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Die Fermentopatitscheski Hyperbilirubinämien

Das Inhaltsverzeichnis
Die Fermentopatitscheski Hyperbilirubinämien
Die Diagnose
Die Behandlung

Die Fermentopatitscheski Hyperbilirubinämien (gutartig pigment- gepatosy) — giperbilirubiijemii vorzugsweise auf Kosten von nekon'jugirowannoj (indirekt) der Fraktion des Gallenfarbstoffes, die mit den genetisch bedingten Defekten der Leberfermente verbunden ist, teilnehmend in kon'jugazii, der Beförderung und ist — die Exkretion des Bilirubins teilweise. Verlaufen in der Regel gutartig, ohne grobe morphologischen Veränderungen der Leber und der geäusserten Hämolyse.

Die Epidemiologie
Die nekon'jugirowannaja Hyperbilirubinämie ist genug verbreitet, besonders unter den jungen Männern. In verschiedenen Ländern wird die Hyperbilirubinämie bei 1-5 % die Bevölkerungen beobachtet.

— bringen die Krankheiten Schilbera (familiär nekon'jugirowannaja die nicht Hämolysehyperbilirubinämie) auf die Besonderheiten der am meisten verbreiteten Erkrankung dieser Gruppe das Männergeschlecht, das junge Alter und die Ärmlichkeit obschtscheklinitscheskich der Erscheinungsformen.

Unter nekon'jugirowannych der Hyperbilirubinämien die Hauptmasse bilden die Krankheit Schilbera und die sich ihr anschließenden Syndrome. Übrig der Hyperbilirubinämien treffen sich sehr selten (die Syndrome Kriglera — Najjara, der Knüppel — Johnson, des Rotors). Es gibt keine genaue statistischen Befunde über die Frequenz dieser Syndrome.

Bei 54 Männern mit stabil nekon'jugirowannoj von der Hyperbilirubinämie, mit den normalen Kennziffern der übrigen Hauptfunktionstests und der Abwesenheit im Blutserum der Marker der Virushepatitis In punkzionnaja waren die Leberbiopsie und der ganze Komplex der notwendigen Forschungen durchgeführt. Die Ergebnisse der stationären Überprüfung dieser Patientinnen: die Krankheit Schilbera — bei 34 (63 %), in diese Zahl gehen auch sogenannt postgepatitnaja die Hyperbilirubinämie (23 Menschen) ein. Bei den übrigen 20 Menschen sind giperbilirubinemitscheskaja die Form langdauernd persistirujuschtschego die Hepatitiden (möglich, die Kombination persistirujuschtschego die Hepatitiden mit der Krankheit Schilbera) bei 11 Menschen (20,4 %), alkoholisch gepatopatii bei 5 (9,2 %), die reaktive Leberentzündung (es ist möglich, in der Kombination mit der Krankheit Schilbera) bei 3 (5,6 %) und die langdauernde aggressive Hepatitiss bei 1 Menschen (1,8 %) aufgedeckt.

Die Ätiologie und die Pathogenese
Die Verstöße des Austausches der Gallenfarbstoffe, verlaufend mit der Hyperbilirubinämie, können von verschiedenen Gründen herbeigerufen sein:
1) der Vergrößerung der Produktion nekon'jugirowannoj die Formen des Pigmentes hauptsächlich auf Kosten von der erhöhten Hämolyse;
2) der Senkung des Haltens von der Leber nekon'jugirowannogo des Bilirubins aus dem Blutserum;
3) dem Verstoß kon'jugazii des Bilirubins in der Leber;
4) dem Ausgang des Bilirubins aus der beschädigten Leberzelle (zum Beispiel, bei der heftig geäusserten Zytolyse) ist es ins Blut gerade;
5) dem Verstoß der Sekretion der Galle aus der Leberzelle in die Cholangiole;
6) dem Verstoß des Kreislaufes der Galle nach den intrahepatischen und extrahepatischen Gallenwegen.

Drei ersten Verstöße ziehen die Erhöhung des Standes im Blutserum vorzugsweise неконъюгироваyного des Bilirubins, zweite drei — preimuschtschestajenno kon'jugirowannoj die Formen des Bilirubins. In diesem Kapitel werden der Hyperbilirubinämien, verbunden mit den zweiten, dritten und fünften Gründen hauptsächlich besprochen werden.

Die gutartig laufenden Gelbsüchte waren zum ersten Mal in 1901 A beschrieben. Gilbert und P. Lerboullet unter dem Titel «der einfachen familiären Cholämie». In der Herkunft der kurzzeitigen Durchgangshyperbilirubinämien die wichtige Rolle spielen die Intoxikationen vom Alkohol und den Medikamenten (sulfanilamidnyje die Präparate, lewomizetin, indozid, den Extrakt männer- paporotnika u.a.). Anderer Grund der Durchgangshyperbilirubinämien bei tatsächlich sind der gesunden Menschen verschiedene interkurrente Infektionen (parodontalnyje die Granulationsgeschwulste, die langdauernde Gaumenmandelentzündung u.a.). Etwas seltener erweisen sich unter den Gründen die temporären Verstöße des Blutkreislaufs nach den körperlichen Belastungen oder den Traumen. Endlich, nicht selten erscheint die Hyperbilirubinämie nach schwer pereutomleni, sowie des Fastens, das zum Heilziel durchgeführt wird.

Die Krankheit Schilbera verhält sich zu den erblichen Erkrankungen, die nach dem autossomno-dominanten Typ übergeben werden. In der Pathogenese der Erkrankung spielen die Rolle, erstens die Verstöße der Trägerfunktion der Eiweißstoffe (glutationtransferasy u.a.), liefernd das nekon'jugirowan. Bilirubin zu glatt endoplasmatitscheskomu retikulumu (den Mikrowelsen) der Leberzelle und, zweitens die Unvollkommenheit des Ferments den Mikrowels UDF-gljukuroniltransferasy, bei dessen Hilfe sich kon'jugazija (die Vereinigung) des Bilirubins mit gljukuronowoj und anderen Aciden verwirklicht.

Die abgesonderten Forscher gehen die Krankheit Schilbera der Variante der Hämolysekrankheit zu. Gegen diese Konzeption zeugen die Abwesenheit der Anämie, die eigentümlichen Verstöße der Funktion der Leber — insbesondere die verzögerte Klärfunktion nikotinowoj die Aciden und rifampizina, sowie die enge Verbindung in den abgesonderten Familien zwischen dem Syndrom Kriglera — Najjara und Schilbera, was in den Nutzen odnotipnosti die Pathologie dieser zwei Zustände sagt. Freilich, findet einige Senkung der Dauer des Halblebensabschnittes des Erythrozyten die Erklärung bis jetzt nicht.

In der Entwicklung des Syndroms Lucy — Driskola wird die führende Rolle 3-a-20-pregnandiolu der mütterlichen Milch, sperrend UDF-gljukuroniltransferasu abgeführt.

Die Einordnung

I. Der Hyperbilirubinämien auf Kosten von nekon'jugirowannogo des Bilirubins.
1.1. Die Krankheit Schilbera und sich anschließend sie das Syndrom das Pauspapier (postgepatitnyj die Variante).
1.2. Das Syndrom Kriglera — Najjara, I und den II. Typ.
1.3. Das Syndrom Lucy — Driskola.

2. Die Hyperbilirubinämien auf Kosten von nekon'jugirowannogo und kon'jugirowannogo des Bilirubins.
2.1. Das Syndrom der Knüppel — Johnsons.
2.2. Das Syndrom des Rotors.

Die musterhafte Formulierung der Diagnose:
1. Die Krankheit Schilbera (postgepatitnyj die Variante).
2. Das Syndrom der Knüppel — Johnsons (klinitscheski asymptomatisch).


 
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