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Die Hämoblastosen

Die Hämoblastosen — die Neubildungen, die sich aus den Käfigen krowetwornoj der Textur entwickeln. Sie werden auf zwei Gruppen unterteilt:
1) die Leukosen — die Systemprozesse mit primär opucholewym von der Infektion des Knochenmarkes;
2) des Hämatosarkoms — wnekostnomosgowyje ursprünglich die lokalen Geschwülste (vorzugsweise in den Lymphenknoten) mit ihrer möglichen Erzeugung in krowetwornyje die Organe, einschließlich das Knochenmark.

Die Epidemiologie
Die Morbidität von den Hämoblastosen ist (etwa 10 auf 100 000 Bevölkerungen im Jahr) verhältnismäßig nicht hoch und nimmt 6-8 Stelle unter den Neubildungen ein, 6—7 % von ihnen bildend. In den entwickelten Ländern bilden die Hämoblastosen daneben 1 % von allen Gründen der Sterblichkeit der Bevölkerung. Auf ihren Lappen fällt es von 6 bis zu 10 % aller Fälle des Todes durch die bösartigen Neubildungen, und unter den Patienten im Alter bis zu 30 Jahren — 50 %. In der Mehrheit der Länder bildet das Verhältnis der Morbidität von den Leukosen und limfomami 1:1. In Großbritannien, Deutschlands, Polen, Finnlands wiegen die Leukosen, in den USA, Kanada, Kuba, Australiens, Israel — limfomy etwas vor.

Unter der Bevölkerung Nord- und Nordwestlichen Europas (Norwegen, Schweden, Finnland, Dänemark), in Kanada, die USA, Israel von den Hämoblastosen männer- bilden die Bevölkerungen die standardisierten Kennziffern der Morbidität 7—10,7 Falle, und weiblich — 5—7 Fälle auf 100 000 Menschen.
Unter den Hämoblastosen den ersten Platz nehmen die scharfen Leukosen (29,1 %) ein.

Die chronisch-lymphatische Leukämie trifft sich unter der Bevölkerung der europäischen Länder, Kanadas oft, die USA (von 15 bis zu 40 % aller Fälle der Leukosen), wird in den Ländern Südöstlich und Ostasiens sehr selten beobachtet.

Die Ätiologie und die Pathogenese
Der Einfluss der ionisierenden Strahlung auf die Frequenz des Entstehens der Leukosen ist bei der Analyse der Folgen der atomaren Bombardierung Hiroshimas und Nagasaki, sowie bei den Patientinnen, letschenych von der Bestrahlung bestimmt. Die ionisierende Strahlung ruft hauptsächlich die scharfen Leukosen herbei und langdauernd mijelolejkos, ist - limfomy wesentlich seltener. Die Folgen der atomaren Bombardierung in Japan haben vorgeführt, dass die Frequenz des Entstehens der Leukosen zur Bestrahlungsdosis gerade proportional ist. Die kleinen Dosen der Strahlungen, die in der Medizin zum diagnostischen Ziel verwendet werden, beeinflussen die Frequenz der Entwicklung der Leukosen nicht. Es sind die Nachrichten über möglich lejkosogennom den Effekt einiger chemischer Substanzen und der Heilpräparate angesammelt: des Benzols, der flüchtigen organischen Lösungsmittel, butadiona, lewomizetina, über die Beschleunigung der Fälle scharf mijeloblastnogo der Leukose bei den Patientinnen plural mijelomoj, makroglobulinemijej Waldenstrema, der chronisch-lymphatischen Leukämie, letschennych melfalanom, mijelossanom, lejkeranom, asatioprinom, ziklofosfanom.

Es ist die Virusherkunft der Leukosen und limfom bei vielen Speziesen der Tiere zur Zeit bestätigt. Es sind die indirekten Befunde über etiologitscheskoj die Rollen des Virus Epschtejna — Barr (das Web) im Entstehen des malignen Lymphoms Berkitta bekommen.

Es ist der neue exogene Nostalgie-Virus Mit aus den Käfigen der T-Zellleukose der Erwachsenen und aus den T-Mykosiszellen bekommen. Er ist vom Terminus "der Virus der T-Zellleukämie — limfomy des Menschen» bezeichnet. Bei der T-Zellleukose der Erwachsenen von der Methode der molekularen Hybridisation ist der Einbruch prowirusnogo des Genoms HTLV in lejkosnyje die T-Käfige enthüllt, die monoklonalnoje die Herkunft haben.
Eine bestimmte Rolle im Entstehen limfomy Berkitta wird maljarijnoj der Infektion "begleitet von der Unterdrückung der Immunität und der Stimulation proliferazii der B-Zellen gegeben, die vom Web infiziert sind. Bezeichnen auf den möglichen Wert in der Entwicklung der T-Zellleukose der Erwachsenen filjariosa.

Im Experiment ist hoch blastomogennaja (lejkosogennaja) die Aktivität der Reihe metabolitow triptofana bestimmt und, tirosina "entstehend bei den tiefen Verstößen des Austausches dieser Aminosäuren, ihre Fähigkeit, die Chromosomenmutationen zu induzieren, immunodepressiwnoje den Einfluss zu leisten.
Von der Rolle der genetischen Faktoren in der Entwicklung der Leukosen zeugen die Mitteilungen von den Erkrankungen der Mitglieder einer Familie, es ist als die Geschwister (daneben 60 % aller Beobachtungen) öfter, was die Möglichkeit des Entstehens der Leukose unter dem Einfluß von den allgemeinen Umweltfaktoren nicht ausschließt.

Der wesentliche Unterschied in der Frequenz des Entstehens der chronisch-lymphatischen Leukämie unter verschiedenen ist es national-ethnisch Gruppen auch bezeichnet auf die Rolle der genetischen Faktoren in der Entwicklung der Erkrankung. Es gibt die Beweise des Anwachsens der Risikos der Erkrankung von den Leukosen bei den angeborenen Chromosomabnormitäten (der Mongolismus, das Syndrom Bluma, das Syndrom Fankoni, das Syndrom Klajnfeltera).
Die bemerkenswerte Vergrößerung der Morbidität von den Hämoblastosen in den älteren Altersgruppen bezeichnet auf die Rolle des Immunstat in ihrer Entwicklung "darüber es zeugt auch die höhere Frequenz des Entstehens limfom und der Leukosen limfoidnogo die Herkunft bei immunodefizitnych die Zustände. Es sind die Befunde über die mögliche Wechselbeziehung der Antigene der Histokompatibilität (HLA) mit bestimmten Formen der Hämoblastosen angesammelt.

Die opucholewaja Progression wird bei den Hämoblastosen klonowym mit der Herkunft und der erhöhten Veränderlichkeit, der die Veränderlichkeit bestimmenden Eigenschaften der Geschwulst charakterisiert.

Die klonowuju Natur der Hämoblastosen bestätigen viele Forschungen. Bei nelimfoblastnych die scharfen Leukosen bei neletschenych der Patientinnen mehr als in 90 % der Fälle zeigen sich die Chromosomveränderungen klonalnogo des Typs. Die Klons der Käfige mit aneuploidnym von der Chromosomenzahl oder den strukturell geänderten Chromosomen gehen während der Remission verloren und wieder stellen sich beim Rückfall der Erkrankung heraus.
Die scharfen Leukosen mit den Chromosomveränderungen verlaufen weniger günstig, als die Fälle mit dem normalen Karyotyp. Exklusion sind die scharfen Leukosen mit der Translokation 8; 21 (q22; q22), sich zeigend in 10 % der Fälle, vorzugsweise bei mijeloblastnoj der Form, für diese Fälle die Entwicklung der Remission bemerken mehr als bei 70 % die Patientinnen. Bei 5 % der Patientinnen scharf limfoblastnym von der Leukose treffen sich giperdiploidnyje die Klons mit der Chromosomenzahl mehr 50, was wie der günstige Prognosefaktor bewertet wird.

Es existiert die deutliche Verbindung der beobachteten Umgestaltungen der Chromosome mit der Form der scharfen Leukose: die Translokationen 8; 21 und 6; 9 (r21-23; q33—34) treffen sich bei mijeloblastnom die Leukose; t (15; 17) (q25; q22) — bei promijelozitarnom; t (9; 11) (r21-22; q22—24) — bei scharf monoblastnom; t (4; 11) (q21; q23) — bei limfoblastnom die Leukose.

Bei langdauernd W-zellular limfolejkose, sich treffend etwa bei 90 % der Patientinnen von der chronisch-lymphatischen Leukämie, stellen sich die Abnormitäten der Chromosome in 50 % der Fälle heraus, es ist in Form von der Trisomie des Chromosoms 12 (+12) öfter. Die oberflächlichen Membranmarker sind auf dem vorwiegenden Bereich limfozitow bemerkt, die Blutzellen, des Knochenmarkes und limfouslow, tragen monoklonalnyje die oberflächlichen Immunglobuline, С3- und Fc-pezeptory, in einer Reihe von den Fällen zeigt sich monoklonalnyj das Immunglobulin mit den leichten Ketten (x oder lambda).

Bei 80-90 bringen % die Patientinnen langdauernd mijelolejkosom das Vorhandensein anomal filadelfijskoj (Ph ') des Chromosoms an den Tag, das zu Ehren der Stadt in die USA genannt ist, wo sie zum ersten Mal enthüllt war. Ph ist das '-Chromosom wie 22 Chromosom mit teilweise delezijej der langen Schulter identifiziert (22q-). Es ist auch, dass deletirowannyj das Segment des Chromosoms 22 translozirowan auf die lange Schulter des Chromosoms 9 bestimmt: t (9; 22) (q34; qll). Die Translokation 9; 22 findet es bei 92 % der Patientinnen langdauernd mijelolejkosom aus. Ph zeigt sich das '-Chromosom in den Käfigen granulozitarnogo, eritroidnogo und megakariozitarnogo der Triebe.
Bei limfomach der W-Zellnatur häufigst ist die Umgestaltung des Chromosoms 14. Sie kann auch in den Chromosomen 1, 8, 10, 11 und 18 entstehen.

 
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