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Die petschenotschnaja Gelbsucht mit nekon'jugirowannym vom Bilirubin - die Differentialdiagnose der Gelbsucht

Das Inhaltsverzeichnis
Die Differentialdiagnose der Gelbsucht
Die Gelbsucht mit nekon'jugirowannym vom Bilirubin
nepetschenotschnaja (hämolyse-) die Gelbsucht
Die petschenotschnaja Gelbsucht mit nekon'jugirowannym vom Bilirubin
Die Gelbsucht mit kon'jugirowannym vom Bilirubin
Die petschenotschnaja Gelbsucht mit kon'jugirowannym vom Bilirubin
Extrahepatisch (mechanisch) die Gelbsucht
Die Gründe und die Typen der Gelbsucht

Das Bilirubin bildet sich aus gema und handelt ins Blut in Zusammenhang mit dem Albumin. Diese Form des Bilirubins nerastworima im Wasser. In petschenotschnych die Sinusoiden wird das Bilirubin aus dem Plasma des Blutes zur Leberzelle verlegt. Während des Durchganges durch die Membran der Leberzelle wird das Bilirubin von der Verbindung mit dem Albumin befreit. Auf dem Weg von der Blutkapillare zu bitter verbindet er sich mit der Glukuronsäure. Diese Reaktion verwirklicht sich auf den Mikrowelsen der Leberzelle und wird vom Ferment gljukoroniltransferasoj katalysiert.
Ein beliebiger Grund, fähig, das Halten des Bilirubins von der Leberzelle oder seiner kon'jugaziju mit der Glukuronsäure zu verletzen, wird zur Ansammlung im Blut nekon'jugirowannogo des Bilirubins bringen. Dieses Bilirubin gibt die indirekte Reaktion mit dem Reagens Wandenberga, er löst sich im Wasser nicht auf es findet im Urin nicht aus. Die Ansammlung im Blut nekon'jugirowannogo des Bilirubins ist ein obligatorisches Merkmal der angeborenen nicht Hämolysegelbsüchte, unter denen zur Zeit die Syndrome Schilbera unterscheiden, von Kriglera — Najjara, Lucy — Driskola und einige andere (erworben) der Gelbsucht.

Das Syndrom Schilbera. Die Ansammlung nekon'jugirowannogo des Bilirubins im Blut wird in Form vom Syndrom Schilbera, der zum ersten Mal in 1901 Dieses angeborenen negemolititscheskaja beschrieben ist meistens gezeigt entwickelt sich infolge des Verstoßes des Haltens des Bilirubins auf dem vaskulösen Pol der Leberzelle und infolge des Verstoßes seines Transportes zu den Mikrowelsen endoplasmatitscheskogo retikuluma der Leberzelle. Bei einigen Patientinnen gelingt es, auch neresko das geäusserte Defizit gljukoroniltransferasy aufzudecken. Die zweite der angegebenen Abarten der Krankheit verläuft merklich schwerer von erstem.

Es schmerzen die Frauen. Die klinischen Merkmale der Krankheit erscheinen zum ersten Mal gewöhnlich in der Periode der Geschlechtsreifung. Wenn die Krankheit nach dem angegebenen Alter erscheint, muss man sie von postgepatitnoj die Hyperbilirubinämien differenzieren. Für die am meisten leichten Fälle des Syndroms Schilbera sind das Halten und die Absonderung bromsulftaleina und bengalisch rosa petschenotschnymi von den Käfigen (Lo et al nicht verletzt., 1974).
Die Krankheit erbt sich nach dem autossomno-dominanten Typ fort, deshalb rasspros den Kranken über die Gelbsüchte bei den Verwandten kann die bedeutende Hilfe in der Diagnose des Leidens leisten. Bei der Überprüfung der am Syndrom leidenden Schilbera stellen sich die gemässigte Gelbsucht und das asthenische Syndrom heraus. Der Inhalt des Bilirubins im Blutserum schwingt sich von 0,02 bis zu 0,04 g/l. Die Infektion, schwer physisch oder die geistige Belastung werden von der Verstärkung der Gelbsucht begleitet. Während der Verschärfung der Krankheit steigert sich die Ausgeprägtheit des asthenischen Syndroms mit seinen charakteristischen Klagen über die schnelle Ermüdbarkeit, die Reizbarkeit merklich. Die Umfänge der Leber und der Milz bleiben normal.
Die Diagnose des Syndroms Schilbera besprechend, muss man berücksichtigen, dass, ungeachtet der langdauernden Gelbsucht, diese Patientinnen das Hautjucken nicht empfinden. Die Funktionen der Leber bei ihnen bleiben ohne Veränderungen, der Urin enthält das Bilirubin nicht, und die Bestimmung kortikosteroidow wird von der Senkung der Konzentration des Bilirubins im Blut nicht begleitet.

Der Inhalt des indirekten Bilirubins im Blut bei 3—4 % der Patientinnen, die die Virushepatitis verlegten, bleibt erhöht im Laufe von 1/2—2—3 Jahren. Diesen postgepatitnuju die Hyperbilirubinämie übernehmen für den Rückfall der Leberentzündung oft. Die postgepatitnaja Hyperbilirubinämie trifft sich öfter bei den jungen Männern, verläuft mit der periodischen Verstärkung und der Abschwächung der Gelbsucht und endet immer günstig. Die Verschärfungen der Krankheit melden sich von den physischen und emotionalen Belastungen, den Aufnahmen des Alkohols. Zugrunde des Syndroms liegt der Verstoß der Fähigkeit der Leberzelle, das Bilirubin aus dem Blut zu ergreifen und, es zu den Mikrowelsen zu transportieren.
Die Leber bei postgepatitnom den Syndrom findet ein wenig vergrössert oft statt, aber seine Funktionen bleiben normal. Die punkzionnaja Biopsie bringt weder der Merkmale parenchimatosnoj die Degeneration petschenotschnych der Käfige, noch der Merkmale der Entzündung im Grundgewebe des Organes an den Tag. Die Negemolititscheski Gelbsucht mit dem erhöhten Inhalt des indirekten Bilirubins im Blut kann sowohl nach der toxischen Hepatitis, als auch nach der Bestimmung des Extraktes männer- paporotnika beobachtet werden.
Familiär negemolititscheskaja der Neugeborenen (das Syndrom Kriglera — verhält sich Najjara) zur Zahl der außerordentlich seltenen Krankheiten. Die Konzentration des indirekten Bilirubins im Blut wird bei diesem Syndrom infolge der Verstöße seines Prozesses kon'jugazii mit der Glukuronsäure erhöht. Unterscheiden zwei Formen bolespi. In gewissen Fällen wird in petschenotschnych die Käfige, die bei der Aspirationsbiopsie bekommen sind, die volle Abwesenheit gljukoroniltransferasy, in anderen — die geäusserte Senkung ihrer Aktivität bemerkt.
Bald erscheint nach der Geburt beim Kind die Gelbsucht, deren Intensität allmählich anwachst. Bei der vollen Abwesenheit gljukoroniltransferasy erreicht die Konzentration des Bilirubins im Blut 0,2—0,4 g/l schnell. Seine Ansammlung in basalnych ganglijach des Gehirns wird schwer newrologitscheskoj von der Symptomatologie begleitet. Das Bilirubin handelt bei diesem Typ des Syndroms in die Galle nicht. Die Kinder sterben, das Alter 1 Jahres gewöhnlich nicht erreicht.

Die herabgesetzte Aktivität gljukoroniltransferasy wird wie rezessiwnyj das Merkmal übergeben. Die Gelbsucht bei diesen Kindern zeigt sich weniger schwer. Die Kerne des Gehirns sind nicht erstaunt. Die kleine Zahl des Bilirubins kon'jugirujet mit der Glukuronsäure handelt in die Galle eben. Der Merkmale der Hämolyse findet es nicht aus, und alle Funktionsproben der Leber erweisen sich normal, und bromsulfaleinowuju die Probe aufnehmend.

Es sind die Fälle der schweren familiären nicht Hämolysegelbsucht beschrieben, bei der die Aktivität gljukoroniltransferasy in petschenotschnych die Käfige der gesunden Tiere vom Blutserum der kranken Kinder unterdrückt wird (sindom Lucy — Driskola). Die Negemolititscheski Gelbsucht der Brustkinder kann und erworben sein. Es sind die Fälle der langdauernden nicht Hämolysegelbsucht, die sich in Zusammenhang mit dem Füttern des Kindes die Brustmilch entwickelte beschrieben. Die Ansammlung im Blut des indirekten Bilirubins meldete sich von der Unterdrückung der Aktivität gljukoroniltransferasy von Sa-20|3-pregnandiolom, der in der Brustmilch der Amme aufgedeckt war.
Die vorübergehende Erhöhung der Konzentration im Blut nekon'jugirowannogo des Bilirubins wird manchmal nach der Aufnahme des Alkohols, während der Therapie von den empfängnisverhütenden Pillen, die estrogeny enthalten, während der Menstruation, der Schwangerschaft, sowie während der Therapie von den Mitteln beobachtet, die aus der Leberzelle das Tempo von den Transportsystemen, dass auch das Bilirubin abgeschieden werden. Zu ihrer Zahl verhalten sich: rifadin, das Morphin, die kontrastreichen Mittel, die für die Cholangiographie und der Cholezystographie verwendet werden.
Petschenotschnyje und nepetschenotschnyje können die Formen der Gelbsucht mit der Ansammlung im Blut nekon'jugirowannogo des Bilirubins unmittelbar beim Bett des Kranken abgegrenzt sein. Bei allen nepetschenotschnych die Formen immer werden die ständig hohen Zahlen retikulozitow beobachtet. Hoch retikulozitos erlaubt sicher, die angeborenen und erworbenen nicht Hämolysegelbsüchte mit der Ansammlung im Blut des indirekten Bilirubins auszuschließen. Mehr wird oder die weniger geäusserte Hämolyse von der Anämie begleitet. Die Wichtigkeit dieses Merkmales in der diagnostischen Beziehung ist davon sichtbar, dass der alte Titel "die hämolytische Gelbsucht" neu — "die hämolytische Anämie" ersetzt war.
Nicht weniger haben als wichtiger differential-diagnostische Wert auch andere Merkmale, die leicht, beim Bett des Kranken an den Tag zu bringen. Den besonders großen Wert ist nötig es den Umfängen der Milz zu geben. Bei den Hämolysegelbsüchten ist sie in der Regel vergrössert, und bei den angeborenen nicht Hämolysegelbsüchten immer hat die normalen Umfänge.
Die schlagartige Erhöhung der Körpertemperatur wird bei der hämolytischen Anämie immer vom Erscheinen oder der bemerkenswerten Verstärkung der Leibschmerzen, die Gelenke, die Knochen der Gliedmaßen oder der Wirbelsäule begleitet. Gleich nach dem Fieber wird die Verstärkung der Gelbsucht, die Erhöhung retikulozitosa und die Entwicklung der schwereren Anämie bemerkt. Manchmal wird die Hämoglobinurie beobachtet, die auf die intravaskuläre Hämolyse der Erythrozyten bezeichnet. Die aufgezählten Merkmale treffen sich bei petschenotschnych die Gelbsüchte mit der Ansammlung im Blut pekon'jugirowannogo das Bilirubin nicht.



 
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