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Die Endokrinologie

Primär giperlipoproteinemii - die Dyslipidämie (dislipoproteinemii)

Das Inhaltsverzeichnis
Die Dyslipidämien (dislipoproteinemii)
Primär giperlipoproteinemii
Nochmalig dislipoproteinemii

Primär giperlipoproteinemii kann man auf folgende Weise (die Tabelle 2) einstufen.

Die familiäre Hypercholesterinämie

Die familiäre Hypercholesterinämie —   die Erkrankung, die vom Defekt des Genes bedingt ist, verschlüsselnd die Synthese, die Struktur und die Funktion des Rezeptors zu aproteinam W/E und, also zu LPNP - den Rezeptoren.

Die Tabelle 2. Die Einordnung primär giperlipoproteinemi (Ginsberg, Goldberg, 1998, mit ism.)


Der Lipidphänotyp

Die Klasse lipoproteinow,
Deren Inhalt
Es ist vergrössert

Der Typ
giperlipoproteinemi

Der Inhalt der Lipide im Plasma
Des Blutes, den mmol/l

1 Isolierte Hypercholesterinämie

 

 

 

• die Familiäre Hypercholesterinämie

 

 

 

• geterosigotnaja

LPNP

Auf

Das allgemeine Cholesterin 7-1 3

• gomosigotnaja

LPNP

Auf

Das allgemeine Cholesterin> 13

• der Familiäre Defekt apo W-100

LPNP

Auf

Das allgemeine Cholesterin bei geterosigot7-13

• die Polygenhypercholesterinämie

LPNP

Auf

Das allgemeine Cholesterin 6 5-9 0

• Semejnaja* LP ()-giperlipoproteinemija

LPNP, LP ()

Auf

 

2. Isoliert gipertriglizeridemija

 

 

 

• Familiär gipertriglizeridemija

LPONP

IV

Die Triglyzeride 2 8-8 5

• Familiär defizitlipoprtgeinowoj lipasy

Die Chylomikrone

I, V

Die Triglyzeride> 8 5

• das Familiäre Defizit Apos

Die Chylomikrone

I, V

Die Triglyzeride> 8 5

3 Gipertriglizeridemija und die Hypercholesterinämie

 

 

 

• die Kombinierte Hyperlipidämie

LPONP, LPNP

lib

Die Triglyzeride 5 Obschtschijcholesterin 6.5-13.0

• Disbetalipoproteinemija

LPONP, LPPP, der lpnp-Normen

III

Die Triglyzeride 2 8-5.6 0бщийхолестерин6.5-130

Die Anmerkungen:
* Die Einlagerung familiär LP ()-giperlipoproteinemii in die Gruppe der isolierten Hypercholesterinämie in einem bestimmten Maß ist bedingt, da bei diesem Typ giperlipoproteinemi (nicht immer) und gipertriglizeridemija beobachtet werden kann. Es ist die Stelle LP endgültig () ist nötig es-giperlipoproteinemii in der Einordnung ist bestimmt, möglich, ihrer obossoblenno ganz zu sein.

Jetzt ist es mehr verschiedener 300 Mutationen auf dem Gebiet dieses Genes bekannt, die auf 5 Klassen unterteilt werden. Die Mutationen der ersten Klasse bringen zur herabgesetzten Konzentration mrnk des Rezeptors LPNP in den Käfigen des Patienten; die Mutationen der zweiten Klasse rufen die Verzögerung des Transportes       des Eiweißstoffes aus der Stelle der Synthese zur Membran des Käfigs herbei; die Mutationen der dritten Klasse bedingen die Senkung der Fähigkeit des Rezeptors, ligand LPNP zu verbinden; die Mutationen der vierten Klasse rufen den Verstoß der Durchdringung in den Käfig LPNP, verbunden mit dem Rezeptor herbei; bei der Mutation der fünften Klasse wird die Bildung des verkürzten Eiweißstoffes des lpnp-Rezeptors beobachtet, der unfähig ist ligand innerhalb des Käfigs zu befreien, was zur Degradation des Rezeptors bringt.
Unterscheiden zwei Formen der familiären Hypercholesterinämie: geterosigotnuju und gomosigotnuju.
Die geterosigotnaja Form der familiären Hypercholesterinämie trifft sich mit der Frequenz den 1 Fall auf           der Mensch in der allgemeinen Population, dabei ist funktional vollwertig nur die Hälfte der lpnp-Rezeptoren. Die Haupterscheinungsformen geterosigotnoj die Formen die Folgenden:
ksantomatos der Sehnen (achillowa die Sehnen, sowie des Gebietes rasgibatelej die Hände);

Die frühe Entwicklung der Atherosklerose der Koronaradern und die Koronarkrankheit im Alter von      den Jahren;
Die Hypercholesterinämie (ab Datum der Geburt), den Stand des Cholesterins im Blut wird bis zu 7—13 mmol/l erhöht;

Die gomosigotnaja Form der familiären Hypercholesterinämie trifft sich mit der Frequenz den 1 Fall auf 1 — 1.5 Mio. der Mensch. Bei dieser Form der Erkrankung           fehlen praktisch vollständig oder funktionieren nicht.
Die Hauptmerkmale der Erkrankung die Folgenden:

Das Erscheinen eruptiwnych ksantom auf den Gesässbacken, den Ellbogen, die Knie, der Schleimhaut der Höhle des Mundes;
Die Ablagerung der Lipide am Rande der Regenbogenhaut wird im Alter bis zu 30 Jahren beobachtet;
Die sehr frühe Entwicklung der Atherosklerose und die Koronarkrankheit (im Alter bis zu 20 Jahren, manchmal sogar in die ersten Jahre
Die heftig geäusserte Hypercholesterinämie (den Inhalt des Cholesterins im Blut übertritt 13 mmol/l gewöhnlich);

Die Patienten mit gomosigotnoj von der Form der Hypercholesterinämie sterben in der Regel früh, im Alter bis zu 30 Jahren von der ischämischen Herzkrankheit.

Der familiäre Defekt apoproteina W-100

Der familiäre Defekt apoproteina W-100Sie autossomno-dominante genetische Erkrankung, die mit der Verkleinerung der Verwandtschaft LPNP zu den Rezeptoren W/E charakterisiert wird (den Rezeptoren zu LPNP und LPPP). Der Charakter des Defektes besteht in der Punktmutation des Genes, das die Synthese der Rezeptoren W/E verschlüsselt, infolge wessen in der Lage 3500 der Ersatz arginina auf das Glutamin geschieht.
Das Krankenbild des Defektes apoproteina W-100 ist der Klinik der familiären Hypercholesterinämie ähnlich. Bei den Patienten mit dieser Erkrankung früh entwickeln sich die Atherosklerose der Adern verschiedener Lokalisation und die Koronarkrankheit. Dazu tragen auch die Vergrößerung der Periode des Halblebens LPNP und ihre mehr geäusserte Fähigkeit zur Modifikation im Vergleich zu den Patienten bei, die nicht diesen genetischen Defekt apoproteina W-100 haben. Im Unterschied zur familiären Hypercholesterinämie, beim Defekt apoproteina W-100 gibt es sehnig ksantom gewöhnlich. Die Hypercholesterinämie schwingt sich innerhalb 7—13 mmol/l, zeigt sich IIа der Typ der Hypercholesterinämie.

Die Polygenhypercholesterinämie

Die Polygenhypercholesterinämie ist eine Form der Hypercholesterinämie, die vom kombinierten Effekt der defekten Eiweißstoffe einiger Gene und vom zusätzlichen Einfluss einiger Extrising-Faktoren bedingt ist (der Verbrauch der reichlichen fettigen Nahrung mit dem großen Inhalt des Cholesterins und der saturierten tierischen Fette, die Hypokinesie). Diese Form der Hypercholesterinämie wird am meisten verbreitet angenommen.
Die Haupterscheinungsformen der Polygenhypercholesterinämie:
Die frühe Entwicklung der Atherosklerose der Adern, einschließlich die Koronarkrankheit;
otloschenijelipidow nach dem Rand der Regenbogenhaut;
Die Abwesenheit ksantom;
Die Erhöhung des Inhalts im Blut des Cholesterins, ist innerhalb 6.5 9.0 mmol/l öfter;
giperlipoproteinemija IIа des Typs;
Das häufige Entdecken der Hypercholesterinämie unter den Familienangehörigen des Patienten.
In den letzten Jahren sind die Mitteilungen erschienen, dass in der Pathogenese der Polygenhypercholesterinämie die Pathologie der Gene, die für die Synthese des Cholesterins und die Gallensäure verantwortlich sind (Ginsberg, Goldberg, 1998 bedeuten kann).

Familiär LP ()-giperlipoproteinemija

Familiär LP ()-giperlipoproteinemijachl ra ktorissujetsja vom hohen Inhalt im Blut LP (), was von der Erhöhung des Standes LPNP und des Cholesterins, sowie der Entwicklung IIа des Typs giperli-poproteinemii gewöhnlich begleitet wird. Der hohe Blutspiegel LP () korreliert mit dem hohen Risiko der Entwicklung der Koronarkrankheit immer.

Familiär gipertriglizeridemija

Familiär gipertriglizeridemija — die autossomno-dominante Erkrankung, die mit der Erhöhung des Inhalts der Triglyzeride im Blut charakterisiert wird. Diese Erkrankung bildende Mutationen der Gene sind nicht identifiziert. Die Pathogenese der Krankheit besteht, einerseits, in der Senkung des Katabolismus lipoproteinow, reich mit den Triglyzeriden, mit anderem — in der Überproduktion LPONP. Familiär gipertriglizeridemija trifft sich mit der Frequenz den 1 Fall auf 300 Menschen in der Population und wird mit dem hohen Inhalt im Blut der Triglyzeride (2.8—8.5 mmol/l), giperlipoproteinemijej IV des Typs charakterisiert. (Die Vergrößerung im Blut der Zahl LPONP). Die Erkrankung verläuft ohne geäusserte klinischen Erscheinungsformen gewöhnlich, obwohl bei vielen Patientinnen die Merkmale der Atherosklerose der peripherischen Adern beobachtet werden. Jedoch entwickelt er sich langsam, die Stufe der Risikos der frühen Entwicklung der Koronarkrankheit ist nicht hoch. Nichtsdestoweniger, Carlson (1979) hat die hohe Stufe der Risikos der Entwicklung der Koronarkrankheit bei familiär gipertriglizeridemii bewiesen.
Bei familiär gipertriglizeridemii können sich die kleinen und dichten Teilchen LPONP,          die Nicht selten bei den Patientinnen sind entwickeln stellen sich die Teilchen in den Umfängen vergrösserten LPONP heraus, die in die Wand der Adern nicht durchdringen können sind nicht atherogen. Die angegebenen Besonderheiten familiär gipertriglizeridemii erklären verschiedene Stufe der Risikos der frühen Entwicklung der Koronarkrankheit bei verschiedenen Patientinnen. Für familiär gipertriglizeridemii ist ksantomatos nicht charakteristisch, aber es kann die Ablagerung der Lipide nach dem Rand der Regenbogenhaut beobachtet werden.

Das familiäre Defizit lipoproteinowoj lipasy

Das familiäre Defizit lipoproteinowoj lipasy — autossomno-rezessiwnoje die Erkrankung, die mit der Senkung der Aktivität oder mit der vollen Abwesenheit lipoproteinowoj lipasy charakterisiert wird, infolge wessen der sehr hohe Stand der Triglyzeride im Blut beobachtet wird. Die Erkrankung trifft sich selten. Die Demonstration des familiären Defizits lipoproteinowoj lipasy fängt schon im frühsten Alter an und nimmt auf:
Schlagartig pristuy des abdominalen Schmerzes, ohne deutliche Lokalisation, aber des nicht selten umgürtenden Charakters;
Oft rezidiwirujuschtschi die Pankreatitis mit der geäusserten klinischen Symptomatologie;
eruptiwnyje ksantomy;
Die Hepatomegalie;
splenomegaliju;
Die Infiltration der Knochen penistymi von den Käfigen;
otloschenijelipidow in der Netzhaut (bei heftig geäußert triglizeridemii);
Der hohe Stand der Triglyzeride im Blut (> der 8.5mmol/l);
giperlipoproteinemiju I oder der V. Typen;

Wie früher, die Hepatomegalie und splenomegalija — die Kennzeichen der Erkrankung bezeichnet wurde. Bei der Mangelhaftigkeit lipoproteinowoj lipasy werden die Kapillaren der Leber und der Milz von den Chylomikronen überlastet, die Käfige retikuloendotelialnoj die Systeme dieser Organe beginnen intensiv, die Chylomikrone aus dem Blut zu ergreifen, und es bringt zur Hepatomegalie und der Milz.
Die Entwicklung der Pankreatitis ist davon, dass die Bauchspeiseldrüse eine bestimmte Zahl lipasy in die Kapillaren neben der Sekretion in 12-perstnuju den Darm bedingt. Unter dem Einfluss lipasy in den Kapillaren der Bauchspeiseldrüse bildet sich die große Menge der Lebensmittel des Zerspaltens           insbesondere der Fettsäuren, die sich der Oxydierung mit der Absonderung der freien Radikale, die zytotoxischen und prowospalitelnym über den Effekt verfügen unterziehen können.

Das familiäre Defizit apoproteina C-II

Das familiäre Defizit apoproteina C-C - autossomno-rezessiwnoje die Erkrankung, in dessen Grundlage die Senkung der Aktivität neu lipasy in Zusammenhang mit dem Defizit apoproteina C-II liegt. Wie früher bezeichnet wurde, ist apoprotein C-II Aktivator lipoproteinowoj lipasy. In Zusammenhang mit dem funktionalen Defizit lipoproteinowoj lipasy wird die Hydrolyse       und          die Symptomatologie des familiären Defizits apoproteina C-II heftig verletzt ist den Erscheinungsformen des familiären Defizits lipoproteinowoj lipasy ähnlich: rezidiwirujuschtschi die Pankreatitis,           eruptiwnyje der hohe Stand der Triglyzeride im Blut (> Mit Hilfe der Methode resa zeigt sich die Abwesenheit oder das heftig geäusserte Defizit apoproteina C-II. Bei geterosigotnych der Patienten ist der Inhalt apoproteina C-II im Blut weniger wesentlich verringert (nur ist und die Klinik der Erkrankung weniger geäußert, und kann in einigen Fällen fehlen, aber der Stand der Triglyzeride im Blut ist gemässigt verringert.
Die Elektrophorese lipoproteinow in poliakrilamidnom den Gel bringt I oder den V. Typ gaperlipoproteinemii beim familiären Defizit apoproteina C-II an den Tag.

Die familiäre kombinierte Hyperlipidämie

Die familiäre kombinierte Hyperlipidämie — die angeborene autossomno-dominante Erkrankung, die mit dem geäusserten Polymorphismus des Lipidspektrums bei den Patienten und ihre nahen Verwandten charakterisiert wird. Die genaue Natur des genetischen Defektes ist   nicht bekannt. Es Wird das Vorhandensein der Mutationen oder des Polymorphismus auf dem Gebiet der Gene, die die Synthese lipoproteina und apoproteinow A-I verschlüsseln, C-III, Und - IV angenommen. Es existiert auch der Standpunkt, dass zugrunde der Erkrankung die Überproduktion apoproteina die Musterhafte Frequenz der Erkrankung — 1 Fall auf 100 Menschen liegt.
Es ist die Vielfältigkeit der Verstöße des Lipidaustausches charakteristisch, bei ein Patienten zeigt sich IIа der Typ giperlipoproteinemii mit isoliert bei anderen — der Typ mit der Erhöhung des Inhalts
Im Blut des Cholesterins und der Triglyzeride, bei vielen Patientinnen entwickelt sich giperlipoproteinemija IV des Typs mit isoliert gipertriglizeridemijej. Solcher Polymorphismus ist und für die Verwandten der Patientinnen charakteristisch, d.h. in einer und derselbe Familie werden verschiedene Typen giperlipoproteinemii beobachtet. Der Typ gaperlipoproteinemii kann sich im Laufe vom Leben des Kranken ändern
Der Inhalt des Cholesterins im Blut der Patientinnen schwingt sich von 6.5 bis zu 13 mmol/l, und den Stand der Triglyzeride — von 2.8 bis zu 8.5 mmol/l.
Die Erkrankung predraspolagajet zur frühen Entwicklung der Koronarkrankheit; von der familiären Hypercholesterinämie unterscheidet sich durch die Abwesenheit ksantomatosa der Sehnen.

Disbetalipoproteinemija

Familiär disbetalipoproteinemija (remnantnaja giperlipoproteinemija, giperlipoproteinemija III des Typs) — die seltene genetische Erkrankung, die autossomno-rezessiwnym vom Weg übergeben wird, charakterisiert giperlipoproteinemijej III des Typs, bedingt vom Verstoß des Katabolismus der Chylomikrone und LPONP. Die Erkrankung trifft sich mit der Frequenz den 1 Fall auf 5000 Bevölkerungen. Zugrunde der Erkrankung liegt die Mutation des Genes, das die Synthese apoproteina JE kontrolliert, was zum Erscheinen der mutierten Form apo JE (apo Е2 bringt). Wie bekannt, apoprotein JE bedingt das Zusammenbinden remnantnych (restlich) der Teilchen, die sich beim Katabolismus der Chylomikrone und LPONP mit apo W/E und apo bilden JE-JE - ramj der Leber. Der normale Phänotyp apo JE ist apo JES.
Die mutierte Form apo JE zusammen schwach (apo Е2) wirkt mit den angegebenen Rezeptoren, infolge wessen die Extraktion aus dem Blut remnantnych der Teilchen sinkt, wächst ihr Stand im Blut, was zur bedeutenden Steigerung im Blut des Inhalts des Cholesterins (gewöhnlich innerhalb 6.5—13.0 mmol/l) und der Triglyzeride (2.8—5.6 mmol/l) bringt.
Die remnantnyje Teilchen, die bei dieser Erkrankung im Blut angesammelt werden, werden bei der Elektrophorese bolschej mit der Beweglichkeit charakterisiert, als gewöhnlich LPONP, und den Titel R-LPONP bekommen haben. In der Regel, die Erkrankung wird bei den Erwachsenen gezeigt, zur Entwicklung der klinischen Symptomatologie tragen der Abusus vom Alkohol, die Zuckerkrankheit, die Verfettung, die Hypothyreose oft bei.
Die Haupterscheinungsformen disbetalipoproteinemii:
Linear ksantomatos der Falten der Handflächen und der Finger, das Erscheinen des Xanthoma Tuberosum anderer Lokalisation (in verschiedenen Körperabschnitten); rasprostranennyjaterosklerotitscheski der Prozess mit der Infektion der Koronaradern (was zur Entwicklung der Koronarkrankheit führt), der schläfrigen, renalen Adern und der Adern der unteren Gliedmaßen;
gipertriglizeridemija igipercholesterinemija;
giperlipoproteinemija III des Typs mit der erhöhten Zahl im Blut LPPP und der normalen Zahl LPNP; auf elektroforegramme die Blutseren klärt sich der breite r-Streifen (von hier aus der zweite Titel — die Krankheit «des breiten Streifens»), die vom Überfluss LPPP und remnantow der Chylomikrone bedingt ist;
wyjawlenijeisoformy apoproteina JE — apo Е2;
Die Größe der Beziehung die chslponp/Triglyzeride des Plasmas> 0.3.

Andere Speziese der primären Dyslipidämien

Primär gipoal'falipoproteinemija — der Verstoß des Austausches lipoproteinow, charakterisiert mit der Senkung der Konzentration CHS LPWP und, also vom niedrigen Inhalt im Blut alfalipoproteinow (LPWP). Die Erkrankung ist von den Mutationen des Genes, das die Synthese apoproteina A-I verschlüsselt bedingt. Dieses Gen ist im Chromosom 11 lokalisiert. Außerdem kann ist vom erblichen Defizit des Ferments lezitincholesterinaziltransferasy (bedingt über die Rolle dieses Ferments in der Synthese a-lipoproteinow oder LPWP siehe in der Abteilung «Lipoproteiny der hohen Dichte»), das Defizit LPWP trägt zur frühen Entwicklung der Atherosklerose der Adern und die Koronarkrankheit bei. Über das Defizit LPWP kann man, falls den Inhalt des Cholesterins LPWP im Blut bei den Männern niedriger als 0.9 mmol/l sagen, bei den Frauen — sind 1.2 mmol/l niedriger. Den niedrigen Stand LPWP aufdecken es kann auch bei der Analyse der Ergebnisse elektroforegrammy lipoproteinow dem Blut.
Familiär giperalfalipoproteinemija — der angeborene Verstoß des Austausches lipoproteinow, charakterisiert mit der Erhöhung des Inhalts im Blut LPWP (alpha-lipoproteinow).

Unterscheiden zwei pathogenetische Abarten der Erkrankung. Eine Form wird mit der Aktivierung der Synthese apoproteina A-I und entsprechend LPWP charakterisiert. Zu dieser Form giperalfalipoproteinemii keiner klinischen pathologischen Symptome zeigt sich. Es ist bestimmt, dass bei dieser Form giperalfalipoproteinemii die Lebensdauer wesentlich zunimmt (möglich, weil     sich nicht entwickelt heißt deshalb die erste Variante giperalfalipoproteinemii noch vom Syndrom der Langlebigkeit.
Die zweite Abart familiär giperalfalipoproteinemii ist vom erblichen Eiweißmangel, des verlegenden        Cholesterins (bedingt seine Rolle ist auf der Abb. 5 vorgeführt), dabei wächst die Fraktion die Vergrößerung des Inhalts im Blut LPWP beim Eiweißmangel, des die Äthern verlegenden Cholesterins am meisten wesentlich, es ist auch von der Verzögerung der Geschwindigkeit des Katabolismus apoproteinow A-I und A-II bedingt. Dieser Typ familiär giperalfalipoproteinemii wird vom hohen Stand der Triglyzeride im Blut, der Senkung des Inhalts des Cholesterins in den Fraktionen LPONP, LPPP und LPNP begleitet.

Die Diagnose familiär giperalfalipoproteinemii wird aufgrund der Bestimmung des niedrigen Inhalts im Blut des Cholesterins LPWP, sowie der Verkleinerung des Inhalts der Fraktion LPWP bei der Elektrophorese lipoproteinow des Blutes mit nachfolgendem sie ihrer Fraktionen gestellt.
Am öftesten sind sich treffend primär (erblich) giperlipoproteinemijami:
Familiär gapercholesterinemija (meistens geterosigotnaja die Form);

Das Vorhandensein erblich giperlipoproteinemii verdächtigen es kann aufgrund der folgenden Merkmale:
Der verlegte Herzinfarkt bei den Personen des jungen Alters (besonders bei den Frauen);
Das Vorhandensein der Merkmale der atherosklerotischen Infektion der Adern verschiedener Lokalisation bei den jungen Personen;
Der Hinweis in der Anamnese auf die Entwicklung der Koronarkrankheit bei den nächsten Verwandten im jungen Alter.
Es ist empfehlenswert, die sorgfältige Forschung der Hauptkennziffern des Metabolismus lipoproteinow bei den Personen durchzuführen, die die obengenannten Merkmale der Geneigtheit zu primären giperlipoproteinemijam haben.
Andere seltene Varianten der genetisch bedingten Verstöße des Metabolismus der Lipide sind in der Tabelle 3 vorgestellt.
Die Tabelle 3. Die seltenen genetischen Verstöße des Metabolismus der Lipide (Ginsberg, Goldberg, 1998)


Die Erkrankung

Das Alter, in das
Es erscheint die Klinik

Der Charakter lipid-
Der Verstöße im Plasma

Die Hauptklinischen
Die Erscheinungsformen

Die Pathogenese

gipobetalipoprotein -
jemija, abetalipopro -
teinemija

In der frühen Kindheit

Die sehr niedrigen Stände
Des Cholesterins und der Triglyzeride

Der Verstoß
Der Fette, die Ataxie, nejropatija,
Pigment- retinit,
Das Bassen-Kornzweig-Syndrom

Der Defekt der Synthese oder der Sekretion
apoproteina In bringt zur Senkung
Des Standes oder der Abwesenheit chilomikro -
Ist neu, LPONP und LPNP im Plasma

Die Tenschirski Krankheit

In der Kindheit

Der niedrige Stand des Cholesterins, den Inhalt der Triglyzeride normal oder
Es ist unbedeutend erhöht

Die Vergrößerung der Mandeln,
Die Infektion die Hornhäute,
rezidiwirujuschtschaja polinejropatija

Der Verstoß des Haltens und\oder die Abtragung
Von den Makrophageen des Cholesterins,
Die Vergrößerung der Klärfunktion апоА-1

Das Defizit lezitinchole -
sterinaziltransfe -
Male (die Krankheit
"Des Fischauges")

Die erwachsenen Menschen in
Den junge Alter

Der variable Stand
Des allgemeinen Cholesterins des Plasmas
Mit der bemerkenswerten Senkung
esterifizirowannogo
Des Cholesterins, erhöht
Der Stand LPONP, narusche -
nije die Strukturen alle
lipoproteinow

Die Trübung die Hornhäute,
Die hämolytische Anämie,
Die renale Mangelhaftigkeit,
Die frühe Entwicklung der Atherosklerose
-

Die Senkung der Aktivität lezitincholes -
terinazil die Transferasen im Plasma
Führt zur Ansammlung neesterifizi -
rowannogo des Cholesterins im Plasma und
Die Texturen

Zerebral -
Der Sehnige
ksantomatos

Im jungen Alter

Nein

Fortschreitend mosschetschko -
waja die Ataxie, der Schwachsinn,
pares des Rückenmarks,
Die Senkung des Intellekts,
ksantomatos, die Cataracta

Der Defekt der Synthese der primären Bitteren
Der Aciden in der Leber führt zur Vergrößerung
Der Synthese in der Leber des Cholesterins und
cholestanola, die im Gehirn, die Sehnen angesammelt werden und
Andere Texturen

Sitosterblemija

Im Kindesalter

Die erhöhten Stände
Im Plasma,

Ksantomatos der Sehnen

Die Vergrößerung der Darmresorption des Nahrungscholesterins,

 

 

Der erhöhte oder normale Stand des Cholesterins,
Der normale Stand

 

sitosterola und anderer pflanzen-
sterolow mit im Plasma und
Die Sehnen



 
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