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Netrombozitopenitscheski des Purpurs - die Differentialdiagnose die Purpurn

Das Inhaltsverzeichnis
Die Differentialdiagnose die Purpurn
Des Purpurs bei der Krankheit Werlgofa
Netrombozitopenitscheski des Purpurs
Die häufigsten Gründe die Purpurn

Noch ist es verhältnismäßig vor kurzem alle Purpurn, die bei den Patientinnen mit der normalen Zahl der Blutplatten entstehen, üblich es war von der Infektion der Wand der kleinen Behälter zu erklären. Zur Zeit gelang es, den Mechanismus der Entwicklung des Bereiches dieser den Purpur aufzuklären und, ihre Verbindung mit der Funktionsminderwertigkeit der Blutplatten, mit der angeborenen oder erworbenen Infektion der vaskulösen Wand (der Anlage) vorzuführen.
In der praktischen Arbeit meistens muss man um der Betriebsunterbrechung purpuroj zusammenstoßen. Sie trifft sich gewöhnlich bei den erwachsenen Frauen, besonders bei den Blondinen. Es sind die vorzugsweise unteren Gliedmaßen erstaunt. Ohne sichtbaren Grund erscheinen klein krowopodteki, die durch 6—8 Tage verlorengehen, bald mit anderen ersetzt worden. Dem Erscheinen krowopodtekow geht das Gefühl des Brennens voran. Der Grund die Betriebsunterbrechung die Purpurn bleibt unbekannt. Alle labormässigen Teste in der Hämostase bei diesen Patientinnen erweisen sich normal. Die Biopsie der getroffenen Bereiche der Haut deckt die Veränderung in den Behältern nicht auf.

Des Purpurs bei gemorragitscheskom die Vaskulitis (die Kapillarotoxikose Schenlejna — ist Genocha) nur eines der Merkmale der generalisierten Infektion der Arteriolen und der Kapillaren. Die Angiitiden mit nekrosom der Wände und der Obliteration des Lichtstreifens der kleinen Behälter bringen zur Entwicklung der Extravasate. Periwaskuljarnyje kommen die entzündlichen Infiltrate manchmal vor sind so heftig geäußert, dass zur Entwicklung der Wassergeschwulst der Haut und der Schleimhäute bringen.
Der Mechanismus der primären Hämostase bei gemorragitscheskom die Vaskulitis wird nicht verletzt. Manchmal wird die nicht heftige Verkleinerung der Plättchenzahl bemerkt, aber ihre Funktion bleibt normal immer. Die Dauer der Blutung und die Mechanismen der Koagulation des Blutes ändern sich nicht. Die Probe Kontschalowski — Rumpelja — erweisen sich Lejede und das Symptom des Kneifversuches negativ oft.
Die Haut und die Schleimhäute sind fast für alle Fälle gemorragitscheskogo der Vaskulitis erstaunt. Die Ekchymosen mit den Umfängen vom stecknadel-en Kopf bis zur Platte vom Durchmesser befinden sich die 1-2 cm jede getrennt zunächst, sie sind oft später werden miteinander zusammengezogen. Die Hämorrhagien sind über der Oberfläche der Haut gewöhnlich aufgehoben, und ihr Mittelpunkt für die schweren Fälle zieht sich nekrosu unter. Das Nesselfieber geht dem Erscheinen typisch papulesnoj gemorragitscheskoj der Blüte manchmal voran. Es sind in der Regel die unteren Gliedmaßen und die Gesässbacken erstaunt. Die oberen Extremitäten, die Person und den Rumpf sind wesentlich seltener erstaunt. Es ist die überwiegende Lokalisation der Blüte auf rasgibatelnych die Oberflächen der Gliedmaßen und um die großen Gelenke charakteristisch.
Es leiden gemorragitscheskim an der Vaskulitis gewöhnlich die Kinder, aber die Krankheit kann zum ersten Mal in einem beliebigen Alter entstehen. Im Unterschied zu trombozitopenitscheskoj die Purpurn bei gemorragitscheskom die Vaskulitis gleichzeitig mit der Blüte auf der Haut und slisitych die Hüllen wird die Infektion der Gelenke, des Gastrointestinaltraktes, der Nieren, des Herzens, des Zentralnervensystemes bemerkt.
Sind gewöhnlich knie- und die Knöchelgelenke erstaunt. Manchmal wird es periartikuljarnyj die Wassergeschwulst bemerkt. Die Bewegungen in den Gelenken werden wegen der Schmerzen beschränkt, die ca. eine Woche dauern. Es ist die Divergenz zwischen der Ausgeprägtheit der Schmerzempfindungen in den Gelenken und der ausserordentlichen Ärmlichkeit der objektiven Merkmale ihrer Entzündung charakteristisch. Die Arthralgien und die Geschwollenheit periartikuljarnoj die Texturen bei trombozitopenitscheskich die Purpurn werden nicht beobachtet. Für die zweifelhaften Fälle die endgültige Diagnose stellen als Ergebnis der Biopsie fest. Die Hämorragrgtscheski Vaskulitis verläuft mit den charakteristischen beschriebenen höher Veränderungen der kleinen Behälter der Haut.
Die Leibschmerzen werden ungefähr bei der Hälfte der krank werdenden Kinder bemerkt. Sie tragen kolikoobrasnyj den Charakter. Auf der Höhe der Schmerzen entsteht das Erbrechen oft. Meinen, dass sich die Schmerzen von der Wassergeschwulst melden, die sich in Zusammenhang mit den Hämorrhagien in die Darmwand entwickelte. Die Blutung in den Lichtstreifen des Gastrointestinaltraktes kann vom blutigen Erbrechen und melenoj begleitet werden.
Die Hämaturie, die Proteinurie und die Erhöhung des arteriellen Blutdrucks werden bei den Kindern öfter beobachtet ist 6 Jahre älterer. Meistens wird die volle Genesung bemerkt, aber ungefähr halten sich bei 20 % der Patientinnen diese Veränderungen im Laufe von vielen Jahren. Für die langdauernd verfolgten Fälle dieser Krankheit W.A.Nassonowas deckte die klinischen und feingeweblichen Merkmale des langdauernden Nephrits auf. Die Mikrohämaturie trifft sich manchmal bei der Krankheit Werlgofa, aber sie geht während der Remission immer verloren.
Die generalisierte Infektion der kleinen Behälter mit der Blutung in die Haut, trifft sich die Schleimhäute und andere Organe auch bei trombozitopenitscheskoj den Purpur (die Krankheit Moschkowitsch). Die Hämorragitscheski Vaskulitis verläuft im Unterschied zur Krankheit Moschkowitsch gewöhnlich günstig mit der Subfebrilität und durch 3—4 ned endet mit der Genesung. Wenn es keine Nierenschädigung gibt, so kann diese Genesung voll sein. Die günstige Prognose haben gewöhnlich und die Rückfälle dieser Krankheit, die ungefähr bei 50 % krank werdend beobachtet werden. Die Krankheit Moschkowitsch verläuft mit dem hohen Fieber, der hämolytischen Anämie, dem Blutplättchenmangel, ist mit dem Bild der nochmaligen Verstöße des Gehirnblutkreislaufs oft und hat die ungünstige Prognose. Die Hämorragitscheski Vaskulitis verläuft in der Regel ohne Zerebralthrombosen.

Die Hämorragitscheski Vaskulitiden der medikamentösen Herkunft wurden von uns bei der Langzeitanwendung tiasidowych der Präparate besonders oft beobachtet. Wie die veröffentlichten Befunde, viele medikamentöse Mittel vorführen, die in der Anlage XXI-3 aufgezählt sind, können zu proliferazii des Endothels der kleinen Behälter mit der Obliteration ihres Lichtstreifens bringen. Die Hämorragitscheski Erscheinungen sind gewöhnlich neresko geäußert und vollständig gehen bald nach der Aufhebung des Präparates. Die Zahl und die Funktionen der Platten können normal bleiben.
Auf diese Gruppe kann man dem Purpur bringen, die sich entwickelt, es ist am meisten wahrscheinlicher, infolge der Sensibilisierung zu den eigenen Erythrozyten. Es schmerzen von ihr die Frauen mit den Merkmalen der schweren Hysterie. Die Hämorrhagien, gewöhnlich erscheinen nicht sehr schwer, in Form von den Nasenblutungen, menorragi, der Hämaturie. Es sind auch die Blutungen aus dem Gastrointestinaltrakt beschrieben. Die Hautinfektionen befinden sich auf rasgibatelnoj die Oberfläche der oberen und unteren Gliedmaßen. Zunächst entsteht der Schmerz, durch etwas Stunden erscheinen auf dieser Stelle die Geschwollenheit und das Erythem, nach deren Peripherie die Ekchymosen ausschütten.
Das beschriebene Bild ist es die Purpurn üblich, als das Syndrom der Sensibilisierung zu den eigenen Erythrozyten zu nennen, da es seine Erscheinungsformen manchmal gelingt, mittels der Intrakutaninjektion 0,1 ml des Blutes, das aus Vene den Kranken genommen ist (Groch et al wiederzugeben., 1966).

Des Purpurs beim Skorbut verhält sich zur Zahl der frühen Merkmale der Krankheit nicht. Es ist die Spezies dieses die Purpurn charakteristisch. Zunächst erscheint sie auf den unteren Gliedmaßen. Die Punktekchymosen befinden sich immer perifollikuljarno. Später werden sie miteinander, obrasuja die Petechien verschiedener Größe und der Form zusammengezogen. Gleichzeitig stellen sich mit purpuroj auch andere Formen der Blutungen nicht selten heraus: wnutriplewralnyje, intramuskulär, subperiostalnyje. Die heftige Kränklichkeit der unteren Gliedmaßen bei oschtschupywanii ist Ergebnis intramuskulär und subperiostalnych der Blutergüsse.
Zum Entstehen sind die Purpurn des Zahnfleisches beim Kranken vom Skorbut immer aufgelockert, krankhaft, pripuchschije und bluten leicht. Man muss meinen, dass sich die charakteristischen Veränderungen des Zahnfleisches nur bei den Patientinnen treffen, die die Zähne haben. Des Purpurs beim Skorbut entwickelt sich infolge des Verstoßes der Synthese kollagena in der vaskulösen Wand in der Kombination mit den quantitativen Veränderungen der Blutplättchen. Die Symptome Kontschalowski — Rumpelja — Lejede und des Kneifversuches erweisen sich gewöhnlich heftig positiv. Der herabgesetzte Inhalt der Askorbinsäure im Blutplasma ist ein Merkmal, das die Verbindung aufgedecktes Purpurn mit dem Skorbut bestätigt.
Offenbar, die Degeneration der Kollagenfasern in der Wand der kleinen Behälter ist ein Grund der Entwicklung sogenannt greisenhaft die Purpurn, die nicht nur bei den alten Menschen, sondern auch bei den Patientinnen manchmal beobachtet wird, die steroidnyje die Präparate langdauernd bekommen. Auf dem Rücken, des Rückens der Hände, rasgibatelnoj erscheinen die Oberflächen der Unterarme, der Nasenwurzel die intrakutanen Hämorrhagien vom Durchmesser von 0,5 bis zu 4 siehe die Dunkle-rote Farbe dieser der Hämorrhagie nach etwas Tagen geht verloren, die braune Pigmentation abgebend.
Des Purpurs trifft sich bei vielen Infektionskrankheiten. Im Krankenbild dieser ist in gewissen Fällen krank (zum Beispiel, bei den Virusinfektionen) wiegen die Erscheinungen des Blutplättchenmangels mit charakteristisch für sie von der Elongation der Blutungszeit und dem Verstoß retrakzii des Blutkuchens, in anderen (zum Beispiel, bei protrahiert septitscheskom die Endokarditis) — die Erscheinung gemorragitscheskogo der Vaskulitis vor. Nicht selten wird auch die gleichzeitige Infektion beider Bereiche des primären hämostatischen Mechanismus (zum Beispiel, bei meningokokkowom, pnewmokokkowom oder die Streptokokkensepsis) bemerkt.
Einige angeborene Bindegewebserkrankungen werden von den Blutungen oft erschwert, die, wie meinen, infolge der angeborenen Fehler in der Synthese kollagena in den Wänden der kleinen Behälter treten. Die qualitative Unvollkommenheit der Platten ist ein unbeständiges Merkmal dieser Erkrankungen und offenbar spielt die entscheidende Rolle im Entstehen der Blutungen nicht. Für die typischen Vertreter dieser Gruppe der Krankheit gelten die Osler-Krankheit, die imperfektive Osteogenese, das Syndrom Elersa — Danlossa.
Angeboren gemorragitscheskije (die Krankheit Randju — Webers — befinden sich Oslera) die Teleangiektasien auf der Schleimhaut der Zunge, der Nase, auf der Gesichtshaut, der Finger, der Unterarme meistens und ist auf der Haut des Rumpfes und der unteren Gliedmaßen seltener. Manchmal decken sie auf den Schleimhäuten der Pharynxes, die Kehlköpfe, der Luftröhre, der Bronchien, der Speiseröhre, des Magens und anderer Organe auf. In den Lungen bilden sie die arteriovenösen Anastomosen.

Zunächst hat die Teleangiektasie die rote Farbe und bei der Anpressung auf ihren Mittelpunkt geht verloren. Später verwandelt sie sich ins vaskulöse Sternchen, das ein dunkles-rotes oder violettes Knötchen mit der Zeit wird, das auf 1—2 mm über der sie umgebenden Haut oder der Schleimhaut erhöht wird. Nach der Blutung wird die Teleangiektasie unsichtbar. Jede der Teleangiektasie kann die Blutung gestatten und, Grund mehr oder der weniger geäusserten Anämie zu werden. Meistens werden die Blutungen aus der Teleangiektasie der Nase und der Haut beobachtet, aber treffen sich auch die Blutungen aus den medialen Organen.
Die Diagnose angeboren gemorragitscheskich die Teleangiektasien kann man beim Kranken mit den nochmaligen (!) Blutungen aus einem und derselbe Organ vermuten. Die Diagnose wird vom Verbleib der Teleangiektasie auf der Haut oder den Schleimhäuten dieses Kranken, der Existenz ähnlich ("monossimptomnych") der Blutungen bei seinen Verwandten verstärkt. Modern endoskopitscheskije lassen die Methoden der Forschung zu, die Teleangiektasien auf der Schleimhaut der oberen Luftwege und des Gastrointestinaltraktes aufzudecken. Die Diagnose der Teleangiektasie der Lunge stimmt mit der Diagnose der angeborenen arteriovenösen Lungenanastomosen überein. In den nicht getroffenen Behältern werden die Mechanismen der Hämostase bei den Patientinnen angeboren gemorragitscheskimi von den Teleangiektasien nicht verletzt. Die Dauer der Blutung, die Plättchenzahl im Blut, die Symptome des Kneifversuches, Kontschalowski - Rumpelja — bleiben Lejede, die Blutgerinnungszeit und retrakzii des Blutkuchens normal.
Nasal-, lungen-, enteral, subkon'junktiwalnyje erschweren die Blutungen und die Hämatome den Ablauf der imperfektiven Osteogenese manchmal, dessen diagnostische Hauptmerkmale die pathologische Brüchigkeit der Knochen, die blauen Skleren und otoskleros sind. Die Bildung wie der grundlosen blauen Flecke, die Hämaturie, werden die Blutungen aus der Nase, dem Zahnfleisch, menorragii, melena beim Syndrom Elersa — Danlossa — die seltene angeborene Erkrankung oft beobachtet, dessen diagnostisches Hauptmerkmal die Hyperpigmentierung der Haut der Unterschenkel, der Ellbogen und der Knie ist. Die nochmaligen Blutungen aus einem beliebigen Organ, können bei Pseudoxanthoma elastica — die Erkrankung beobachtet werden, die infolge der angeborenen Unvollkommenheit der elastischen Membran der kleinen Behälter entsteht.
Die Unvollkommenheit der Blutplatten wird oder ihrem Verstoß tromboplastitscheskoj die Funktionen (die Thrombopathien), oder den Verstößen retrakzii des Klumpens (des Glanzmann-Syndroms) gezeigt. Manchmal stellen sich beider Defektes bei einem und derselbe Kranken heraus. Obwohl die Dauer der Blutung bei beiden Syndromen normal immer höher ist, aber zeigt sich die Zahl der Blutplatten unveränderlich oder sogar vergrössert. Die Mechanismen der Kürzung des Blutes bleiben normal. Des Purpurs bei der Funktionsminderwertigkeit der Blutplatten ist neresko geäußert und wird hauptsächlich von den Blutungen aus den Schleimhäuten (die Nasenblutungen, menorragii), der leichten Bildung krowopodtekow, der Elongation der Blutungen nach den chirurgischen Operationen gezeigt.
Die Thrombopathie trifft sich beim Skorbut, der Harnstoffvergiftung, der roten Systemfressenden Flechte, mijeloproliferatiwnych die Erkrankungen (polizitemija, mijeloskleros), die Leberzirrhosen, die Erkrankungen, die makroglobulinemijej charakterisiert werden, und bei einigen anderen angeborenen und erworbenen Krankheiten nicht selten. Das Glanzmann-Syndrom (die Krankheit Glanzmanna) verhält sich zur Zahl der seltenen angeborenen Erkrankungen. Ihre klinischen Erscheinungsformen neotlitschimy von den Erscheinungsformen trombozitopatii.
Im Laufe von vielen Jahren des Purpurs kann entweder führend, oder dem einzigen Syndrom vieler autoimmuner Krankheiten (die rote Systemfressende Flechte, rewmatoidnyj die Arthritis, die hämolytische Anämie), der Geschwülste limfoidnoj die Texturen (plural mijeloma, limfolejkos, limfossarkoma, makroglobulinemija Waldenstrema) und einiger Krankheiten der ungeklärten Natur — amilowdos, essentiell krioglobulinemija sein.
Den Anfang der Studie der Gründe dieses die Purpurn hat Waldenstrom, der über die Ergebnisse der Beobachtungen der Patientinnen von der Hyperglobulinämie, bei denen nach der langdauernden Abkühlung die Subfebrilität erschienen, die Wassergeschwülste der Unterschenkel in 1943 mitgeteilt hat, des Schmerzes in knie- und die Knöchelgelenke gelegt, an die sich später des Purpurs anschloss. Die Petechien und die kleinen Ekchymosen (bis zu 2 ml im Durchmesser) erschienen jeden Monat in der Haut der Unterschenkel und später gingen 1—2 ned verloren. Die nochmaligen Effloreszenzen ergriffen alle unteren Gliedmaßen und gaben nach sich die Pigmentation ab. Die Dauer der Blutung war normal bei allem, und die Probe Kontschalowski — Rumpelja — Lejede — bei der Mehrheit der Patientinnen. Die Mechanismen der Koagulation der Plasmaeiweisse änderten sich merklich nicht, obwohl bei einigen Patientinnen der unbedeutende Blutplättchenmangel bemerkt wurde.
Im Blutplasma des gesunden Menschen immer sind die Immunglobuline verschiedener Klassen enthalten. Sie werden plasmatitscheskimi von den Knochenmarkzellen, der Milz und der Lymphenknoten synthetisiert. Der erhöhte Inhalt monoklonowogo des Makroglobulins im Blut trifft sich bei makroglobulinemii Waldenstrema. Makroglobulinemijej Waldenstrema schmerzen die Menschen vorzugsweise fortgeschrittenen Alters. Sie wird krioglobulinemijej oft erschwert, für deren Merkmale die hartnäckigen Blutungen aus der Nase und dem Zahnfleisch gelten, deren Schleimhaut den lockeren blutenden Schwamm erinnert. Oft werden die Blutungen in den Gastrointestinaltrakt, unter die Netzhaut, ins Zentralnervensystem, die Blutung in die Haut und den subkutanen Zellstoff (die Petechien und die Ekchymosen) beobachtet.
Krioglobulinami nennen die Eichhörner des Blutplasmas, fähig, die Ablagerung bei der Abkühlung zu bilden. Als die häufigsten Gründe des Erscheinens krioglobulinow im Blut erweisen sich, außer gemablastosow, autoagressiwnyje die Erkrankungen (die rote Systemfressende Flechte u.a.). Unter Einfluß der Abkühlung krioglobuliny gehen in scheleobrasnoje den Zustand über oder sogar prolabieren in die Ablagerung.

Je nach der Konzentration krioglobulinow kann es zur Vergrößerung der Blutviskosität oder zur vollen Unterbrechung der Blutung in den kleinen Behältern bringen. Die charakteristischen Hautmerkmale der Krankheit entwickeln sich gewöhnlich nach dem Erwärmen des gekühlten Körperteiles. Zunächst entsteht die Zyanose, die vom Erythem oder krapiwnizej ersetzt wird. Später erscheinen die Petechien, die Ekchymosen, des Bläschens mit dem hämorrhagischen Exsudat. Gleichzeitig entstehen mit den Hautinfektionen, die is'jaswljatsja können, die Blutungen die Schleimhäute der Nase, des Gastrointestinaltraktes. Die häufige Kombination krioglobulinemii mit der Glomerulonephritis ist mit den Verstößen des Mikrokreislaufes mit den Vaskulitiden verbunden, in deren Grundlage die Ablagerung der Immunkomplexe in die Wand der kleinen Behälter liegt. Krioglobuliny erscheinen im Blut beim Pfeiffer-Drüsenfieber, protrahiert septitscheskom die Endokarditis, die Syphilis, den scharfen Nephrit, die langdauernde Leberentzündung, essentiell trombozitopenitscheskoj den Purpur und einige andere Krankheiten vorübergehend. Die Rolle krioglobulinow in der Entwicklung der viszeralen Infektionen bleibt bei diesen Krankheiten unbekannt.
Kurzzeitig oder langdauernd unentwegt fortschreitend des Purpurs trifft sich bei vielen Krankheiten. Ihr klinischer Ablauf unterscheidet sich durch die große Vielfältigkeit. Die sorgfältige Studie der Gründe ihrer Entwicklung ist eine der Bedingungen der frühen Diagnostik vieler autoimmuner Krankheiten, sowie der Hämopathien, krowetwornych der Organe und der Lymphenknoten.



 
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