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Die elliptozitarnaja hämolytische Anämie

Bei erblich elliptozitarnoj der hämolytischen Anämie kann die Zahl ellipsoobrasnych (oval) der Erythrozyten im großen Rahmen (von 25 bis zu 90 %) abwechseln, während in den Pinselstrichen des peripherischen Blutes der gesunden Personen die Zahl sie 10—15 % bildet.

Die Epidemiologie
Die Frequenz wstretschajemosti des Genes der Elliptozytose in der Population bildet 0,02—0,04 %.

Die Ätiologie und die Pathogenese
Die Elliptozytose wird nach dem autossomno-dominanten Typ beerbt. Die Erkrankung hat die Formen asymptomatisch nossitelstwa des pathologischen Genes und klinitscheski offenbar elliptozitarnoj der hämolytischen Anämie. Erste trifft sich öfter, zweite bildet etwa 10 % aller an den Tag gebrachten Fälle der erblichen Elliptozytose. In der Pathogenese der vorliegenden Form der Abnormität wird der Wert der Senkung des Inhalts ATF und 2,3-DFG in den Erythrozyten, den Verstößen elektrolitnogo des Gleichgewichts zwischen Zu und Na, sowie der Abwesenheit einiger Fraktionen des Eiweißstoffes der Membran der Erythrozyten beigemessen.

Die Einordnung
Scheiden die asymptomatische Form der Elliptozytose, elliptozitarnuju die hämolytische Anämie wie die nosologische Form und die symptomatische Elliptozytose bei anderen Erkrankungen ab.

Die musterhafte Formulierung der Diagnose:
Erblich elliptozitarnaja die hämolytische Anämie mit der bedeutenden Anzahl der ovalen Erythrozyten im Blut, der Verstärkung der Erythropoese im Knochenmark, der Milzschwellung und der freien Fraktion des Bilirubins im Blutserum, periodisch entstehend von der Gelbsüchtigkeit der Haut und der Verdunkelung des Urins.

Die Klinik
Die asymptomatische Form der Elliptozytose findet sich zufällig bei der Forschung des peripherischen Blutes gewöhnlich. Das Krankenbild elliptozitarnoj erinnert an die hämolytische Anämie erblich mikrosferozitos im Wesentlichen. Die Erkrankung hat die Chronizität, wird in den Perioden der hämolytischen Krisen verstärkt, deren häufiger Grund der Beitritt der Infektion ist.

Die Diagnosesicherung
Die morphologischen Forschungen, die im Blut die wesentlich geäusserte Elliptozytose der Erythrozyten im Komplex mit den klinischen Befunden an den Tag bringen, identisch erblich mikrosferozitosu, lassen zu, zu diagnostizieren. Oft treffen sich die Fälle der Kombination elliptozitoea mit serpowidnokletotschnoj mit der Anämie, der Thalassämie und anderen Formen der erblichen Anämien. Die symptomatische Elliptozytose kann bei sublejkemitscheskom mijelose und В12-дефицитных die Anämien sein.

Die Behandlung
Die Heilveranstaltungen bei elliptozitarnoj sind der hämolytischen Anämie verwendet bei erblich mikrosferozitose ähnlich. Die Prognose günstig bei den Patientinnen, die splenektomiju verlegten, bei übrig ist die Entwicklung der schweren hämolytischen Krisen, der Cholelithiasis, der Thrombosen möglich.

 
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