Dauer klärt sich von der Geschwindigkeit der Zerstörung des Medikaments im Organismus. Diese Gesetzmäßigkeit wird in den Beobachtungen des Ablaufes die Purpurn, herbeigerufen von den Herzglykosiden gut bestätigt. Des Purpurs ging bei den von uns beobachteten Patientinnen durch 2—3 Tage nach der Aufhebung tolusina verloren. Digitoksin wird im Organismus langsamer, als tolusin zerstört. Des Purpurs, herbeigerufen von den Präparaten digitoksina (azedoksin, azelanid), ging nicht früher als 2 ned nach ihrer Aufhebung verloren.
Des Purpurs kann medikamentös nicht gelten, wenn die Aufhebung des Präparates zu ihrem Verschwinden durch 2—3 ned nach der Aufhebung des Präparates nicht gebracht hat. Ein beliebiges Präparat kann zur Entwicklung medikamentös die Purpurn bringen, deshalb, ihren Grund aufklärend, muss man alle Präparate aufheben, die der Patientin bekam. Viele Patientinnen vergessen, dem Arzt mitzuteilen, dass sie azetilsalizilowuju das Acidum, snotwornyje oder der Kopfschmerztablette, einschließlich ihre vollkommen unschädlich im Laufe von vielen Jahren übernehmen. Die Dauerüberwachung hinter den langdauernden Patientinnen lässt zu, zu sagen, dass des Purpurs sogar von jenen medikamentösen Mitteln, die im Laufe von vielen Jahren (zum Beispiel, die Herzglykoside gut verlegt wurden herbeigerufen sein kann). In der Anlage XXI-3 sind die medikamentösen Mittel aufgezählt, die trombozitopenitscheskuju dem Purpur herbeirufen.
Die aufgezählten klinischen Merkmale gestatten die Gründung, die vermutliche Diagnose medikamentös die Purpurn zu stellen. Die endgültige Diagnose sie stellen nach ihrer Kombination mit der Verzögerung retrakzii des Klumpens, der Zunahme des 3. Faktors der Platten im Blut des Kranken und nach der Reaktion des Zusammenbindens des Komplementes. Für die Ausführung dieser Proben wird das speziell ausgestattete Labor gefordert.
Trombozitopenitscheski des Purpurs entsteht hin und wieder durch etwas Tage nach der Hämotransfusion. Die Krankheit entwickelt sich infolge des Erscheinens im Blut des Empfängers antitrombozitarnych der Isoantikörper, die das Komplement fixieren, nach dem Umgießen ihm des Blutes, das die Blutplättchen enthält, unvereinbar mit seinen Blutplättchen nach dem Antigenbestand. Die Krankheit kann 2—3 ned dauern und, spontan enden.
Trombozitopenitscheski des Purpurs wird es ungefähr bei 10 % der Patientinnen von der roten Systemfressenden Flechte bemerkt. Manchmal zeigt es sich trombozitopenitscheskaja des Purpurs von der frühsten klinischen Demonstration der fressenden Flechte. Trombozitopenitscheski des Purpurs wird auch bei sklerodermii, die Lymphenleukose, limfossarkome, autoimmun- hämolyse- anemin beobachtet. Die Kombination trombozitopenitscheskoj die Purpurn mit der hämolytischen Autoimmunanämie trägt den Titel des Syndroms Ewansa. Die Milz ist bei diesem Syndrom nicht vergrössert, die gerade Reaktion Kumbsa zeigt sich positiv.

Die intravaskuläre Koagulation trifft sich in vielen klinischen Zuständen. Die entstehenden dabei Krankenbilder werden von den Termini "defibrinazionnyj das Syndrom" oder "die Konsumptionskoagulopathie" bezeichnet. Für die Bildung prokoaguljantow im Blut bei diesem Syndrom verausgabt sich die große Menge der Blutplättchen, infolge sich wessen der geäusserte Blutplättchenmangel entwickelt. In gewissen Fällen werden des Syndroms verschiedener Schwere der Hämorrhagie, in anderen — die Bildung der kleinen intravaskulären Blutpfropfe ohne Hämorrhagie bemerkt. Das Syndrom trifft sich nach dem Umgießen des unvereinbaren Blutes, nach dem Schlangenbiss, bei gemorragitscheskom den Schock, die Leukose, den Krebs, die Sepsis (purpura fulminans), neperenossimosti einiger Medikamente.
Trombozitopenitscheski des Purpurs mit einer Menge der Thrombosen der kleinen Behälter war zum ersten Mal Moschcowitz in 1925 von ihren Kennzeichen beschrieben es sind das Fieber, die hämolytische Anämie, der Blutplättchenmangel, die Nierenschädigung und den Zentralnervensystem. Der Inhalt megakariozitow im Knochenmark ist nicht geändert. Die Krankheit fängt scharf an und durch 1—6 ned endet mit dem Tod des Kranken beim Krankenbild schwer die Hämorrhagien, der Anämie und der Thrombosen in den Behältern des Gehirns. Die Diagnose ist wegen der Mehrsysteminfektion schwierig. Das feingewebliche Bild der Behälter (gestattet die Hyalinose der Arteriolen mit ihrer Thrombose) die Gründung trombotitscheskuju trombozitopenitscheskuju dem Purpur wie ein generalisiertes Phänomen Sanarelli — Schwartzmanna zu betrachten.
Der Blutplättchenmangel bei scharf virus- (die Masern, die Rubella und andere Hautausschläge) und bakteriell (der Bauchtyphus, septitscheski die Endokarditis) die Krankheiten entsteht, wahrscheinlich, infolge des toxischen Effektes der Erreger auf megakariozity. Man darf nicht und die Möglichkeit der Verkleinerung der Zahl der Platten infolge ihrer Phagozytose ausschließen. Mit der Genesung von der Hauptkrankheit wird die Zahl der Platten im Blut bis zum normalen Stand wieder hergestellt.
Die massiven Hämotransfusionen, bringen den langdauernden extrakorporellen Kreislauf zum gemäßigten oder geäusserten Blutplättchenmangel oft. Sie entsteht infolge der Züchtung des Blutes des Empfängers im großen Umfang krowesamenitelej oder des Blutes mit dem kleinen Inhalt der Blutplättchen.
Im Organismus des gesunden Menschen neben 1/3 Zahlen der Platten ist in der Milz enthalten. Übrig befinden sich im strömenden Blut. Bei der geäusserten Milzschwellung in ihr kann sich bis zu 90 % der Gesamtzahl der Platten konzentrieren. Der Inhalt der Platten im peripherischen Blut verringert sich. Es trifft sich mit der eigenartigen Beständigkeit bei der Zerebrosidspeicherkrankheit, sarkoidose, limfossarkomatose, stagnierend und anderer splenomegalijach. Ähnlich sekwestrazija der Platten geschieht in den großen Hämangiomen. Die Gründe des Blutplättchenmangels bleiben beim Hitzeschlag, makroglobulinemijach, vorzeitig otchoschdenii die Plazenten, die Brandwunden und einige andere Erkrankungen die Unbekannten.



 
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