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Die Diseritropoetitscheski Anämien

Den Begriff diseritropoetitscheskije vereinigen die Anämien ungleichartig nach der Genese anemitscheskije die Syndrome, deren allgemeine Merkmale die nicht effektive Erythropoese und die qualitativen Veränderungen eritroidnych der Elemente hauptsächlich in Form von den Verstößen der Deletion eritrokariozitow sind.

Die Epidemiologie
Angeboren diseritropoetitscheskije treffen sich die Anämien außerordentlich selten, erworben öfter.

Die Ätiologie und die Pathogenese
Die angeborenen Formen der Erkrankung werden nach autossomno-rezessiwnomu dem Typ beerbt. Erworben (nochmalig) diseritropoetitscheskije können sich die Anämien beim Defizit der hämopoetischen Faktoren, protiwotuberkulesnom die Behandlung, einige Intoxikationen treffen.

Die nicht effektive Erythropoese ist vor allem der Verstoß der Kinetik, eritro - und normoblastow, als dessen Ergebnis sich bei ihrer ausreichenden Zahl im Knochenmark die Anämie, retikulozitopenija entwickelt. Die Vorgänger der Erythrozyten werden wegen ihrer qualitativen Unvollkommenheit unmittelbar im Knochenmark zerstört. Ein Grund der Produktion solcher Käfige ist die Infektion der Stammzelle und (oder) ihrer Mikroumgebung möglich.

Die nicht effektive Erythropoese trifft sich und bei den gesunden Personen, bei denen etwa 5—10 % minderwertig eritro - und normoblastow im Knochenmark auch umkommen. Jedoch kompensiert in den physiologischen Bedingungen die Haupterythropoese solchen Verlust vollkommen.

Die Einordnung
Scheiden angeboren und erworben (nochmalig) die Formen diseritropoetitscheskich der Anämien ab.

Die musterhafte Formulierung der Diagnose:
1. Die Diseritropoetitscheski Anämie (die Variante I) mit megalosblastoidnym vom Typ krowetworenija, der gemässigten Hyperbilirubinämie, der unbedeutenden Milzschwellung, makrozitosom und der Anisozytose der Erythrozyten.
2. Die Diseritropoetitscheski Anämie (die Variante II) mit den polynuklearen Erythroblasten, splenomegalijej, der Hepatomegalie mit den Erscheinungen der Zirrhose und der Hämochromatose.
3. Die Diseritropoetitscheski Anämie (die Variante III) mit den riesenhaften polynuklearen Erythroblasten im Knochenmark, mesch'jadernymi von den Chromatinbrücken und den Erscheinungen der Karyorhexis.

Die Klinik
Die Merkmale diseritropoesa zeigen sich in Form vom Verstoß der Synchronisation des Kernes und der Zytoplasma, ihrer Vakuolenbildung und basofilii, des exzessiven Inhalts des Eisens in lisossomach und mitochondrijach; der Veränderungen der Umfänge der Kerne, ihrer Struktur und der Form, zwei- oder polynuklearen Erythroblasten, zwischen denen die sie verbindenden "kleinen Brücken" erscheinen, die Fragmentationen des Kernes infolge der Karyorhexis und piknosa, ist der Merkmale megaloblastnogo der Erythropoese häufig.

Der Stand des Transporteisens des Blutserums ist oder normal erhöht. Es wird bedeutend sideros verschiedener Organe bemerkt. Lisis eritroidnych der Käfige im Knochenmark wird von der gemässigten Bilirubinämie begleitet (auf Kosten von der freien Fraktion), die Dauer ihres Lebens ist gewöhnlich verkürzt.
Für die Fälle diseritropoetitscheskich der Anämien, die mit disgranulozitopoesom kombiniert werden, wird die Abnormität der nuklearen Segmentation nejtrofilow, manchmal die Veränderungen des Karyotypes, das Verschwinden der spezifischen Körnigkeit der Granulozyten beobachtet. In degranulirowannych nejtrofilach fehlen peroksidasa und die alkalische Phosphatase. Es ist Elektronisch - von den mikroskopischen Forschungen ist es bestimmt, dass in promijelozitach asurofilnaja die Körnigkeit peroksidasy nicht enthält. Unter angeboren diseritropoetitscheskich der Anämien scheiden die abgesonderten Varianten ab.

Die Variante I unterscheidet sich durch die Merkmale megaloblastnogo krowetworenija, makrozitosom, den zweinuklearen Erythroblasten mit chromatinowymi von "den kleinen Brücken" zwischen ihnen, dem Vorhandensein sideroblastow, aber nicht kolzewidnych der Formen. Die Blutarmut und die Hyperbilirubinämie die Gemäßigten. Die kleine Milzschwellung. Die Zahl der Leukozyten und der Blutplättchen gewöhnlich das Normale. Retikulozitos neresko ist geäußert. Die Erythrozyten sind makrozitami mit der Anisozytose hauptsächlich vorgestellt. Ist bedeutend gipersideros der Organe vorhanden.

Die Variante II wird mnogojadernostju der Erythroblasten, kombiniert mit dem positiven säurehaltigen-Serumtest charakterisiert. Die Anämie gewöhnlich normozitarnaja, ist gemässigt geäußert. Es wird gepato - und splenomegalija, in der Leber — die Erscheinung der Zirrhose und der Hämochromatose bemerkt. Die Erythrozyten das Komplement sind sensorisch, aber in es ist oftmals weniger, als bei der Krankheit Markiafawy — Mikeli. Es zeigt sich der positive Test lisissa der Kälteantikörper. Manchmal prolabiert slabopoloschitelnyj der säurehaltige Test, aber er unterscheidet sich von diesem bei der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie, da es im eigenen Serum des Kranken nicht ausfindet. Die sacharosnaja Probe negativ. Meinen, dass die Erythrozyten das Antigen tragen, das sich nicht in der Norm und bei der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie trifft. Die Abwehrstoffe verhalten sich zur Klasse IgM und der positive Test ist vom Vorhandensein auf den Erythrozyten des Antigenes bedingt, das mit IgM reagiert. Es wird angenommen, dass das Vorhandensein dieser Abwehrstoffe auf den Erythroblasten die normale Deletion der Zytoplasma behindert, der Kern teilt sich gewöhnlich. So bilden sich die polynuklearen Käfige. Sie werden qualitativ minderwertig und vorzeitig werden im Knochenmark zerstört.

Die Variante III wird mit dem Vorhandensein im Knochenmark riesenhaft polynuklear (bis zu 12 Kernen) der Erythroblasten charakterisiert. Hauptstrich ist auch das Vorhandensein mesch'jadernych der Chromatinbrücken und der Erscheinung der Karyorhexis. Zur Forschung ferrokinetiki zeigen sich die Merkmale diseritropoesa, die Studien mit 51Cr decken die kleine Verkürzung des Lebens der Erythrozyten mit ihrer einiger Erhöhung sekwestrazii in der Milz auf.

Erworben diseritropoetitscheskije können die Anämien bei den Patientinnen mit dem Defizit des Antiperniziosafaktors, der Blattsäure, des Eisens, bei den infektiösen Prozessen, sideroblastnych die Anämien, der Thalassämie, der aplastischen Anämie, mijelofibrose, wahrhaft polizitemii, der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie, bei der Anwendung protiwotuberkulesnych der Mittel, der Intoxikation von der Brei beobachtet werden. Diseritropoes, so wie auch disgemopoes voran, manchmal begleitet geht der Entwicklung der Leukose und (oder) seinen Ablauf.

Die Diagnosesicherung
Die Diagnostik angeboren diseritropoetitscheskich der Anämien wird auf den bemerkten Besonderheiten, die diesen Formen eigen sind gegründet. Die Diagnostik erworben (nochmalig) diseritropoetitscheskich der Anämien fordert die Konkretisierung der Haupterkrankung, der Bestimmung des Defizits der hämopoetischen Faktoren, auf deren Hintergrund die charakteristischen Verstöße der Hämatopoese entstehen können. diseritropoetitscheskoj die Anämien in scharf mijeloblastiyj zeigt sich die Leukose in punktate des Knochenmarkes zum Ausgang mijelokariozitopenija manchmal, was die Notwendigkeit der feingeweblichen Studie der Biopsieprobe des Weichenbeines für die Exklusion der Hypoplasie krowetworenija herbeiruft.

Die Behandlung
Die Taktik der Therapie diseritropoetitscheskich der Anämien bleibt noch nicht entwickelt. Bei der tiefen Blutarmut ernennen die Transfusionen eritrozitnoj die Massen (aufgetaut, otmytoj). Erworben diseritropoetitscheskije können die Anämien für die Fälle der Beseitigung der Gründe, die ihre Entwicklung bedingten umkehrbar sein. Es gibt die abgesonderten Mitteilungen von der Anwendung splenektomii bei den erblichen Formen der Erkrankung.

 
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