Der Anfang >> Die Krankheiten >> Die Diagnose >> Die Dystonie muskel-

Die Dystonie muskel-

Das Inhaltsverzeichnis
Die Dystonie muskel-
Die Gründe und die Erweitertheit der Dystonie
Die Anamnese der Dystonie
Die fisikalnoje Überprüfung
Die diagnostischen Untersuchungen bei der Dystonie
Die Einschätzung

Der nahe Begriff: die Torsionsdystonie

Die Distonitscheski Bewegungen und distonitscheskije die Posen. Unterscheiden etwas Typen der pathologischen unwillkürlichen Bewegungen: der Tremor, dem Choreus, die Athetose, miokloniju und die Dystonie. Die Distonitscheski Bewegungen stellen die pathologischen unwillkürlichen Bewegungen der Körperteile um längslaeufig die Ode (von hier aus den Terminus "die Torsionsdystonie") dar, für die der Verbleib in der Lage der maximalen Abweichung im Laufe von der Sekunde oder mehr charakteristisch ist. Wenn die Dauer des Verbleibs des Muskels im Zustand der Kürzung die Minute, die Pose übertritt, in der sich der Patientin dabei befindet, nennen distonitscheskoj als die Pose. Die Patientinnen können sich in solcher Pose im Laufe von einigen Stunden oder den Tagen, und manchmal — im Laufe von der ganzen Periode des Wachens befinden. Die entstehenden nachfolgend Mundsperren und die Ankylosen können den Posen den ständigen Charakter geben. Für die schweren Fälle der Erkrankung distonitscheskije werden die Posen und während des Traumes bemerkt. Bei den leichteren Formen der Erkrankung bringt der Traum zur Liquidation der unwillkürlichen Bewegungen und aller anderen Speziese der motorischen Verwirrungen.

Die motorische Dystonie. Bei der motorischen Dystonie distonitscheskije entstehen die Bewegungen in verschiedenen Körperteilen während willkürlicher Bewegungen. Gewöhnlich werden die Anfangssymptome der primären Muskeldystonie so gezeigt, und überhaupt stellt die motorische Dystonie die frühste und leichte Form distonitscheskich der Bewegungen dar. Zu den Beispielen können die Torsionsbewegungen der unteren Gliedmaße rechtzeitig des Gehens dienen, die in der Lage fehlen sitzend, die pathologischen Krämpfe der Muskeln der Hand während des Briefes, die in der Ruhe, sowie die pathologischen Krämpfe der Stimmbänder während des Gespräches nicht beobachtet werden. Eine schwerere Form der motorischen Dystonie ist das Entstehen distonitscheskich der Bewegungen in verschiedenen Körperteilen während der Ausführung willkürlicher Bewegungen in irgendwelchem einem Körperteil. Zum Beispiel, während des Briefes oder des Gespräches können distonitscheskije die Bewegungen des Rumpfes, die Hälse, der Person oder der Beine entstehen. Solcher Vertrieb   distonitscheskich   der Bewegungen   hat   den Titel der Hyperkinese bekommen.

Generalisiert, segmentarnaja und die Herddystonie. Die Diatonitscheski Bewegungen und die Posen können in einem beliebigen Körperteil entstehen. Wenn irgendwelcher ein Körperteil dabei zugezogen wird, nennen solchen Verstoß als die Herddystonie. Wenn der Prozess mehr erfasst als schließen sich einen Körperteil und diese Bereiche der Freund den Freund an (wird, zum Beispiel, der Hals, die Hand und der Rumpf), der Terminus "segmentarnaja die Dystonie» verwendet. Wenn der Prozess mindestens eine Hand und das entgegengesetzte Bein ergreift, nennen diesen Verstoß als die generalisierte Dystonie. Die primäre Dystonie entsteht in einem Körperteil gewöhnlich, d.h. stellt die Herddystonie dar. Je nach dem Fortschreiten wird die Dystonie segmentarnoj, und dann generalisiert. Gewöhnlich gibt es als mehreres Alter, in dem die Muskeldystonie entsteht, es ist die Entwicklung der generalisierten Dystonie besonders wahrscheinlich, und umgekehrt, je grösser gibt es das Alter, in dem sie erscheint, desto mehrere Wahrscheinlichkeit, dass die Dystonie segmentarnoj bleibt. Existieren vielfältig, die Formen der Herddystonie, die Mehrheit von ihnen hat die spezifischen Titel. Ihre Beschreibung wird weiter gebracht.

Die paroxysmale Dystonie. Auf die paroxysmale Dystonie oder paroxysmal distonitscheskomu der Choreoathetose bringen distonitscheskije die Bewegungen oder die Posen, die schlagartig entstehen und tragen den temporären Charakter. Ein Startmechanismus solcher Bewegungen oder der Posen können die Emotionen, die Ermüdung nach der körperlichen Belastung, sowie die Aufnahme des Alkohols oder des Koffeins sein. Die Dauer distonitscheskich der Posen erreicht einige Stunden. Die paroxysmale Dystonie ist nötig es von anderen paroxysmalen motorischen Verstößen, zum Beispiel, des epileptischen Anfalles, der paroxysmalen Ataxie oder pafoksismalnogo der Choreoathetose zu unterscheiden, die während der Bewegungen entsteht. Der Letzte entsteht infolge der schlagartigen Bewegungen, dauert im Laufe von einigen Sekunden oder den Minuten und stellt in höherem Grad choreopodobnyje als distonitscheskije die Bewegungen dar.

Die langsame Dystonie. Die Distonitscheski Bewegungen können ein Ergebnis der langdauernden Anwendung der Psychopräparate sein. Diese Form der Dystonie, die den Titel der langsamen Dystonie bekam, srodni der langsamen Dyskinesie, die die schnelleren, wiederholten motorischen Verstöße darstellt, die von den angegebenen Präparaten herbeigerufen werden. Im Unterschied zur langsamen Dyskinesie, die langsame Dystonie kann sowohl bei den Erwachsenen, als auch bei den Kindern entstehen. Wie auch bei der klassischen primären Dystonie, die motorischen Verstöße können herdförmig, segmentarnymi oder generalisiert sein.

Die Formen der Herddystonie

Die Dystonie der Kopfmuskel. Der Blepharospasmus stellt heftig smykanije das Jahrhundert infolge der langdauernden Kürzung der kreisförmigen Muskeln des Auges dar. Er kann von der Kürzung anderer Muskeln, innerwirujemych vom Gesichtsnerv, zum Beispiel, lobnoj oder skulowoj die Muskeln begleitet werden. Die Kürzungen können und der Muskel des unteren Bereiches der Person erfassen.

Die oromandibuljarnaja Dystonie stellt die Kürzungen, die den Muskeln erfassen, gelegen perioral, und des Muskels des unteren Gebisses dar. Das untere Gebiss kann zum Oberkiefer gebracht sein, als dessen Ergebnis die Zähne beim Patienten zusammengepresst sind, oder ist nach unten verschoben, was zur langdauernden Eröffnung des Mundes bringt. Die Muskeln des unteren Gebisses innerwirujutsja vom Trigeminus. Gleichzeitig kann mit ihnen die Muskulatur des unteren Bereiches der Person, innerwirujemaja vom Gesichtsnerv verringert werden: der kreisförmige Muskel des Mundes, der subkutane Muskel des Halses und podborodotschnaja der Muskel.

Die Kombination des Blepharospasmus und oromandibuljarnoj die Dystonien hat den Titel des Syndroms Mejscha zu Ehren des französischen Nervenarztes bekommen, der zum ersten Mal diesen Zustand beschrieb.

Drei angegebene Formen der Dystonie der Kopfmuskel werden im Zustand der Ruhe gewöhnlich bemerkt. Ihre Ausgeprägtheit kann sich unter dem Einfluß von bestimmten Faktoren verringern. Zum Beispiel, das Gespräch, den Gesang, das Schnurren und die Aufnahme der Nahrung unterdrücken oromandibuljarnuju die Dystonie und den Blepharospasmus gewöhnlich. Weniger werden als in 10 % der Fälle der Dystonie der Kopfmuskel öfter während der Bewegungen, als in der Ruhe gezeigt. Der Sprechakt ist ein am meisten verbreiteter Startmoment der motorischen Dystonie der Muskeln der Person.

Die Dystonie der Muskeln der Zunge. Die Dystonie der Muskeln der Zunge bedeutet die unwillkürlichen Bewegungen der Zunge und öfter entsteht in Form von der motorischen Dystonie, als standfest wystupanija der Zunge vorwärts, das sich verhältnismäßig selten trifft. Exzessiv wystupanije der Zunge entsteht während des Gespräches, des Kauens oder des Schluckens. Die Dystonie der Muskeln der Zunge kann Teilerscheinungsform oromandibuljarnoj die Dystonien sein.

Die spastische Dysphonie. Zu den Erscheinungsformen der Dystonie der Muskeln des Kehlkopfes verhält sich die Dysphonie. Eine am meisten verbreitete Form ist die spastische Dysphonie, bei der die klirrende abgebrochene Stimme infolge der motorischen Dystonie der Stimmbänder bemerkt wird, die von der Kürzung der Muskeln des Kehlkopfes begleitet werden kann. Bei der Bewegung schließen sich die Stimmbänder der Freund den Freund viel zu nahe an, dadurch das Hindernis dem Strom der Luft, die zwischen ihnen geht schaffend. Infolge der Kranke kann es ist viel zu lang, die Klänge "mit" und "s" zu sagen.

Die Atmungsdysphonie. Eine weniger verbreitete Form der Dystonie der Muskeln des Kehlkopfes ist die Atmungsdysphonie. Bei diesem Zustand befinden sich die Stimmbänder zu sehr weit voneinander; es entstehen die schwachen Klänge und der Patientin in der Zustände, nur etwas Wörter zu sagen, wonach die Notwendigkeit im nächsten Atemzug entsteht. Da der Strom der Luft, die durch den Kehlkopf geht, viel zu groß ist, die Klänge "mit" und "s" nur kurz gesagt sein können.

Kriwoscheja. Die Dystonie der Muskeln des Halses hat den Titel kriwoschei bekommen. Bei diesem Zustand ist der Kopf auch das Kinn gewöhnlich umgedreht ist zur Schulter abgelehnt. Es ist die Schulter häufig es ist aufgehoben, und es ist kperedi manchmal verschoben. Der Kopf kann und andere Lagen, zum Beispiel, übernehmen, auseinandergebogen (hinter kriwoscheja), gebogen (der Flur kriwoscheja) oder geneigt zu einer beliebigen Schulter zu sein. Den Terminus "kriwoscheja" verwenden unabhängig von der Lage des Kopfes. Da den Zeiten die Krämpfe der Muskeln oder die unregelmässigen Zuckungen des Kopfes entstehen können, wird manchmal der Terminus "spastisch kriwoscheja» verwendet. Nicht selten wird kriwoscheja mit dem Tremor des Kopfes kombiniert, der in der horizontalen Ebene gewöhnlich geschieht.

Der pistschi Krampf (der Graphospasmus) und die professionellen Hyperkinesen. Die Herddystonie der Muskeln der Hand fängt in Form von der motorischen Dystonie, die während der geistigen Tätigkeit entsteht, zum Beispiel, des Briefes gewöhnlich an., Obwohl dieser Verstoß den Titel pistschego des Krampfes bekommen hat (können oder des Graphospasmus) und andere Funktionen erstaunt sein, an deren Ausführung die Hand und die Hand teilnehmen. Die vorliegende Form der Dystonie trifft sich vor allem bei den Musikern, sowie bei den Menschen anderer Berufe. Während willkürlicher Bewegungen geschieht die ungewöhnliche Kürzung der Muskeln der Finger, der Hand und der Hand, als dessen Ergebnis die obere Extremität die unnatürlichen Bewegungen begeht. Je nach dem Fortschreiten der Erkrankung pathologisch distonitscheskije beginnen die Bewegungen, die nur während der Bewegungen zuerst entstanden, im Zustand der Ruhe gezeigt zu werden, und die spastischen Kürzungen können die proximalen gelegen Muskeln der Hand erfassen.

Die Skoliose, die Kyphose und lordos. Die Herddystonie der Muskeln des Rumpfes kann in Form von der Kyphose, der Skoliose, lordosa oder der Neigung des Rumpfes zu irgendwelcher Seite gezeigt werden. Erstens können diese pathologischen Posen beobachtet werden, nur wenn sich der Patientin in der Lage befindet, stehend. Wenn die Erkrankung fortschreitet, können sie in der Lage entstehen, sitzend und sogar liegend.

Das Bein des Fußballspielers. Die motorische Herddystonie der Muskeln, des Beines hat den speziellen Titel nicht, ist wahrscheinlich, weil sie eine am meisten verbreitete Stelle der Anfangserscheinungsformen der Dystonie bei den Kindern ist. Jedoch hat die ständige Dystonie der Muskeln des Beines in der Umgangssprache den Titel «das Bein des Fußballspielers» bekommen. Die motorische Dystonie der Muskeln des Beines, entstehend während des Gehens, bei den Kindern trifft sich öfter, als die ständige Dystonie. Gewöhnlich begeht die untere Gliedmaße während der Aufstellung beim Schritt die Torsionsbewegungen vorwärts oder wird vorwärts hinausgeworfen. Bei vielen Kindern ähnlich distonitscheskije werden die Bewegungen nur beim Gehen vorwärts bemerkt und fehlen beim Lauf oder dem Gehen rückwärts. Je nach dem Fortschreiten der Erkrankung können die unnatürlichen Bewegungen der Gliedmaße und bei zwei letzten Speziesen der Bewegungsaktivität beobachtet werden, und nachfolgend können und im Zustand der Ruhe entstehen: in der Lage sitzend oder, liegend.

Die Genetik der primären Dystonie

Über die Möglichkeit des Entstehens torsionnoj der Dystonie bei einigen Familienangehörigen wurde es in 1908 aus der Mitteilung Schwalbe bekannt, obwohl der Autor vermutete, dass diese Tatsache eine Untersuchung der psychologischen Probleme in der Familie ist. Nachher sind etwas Mitteilungen vom angeborenen Charakter torsionnoj die Dystonien erschienen, jedoch gestand diese Konzeption nicht von allem ein, bis Zeeman  etwas Familien mit deutlich vom autossomno-dominanten Erbgang der Erkrankung beschrieben hat und hat beachtet, dass bei einigen Familienangehörigen die weniger geäusserten klinischen Erscheinungsformen der Erkrankung, zum Beispiel, spastisch kriwoscheja, den Blepharospasmus, pistschi der Krampf (der Graphospasmus), die spastische Dysphonie, die Kyphoskoliose oder das Bein des Fußballspielers bemerkt werden können. Zu dieser Liste, man kann die Psychoglossie wohl beimengen. Zeeman hat beachtet, dass bei den gesunden Familienangehörigen und bei den Patientinnen der begleitende Tremor beobachtet werden kann. Auf dieses Phänomen bezeichnen auch andere Autoren.

Eldridge hat die hohe Frequenz des Entstehens torsionnoj die Dystonien unter den Juden der Gruppe Aschkenasis bemerkt, wobei die Dystonie öfter ist wird noch im Kindesalter gezeigt. Er hat den Fund autossomno-rezessiwnym vom Vererbungstyp erklärt. Aufgrund der durchgeführten Forschungen Eldridge und Gottlieb haben ausgerechnet, dass sich die Gene die Überträger der gegebenen Erkrankung mit der Frequenz 1 auf 65 treffen, und die Krankheit trifft 1 17 000 Vertretern dieser ethnischen Gruppe. Vor kurzem Korzin und soawt., die Hypothese autossomno-rezessiwnogo des Vererbungstypes studierend und haben aufgrund der Forschung der Fälle torsionnoj die Dystonien in Israel geschlossen, dass diese Erkrankung bei den Juden der ethnischen Gruppe Aschkenasis nach dem autossomno-dominanten Typ mit der niedrigen Stufe der Erscheinungsform beerbt wird. Ihre Theorie ist auf der Beobachtung gegründet, dass sich in einigen Familien die Torsionsdystonie in zwei Generationen trifft. Die Frage über den Vererbungstyp der Dystonie bleibt unentschieden, da es Eldridge  vorgeführt war, dass die Infektion zwei Generationen möglich, wenn der Patientin mit dem Träger der Erkrankung die Ehe eingeht, dadurch die Wahrscheinlichkeit des Erscheinens der kranken Nachkommenschaft erhöhend, dass den autossomno-dominanten Erbgang erinnert und heißt psewdodominantnostju. psewdodominantnost kann in den Gruppen der Bevölkerung mit der hohen Frequenz der Genmutationen sein vorhanden, wenn die Ehen innerhalb dieser Gruppen geschehen. Also existiert die einheitliche Meinung für die erbliche Sendung der Dystonie unter den Juden der Gruppe Aschkenasis nicht.

Andere erbliche Form torsionnoj die Dystonien, für die, laut der Beschreibung, verbunden mit dem Geschlecht rezessiwnyj der Vererbungstyp charakteristisch ist, trifft sich auf der Insel Panay (den Philippinen). Aus den 28 auf den Philippinen beschriebenen Fällen torsionnoj sind die Dystonien 23 mit der Insel Panay verbunden.



 
«Die Diarrhöe langdauernd   Die Differentialdiagnostik ketoazidotitscheskoj und des hypoglykämischen Komas bei den Kindern»