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Die essentielle Thrombozytose

Diese Krankheit wird mit der bedeutenden Vergrößerung des Inhalts der Blutplättchen charakterisiert, die Morphologie und deren Funktionen sind oft geändert, was ein Grund solcher klinischen Erscheinungsformen, wie die Thrombosen und die Blutungen ist. Meistens trifft die essentielle Thrombozytose der Personen mittler und fortgeschrittenen Alters. Die Erscheinungsformen der Krankheit sind sehr variabel, manchmal decken die essentielle Thrombozytose zufällig bei den Personen auf, die nicht die klinischen Symptome haben. Jedoch sind gewöhnlich die ersten Symptome der Erkrankung die spontanen Blutungen verschiedener Schwere, die im Gastrointestinaltrakt und nicht selten wiederholten im Laufe von einiger Jahre oft entstehen. Es sind die spontanen subkutanen Blutergüsse charakteristisch. Die Thrombosen, die gewöhnlich die kleinen Behälter treffen, werden von der Bildung der peripherischen Geschwüre und (oder) des Antoniusfeuers, der Bereiche osnoblenija und der Erythromelalgie begleitet. Bei der kleinen Zahl der Patienten wird splenomegalija — manchmal sehr geäußert und kombiniert mit der Hepatomegalie beobachtet. Nicht selten entstehen die Infarkte der Milz. Die Probe Heß gewöhnlich, ist negativ.

Die labormässigen Forschungen zeugen von der Vergrößerung der Plättchenzahl bis zu 1000—3000·109/л, und die Blutplättchen werden mit den morphologischen und funktionalen Verstößen charakterisiert, die man eine paradoxe Kombination krowototschiwosti und der Thrombosen erklären kann. Der Stand des Hämoglobins und die Morphologie der Erythrozyten befinden sich in den Grenzen der Norm in der Regel, wenn nur kurz vor der Forschung die Blutung nicht war. Die Zahl der Leukozyten normal. Die Aktivität der alkalischen Phosphatase der Leukozyten ist oft vergrössert, jedoch fehlt filadelfijskaja das Chromosom. Die Blutungszeit ist nicht selten verlängert, aber die Gerinnungszeit befindet sich in den Grenzen der Norm. Im Knochenmark findet sich die bedeutende Vergrößerung der Zahl und der Umfänge megakariozitow, sowie die Hyperplasie eritroidnogo und mijeloidnogo der Triebe.

Die Krankheit neigt zur Chronizität mit der langsamen Vergrößerung der Plättchenzahl; bei den Patienten, die nicht die Behandlungen bekommen, kann sich mijelofibros entwickeln. Der Tod kann von der Blutung, der Blutpfropfembolie oder anderen, nicht vom mit der Haupterkrankung verbundenen Grund bedingt sein.
Das Ziel der Behandlung besteht in der Senkung bis zu den normalen Größen der Plättchenzahl, wofür 32Р oder melfalan verwenden. Man muss die große Dosis 32Р (370—444 MBk) einleiten. Für die Senkung der Risikos der Blutungen ist nötig es auch die asymptomatischen Patienten zu behandeln. Bei trombotitscheskich die Verstöße den befriedigenden Effekt azetilsalizilowaja gibt das Acidum.

 
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