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Die eritrozitarnaja Aplasie

Diese Erkrankung trifft sich seltener, als die aplastische Anämie, aber seine langdauernde Form bei den bejahrten Personen besonders oft beobachtet wird. Die Etiologitscheski Einordnung der langdauernden Form eritrozitarnoj ist der Aplasie in der Tabelle vorgestellt. Für sie ist refrakternaja normochromnaja die Anämie ohne solche Merkmale der aplastischen Anämie, wie erhöht krowototschiwost charakteristisch. Kann schwach geäußert splenomegalija sein vorhanden. Bei den nochmaligen Formen eritrozitarnoj können die Aplasien die Merkmale der Infektion der Anschlusstextur beobachtet werden, die Symptome limfomy ist die Verbindung eritrozitarnoj der Aplasie mit dem Thymom, besonders bei den Frauen u.ä. fest bewiesen. Das Blutbild wird heftig geäußert retikulozitopenijej ohne irgendwelche Verstöße granulo - und der Blutplättchenproduktion charakterisiert. Im Knochenmark, kletotschnost das oft normal ist, es findet oder die volle Abwesenheit der Erythroblasten, oder die kleine Zahl proeritroblastow aus. Manchmal wird es kostnomosgowoj limfozitos bemerkt. Zur Immunforschung kann sich hypo- oder gipergammaglobulinemija zeigen; manchmal stellen sich die Abwehrstoffe zu den Erythrozyten und die Paraproteine heraus.

Die klinische Einordnung langdauernd eritrozitarnoj die Aplasien

Die Essentielle
Vermutlich autoimmun- генеза*
Die Pathogenese ist unklar
Verbunden mit:
тимомой*
Autoimmun- заболеванием* (zum Beispiel, die rote Systemfressende Flechte, die hämolytische Autoimmunanämie, die Thyreoiditis u.ä.)
Vom Krebs *, limfomoj *, mijelomoj
Von den Medikamenten?
predlejkosnymi von den Dysplasien
Vom schweren Nahrungsdefizit

*У einiger Patientinnen sind gumoralnyje die Autoantikörper zu eritroidnym den Käfigen und dem Erythropoetin enthüllt. In der kleinen Fallzahl sind auch limfozitotoksitscheskije die Abwehrstoffe aufgedeckt. Es ist bemerkenswert, dass die langdauernde renale Mangelhaftigkeit obwohl von der Unterdrückung krowetworenija begleitet wird, bringt zu morfologitscheski geäußert eritroidnoj die Aplasien selten.

Die Pathogenese

Scharf selbstbeschränkt eritrozitarnaja trifft sich die Aplasie hauptsächlich bei den Kindern und den jungen Erwachsenen und ist herbeigerufen, wahrscheinlich, der Infektion parwowirussami. Bei den Menschen ist 50 Jahre dieses Syndrom oft älterer wird mit der langsamen Entwicklung und der Tendenz zum Übergang in die langdauernde Form charakterisiert, obwohl sich die Fälle der spontanen Remission treffen. Manchmal liegt zugrunde der angegebenen Pathologie klonalnoje der Verstoß, der von der Mutation stwolowoj krowetwornoj den Käfige herbeigerufen ist, und bei den Patientinnen dieser Gruppe nach den Monaten oder den Jahren kann mijeloblastnyj die Leukose entstehen. Ist hauptsächlich eritroidnyj der Trieb erstaunt, jedoch zeigen sich zur Forschung des Blutes und des Knochenmarkes die Merkmale granulozitarnoj und megakariozitarnoj die Dysplasien oft, und später können andere Formen der Zytogesänge entstehen.

Die Chromosomabnormitäten zeugen vom Vorhandensein der Vorleukose auch. Diese Form eritrozitarnoj der Aplasie zieht sich der spontanen Remission nicht unter. Andere große Gruppe der langdauernden Fälle ist eine Untersuchung der Autoimmunverstöße der Käfige eritroidnogo der Reihe. Die experimentalen Befunde zeugen, dass die Unterdrückung der Erythropoese in einer Reihe von den Fällen von den Abwehrstoffen oder den Immunkomplexen bedingt ist. Manchmal sind Zielscheibe für die IgG-Abwehrstoffe, die an der Zelloberfläche befestigt werden, die Erythroblasten; hin und wieder tritt in der Rolle des Antigenes das Erythropoetin auf.

Es ist die Unterdrückung krowetworenija, vermittelt von den Zellimmunomechanismen beschrieben. Bei solchen Patientinnen können sich andere klinisch oder serologitscheskije die Merkmale der Autoimmunverstöße, zum Beispiel, den positiven Hauttest in der Hypersensibilität des verzögerten Typs oder der Abwehrstoffe zu den glatten Muskeln herausstellen. Das angegebene Syndrom kann im Rahmen solcher limfoproliferatiwnych der Erkrankungen, wie die chronisch-lymphatische Leukämie, nechodschkinskaja limfoma und mijeloma auch beobachtet werden. Der Mechanismus der Verbindung eritrozitarnoj die Aplasie mit dem Thymom, beschrieben ist viel es Jahre rückwärts, es bleibt unklar übrig; etwa zeigte sich in 50 % der Fälle eritrozitarnoj die Aplasien auch das Thymom. Die wahrscheinlichste Erklärung besteht darin, dass auch die Geschwulst, und die Anämie die nochmaligen Phänomene in Bezug auf die langdauernden Immunverstöße sind; die Geschwulst des Thymus geht der Entwicklung eritrozitarnoj der Aplasie gewöhnlich voran, und nach der chirurgischen Abtragung des Thymoms in einer Reihe von den Fällen tritt die Remission der Aplasie.

Die Behandlung eritrozitarnoj die Aplasien

Wie auch bei anderen Zytogesängen muss man und nach Möglichkeit identifizieren, den exogenen Faktor entfernen, dessen Wirkung sich der Patientin unterzieht. Es wird angenommen, dass eritrozitarnuju die Aplasie eine ganze Reihe der medikamentösen Mittel, einschließlich viele dem herbeiruft, die ein Grund der aplastischen Anämie sind. Bei Vorhandensein von indirekt klinisch oder serologitscheskich der Zeugnisse der Autoimmunnatur der Krankheit kann man versuchen, zu immunodepressiwnoj die Therapien zu greifen. Das Thymom ist nötig es mit dem chirurgischen Weg nach Möglichkeit auszunehmen, da bei 30 % operirowannych der Patientinnen die Remission tritt und nach einigen Befunden immunodepressiwnaja zeigt sich die Therapie ergebnisreicher nach der Thymektomie. Manchmal geben den guten Effekt die Androgene, wobei nach der Errungenschaft der Remission die unterstützende Therapie nicht gefordert wird.

Verwenden verschiedene Formen immunodepressiwnoj die Therapien. Bei der kleinen Zahl der Patientinnen den guten Effekt geben kortikosteroidy, aber gewöhnlich kommt es vor man muss die zytotoxischen Präparate des Typs ziklofosfana (150 Milligramme pro Tag) oder solche antimetabolity, wie asatioprin (100 Milligramme pro Tag) verwenden. Diese Präparate rufen mijelodepressiju dieser oder jener Stufe unvermeidlich herbei. Hin und wieder trat die Remission nach der Anwendung antilimfozitarnogo des Globulins in Form vom selbständigen Kurs oder gleich nach der Chemotherapie. Existieren kasuistitscheskije die Mitteilungen von der Remission nach der Plasmapherese, hin und wieder zeigt es sich ergebnisreich splenektomija.

 
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