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Die hämorrhagischen Diathesen

Das Inhaltsverzeichnis
Die hämorrhagischen Diathesen
Die Klinik der hämorrhagischen Diathesen
Die Diagnose, die Behandlung der hämorrhagischen Diathesen

Auf die hämorrhagischen Diathesen bringen die Erkrankungen, in deren Grundlage die Verstöße der vaskulösen Wand und verschiedener Glieder des Systems der Hämostase, bedingend erhöht krowototschiwost oder die Neigung zu ihrem Entstehen liegen.

Die Epidemiologie
Auf der Erdkugel daneben 5 Mio. der Mensch leiden primär gemorragitscheskimi an den Erscheinungsformen. Berücksichtigend, dass die nochmaligen Hämorrhagien, solche wie das dws-Syndrom im Voragonalzustand, nicht immer eben fixiert werden, man kann sich die breite Erweitertheit der hämorrhagischen Diathesen vorstellen.

Die Ätiologie und die Pathogenese
Die Pathogenese erblich gemorragitscheskich der Zustände klärt sich vom Verstoß der normalen hämostatischen Prozesse: von den Abnormitäten megakariozitow und der Blutplättchen, dem Defizit oder dem Defekt des antihämophilen Plasmaglobulins, der Unvollkommenheit der kleinen Blutgefäße. Die erworbenen hämorrhagischen Diathesen sind vom dws-Syndrom, immunnymi von den Infektionen der vaskulösen Wand und der Blutplättchen, toksikoinfekzionnymi von den Infektionen der Blutgefäße, den Erkrankungen der Leber, den Wirkungen der medikamentösen Mittel bedingt.

Die Einordnung
1. Die hämorrhagischen Diathesen, die vom Defekt trombozitarnogo das Glied bedingt sind
— Die Mangelhaftigkeit der Zahl der Blutplättchen
— Die Funktionsminderwertigkeit der Blutplättchen
— Die Kombination der quantitativen und qualitativen Pathologie der Blutplättchen
2. Die hämorrhagischen Diathesen, die vom Defekt prokoaguljantow bedingt sind (die Hämophilien) — ihre ungenügende Zahl, die für die Bildung des Faserstoffes notwendig ist
— Die ungenügende funktionale Aktivität abgesonderte prokoaguljantow
— Das Vorhandensein im Blut der Hemmstoffe abgesonderte prokoaguljantow
3. Die hämorrhagischen Diathesen, die vom Defekt der vaskulösen Wand bedingt sind
— Die Angeborenen
— Die Erworbenen
4. Die hämorrhagischen Diathesen, die von der exzessiven Fibrinolyse bedingt sind
— Endogen (primär und nochmalig)
— Vom Exogenen
5. Die hämorrhagischen Diathesen, die von der Kombination der Verstöße verschiedener Komponenten des Systems der Hämostase bedingt sind (die Krankheit Willebranda, das dws-Syndrom u.a.m.)

Die vorliegende Einordnung nimmt alle bekannten hämorrhagischen Diathesen nicht auf. Sie mehr 300. Sie ist ein Schema der Prinzipien klassifizirowanija gemorragitscheskich der Zustände, die beachtend ist es rubrifizirowat nicht nur jeden bekannt gemorragitscheskich der Zustände, sondern auch jedes wieder aufgedeckt möglich.

Die Einordnung der Blutplättchenmangel vermutet ihre Gliederung je nach dem Hauptgrund, ihrer Herbeirufenden. Dieser Gründe etwas: die verletzte Reproduktion, die erhöhte Zerstörung, die Deponierung und die Züchtung der Blutplättchen. Die Gründe der Blutplättchenmangel sind niedriger dargelegt.

Die Blutplättchenmangel infolge der verletzten Reproduktion

Die Blutplättchenmangel infolge der erhöhten Zerstörung

1. Die physischen Faktoren
— Die Strahlung
2. Die chemischen Faktoren
— chlotiasid, die Zytostatiken, die Harnstoffvergiftung
3. Die biologischen Faktoren
— Die Geschwülste usw.
4. Die Verkleinerung der Blutplättchenproduktion
— osteomilofibros
5. Die angeborene Hypoplasie megakariozitow
6. Die Vitaminmangelkrankheit (der Antiperniziosafaktor, die Blattsäure)

1. Immunnyje
— Der medikamentöse allergische Blutplättchenmangel
— posttransfusionnaja der allergische Blutplättchenmangel
— Bei den Bindegewebserkrankungen
— Bei limfolejkosach
— Das Syndrom Werlgofa
— isoimmunnaja neonatalnaja der Blutplättchenmangel
— transimmunnaja neonatalnaja der Blutplättchenmangel
— Die Virusinfektionen
2. neimmunnyje
— Die Krankheit Bernars — Sulje
— Das Syndrom Wiskott — Olridscha
— Das Syndrom Mej — Chegglina

Trombozitopati — die zweite Gruppe gemorragitscheskich der Zustände, die von der Unvollkommenheit trombozitarnogo die Komponente der Hämostase bedingt sind. Sie vereinigt die Erkrankungen, die von der qualitativen Unvollkommenheit der Blutplättchen bei der Unversehrtheit ihrer Zahl gezeigt werden. Sie hat den Titel trombozitopati bekommen. Für die letzten Jahre sind in der Einordnung trombozitopati die ernsten Veränderungen geschehen. Ihr Wesen besteht darin, dass sich viele nosologische Formen, deren Charakteristikum krowototschiwost war, ungleichartig erwiesen haben. Die Versuche, diese oder jene Besonderheit der funktionalen Verstöße der Blutplättchen mit der Infektion oder den Besonderheiten der Entwicklung anderer Organe oder der Systeme (das Syndrom Chermanski — Prudlak, Tschedijak — Chigaschi zu koordinieren u.a.m.) in diesem Plan demonstriert einen bestimmten Polymorphismus auch. Das alles hat die Ärzte gezwungen, die Aufmerksamkeit auf der konkreten Pathologie der Funktion der Blutplättchen zu konzentrieren, die zugrunde gelegen hat.

Unterscheiden die folgenden Speziese trombozitopati:

1) trombozitopatija mit dem Verstoß der Adhäsion der Blutplättchen;
2) trombozitopatija mit dem Verstoß der Thrombozytenaggregation:) zu ADF, zu kollagenu, zu ristomizinu, dem Thrombin, dem Adrenalin;
3) trombozitopatija mit dem Verstoß der Reaktion der Befreiung;
4) trombozitopatija mit dem Defekt «des Pools der Ansammlung» der ausgelösten Faktoren;
5) trombozitopatija mit dem Defekt retrakzii;
6) trombozitopatija mit der Kombination der obendargelegten Defekte.

Außer der Feststellung trombozitarnych der Defekte, muss man die Diagnostik der Erkrankung den obligatorischen Hinweis der quantitativen Seite trombozitarnogo des Gliedes (die Hypothrombozytose, die Hyperthrombozytose, die normale Zahl der Blutplättchen), sowie der Feststellung der begleitenden Pathologie ergänzen.

Es sind die Erkrankungen verallgemeinert, in deren Grundlage das Defizit eines bestimmten antihämophilen Plasmaglobulins (ihrer liegt kann richtiger sein, die Hämophilien zu nennen).

Der defekte Faktor

Der Titel der Krankheit

I (das Fibrinogen)

Die Afibrinogenämie, die Hypofibrinogenämie, disfibrinogenemija, das Defizit des I. Faktors

II (protrombin)

Die Hypoprothrombinämie, das Defizit des II. Faktors

V (proakzelerin)

Das Defizit des V. Faktors, die Parahämophilie, die Parahämophilie

VII (prokonwertin)

Das Defizit des VII. Faktors, gipoprokonwertinemija

VIII (antigemofilnyj das Globulin)

Die Hämophilie Und, die klassische Hämophilie, das Defizit des VIII. Faktors

IX (der Faktor Kristmassa)

Die Hämophilie In, die Krankheit. Kristmassa, das Defizit des IX. Faktors

X (Stjuart — Prauer der Faktor)

Das Defizit des X. Faktors. Die Krankheit Stjuart — Prauer

XI (der Vorgänger des Plasmathromboplastins)

Das Defizit des XI. Faktors, die Hämophilie Mit

XII (der Faktor Chagemana)

Das Defizit des XII. Faktors, den Defekt Chagemana

XIII (der fibrinstabilisierende Faktor, den Faktor die Lacke — Loranda, fibrinasa)

Das Defizit des XIII. Faktors

(Der Faktor Flettschera), prekallikrein

Das Defizit prekallikreina, das Defizit des Faktors Flettschera, das Defizit des XIV. Faktors

Kinniogen des hohen molekularen Gewichts KWMW (der Faktor Fitzscheralda, Williams, Floschak)

Das Defizit kinniogena WMW. Die Krankheit
Fitzscheralda — Williams — Floschak.

Die Einordnung der vaskulösen Erkrankungen, die mit gemorragitscheskimi die Erscheinungsformen verlaufen, vermutet ihre Gliederung je nach der Lokalisation der Infektion der morphologischen Strukturen des Behälters.

Unterscheiden die Erkrankungen mit der Infektion des Endothels und der Erkrankung mit der Infektion des Subendothels.

Die Infektionen des Endothels werden auf angeboren und erworben unterteilt. Ein Vertreter der angeborenen Beschädigungen des Endothels ist erblich gemorragitscheskaja die Teleangiektasie (die Krankheit Randju — Oslera). Unter den erworbenen Infektionen des Endothels unterscheiden die Erkrankungen entzündlich und immunnogo des Charakters, die Beschädigungen, die von den mechanischen Faktoren bedingt sind. Entzündlich und immunnyje erworben gemorragitscheskije die Zustände ist eine Krankheit Schenlejn — Genocha, uselkowyj die Arterienentzündung, die allergische Granulomatose, die Vaskulitiden bei den Infektionskrankheiten und den Wirkungen der Medikamente. In diese Unterabteilung werden die langdauernden entzündlichen Infiltrate, solche wie die Granuloma gangraenescens, die Temporalarteriit, die Arterienentzündung Takajassu vereinigt. Unter den mechanischen Beschädigungen des Endothels unterscheiden orthostase- dem Purpur und das Sarkom Kaposchi.

Die Hämorragitscheski Erkrankungen, die von den Verstößen subendotelialnych die Strukturen bedingt sind, werden auf angeboren und erworben auch unterteilt. Unter den Angeborenen scheiden das Syndrom Ejlere — Danlossa, das elastische Pseudoxanthom, das Syndrom Marfana, sowie die Krankheit der imperfektiven Osteogenese ab. In die erworbenen Defekte des Subendothels vereinigen gemorragitscheskije die Zustände bei der Amyloidose, senilnoj den Purpur, kortikosteroidnoj den Purpur, die Betriebsunterbrechung den Purpur und gemorragitscheskije die Zustände bei der Zuckerkrankheit.

Die musterhafte Formulierung der Diagnose:
1. Immunnaja trombozitopenitscheskaja des Purpurs, verlaufend mit den Hämorrhagien auf der Haut und auf den sichtbaren Schleimhäuten, desnewymi, nasal-, den Darmblutungen.
2. Die Hämophilie Und (die klassische Hämophilie), bedingt vom Defizit des VIII. Faktors mit den Blutergüssen in die Muskeln und die Gelenke, nasal-, desnewymi, enteral, matotschnymi von den Blutungen.
3. Das Syndrom dijesseminirowannogo der intravasalen Gerinnung mit den Hautpetechien, krowototschiwostju der Schleimhäute, der Hämaturie, krowocharkanjem.



 
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