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Die Hämorragitscheski Vaskulitis

Die Hämorragitscheski Vaskulitis (die Krankheit Schenlejna-Genocha) - das charakteristische Syndrom beschrieben von Cheberdenom noch bis zum 1800; Schenlejn in 30 Jahre des XIX. Jahrhunderts hat die typische Blüte beschrieben, die mit sustawnymi von den Erscheinungsformen kombiniert wird, und Genoch hat die Verbindung dieser Erkrankung mit den magen-enteralen und renalen Erscheinungsformen in 70 Jahre des XIX. Jahrhunderts bemerkt. Osler hat die Ähnlichkeit zwischen dieser Vaskulitis und den Reaktionen der Hypersensibilität, mnogoformnoj vom Erythem und der Serumkrankheit beachtet. Das am meisten typische Merkmal der Krankheit ist das Element des Exanthemes, das den Charakter gemorragitscheskoj die Purpurn immer trägt; die Infektionen der medialen Organe zeigen sich mit der großen Arbeit, aber haben den viel ernsteren Wert. Die Haupterscheinungsformen sind von der Vaskulitis der kleinen Blutgefäße bedingt.

Der Grund der Krankheit ist unbekannt. In einigen Fällen spielen offenbar eine bestimmte Rolle die allergischen Prozesse oder die Sensibilität zu den Medikamente. Die Krankheit kann nach der Infektion der oberen Luftwege (manchmal streptokokkowych) entstehen; jedoch ist die Bedeutsamkeit solcher Reihenfolge der Ereignisse unklar. Dieses Syndrom verhält sich zu den seltenen Erkrankungen nicht und trifft sich in allen Altersgruppen; die Kinder schmerzen öfter, die Mehrheit der Fälle fällt auf die Altersgruppe 2 8 Jahre. Die Jungen schmerzen in 2 Male öfter der Mädchen.

Patomorfologija. Die kleinen Behälter des Dermas sind vom entzündlichen Exsudat umgeben, das aus nejtrofilnych der Leukozyten und der Käfige der rundlichen Form besteht; im Exsudat können eosinofily und die Erythrozyten anwesend sein. Am öftesten sind die Kapillaren erstaunt, jedoch kann der pathologische Prozess auch die Arteriolen und die Venulen ergreifen. Unweit der getroffenen Behälter zeigen sich die zerstreuten Ansammeln der Reste der nuklearen Substanz, die Wassergeschwulst und das Anschwellen der Kollagenfasern. Die entzündlichen Veränderungen und die Hämorrhagien können und in anderen Körperabschnitten, zum Beispiel, in sinowialnoj die Texturen, den Gastrointestinaltrakt und das Zentralnervensystem entstehen.

Die klinischen Erscheinungsformen. Der Anfang der Krankheit kann scharf, mit dem gleichzeitigen Entstehen einer ganzen Reihe der Symptome, oder allmählich, mit dem konsequenten Erscheinen verschiedener Merkmale im Laufe von einigen Wochen sein. Können sich die vielfältigen Kombinationen der Symptome treffen. Bei der Hälfte der Patientinnen werden das Unwohlsein und die Subfebrilität bemerkt.
Bei allen Patientinnen gemorragitscheskim von der Vaskulitis sind die Hauterscheinungsformen vorhanden; die Frage darüber, ob die viszeralen Erscheinungsformen beim Fehlen der Hauteffloreszenzen möglich sind, es bleibt ohne Antwort übrig. Die Elemente der Blüte erscheinen auf den unteren Gliedmaßen gewöhnlich, aber können sich auf den Gesässbacken, den oberen Extremitäten, den Rumpf und auf der Person (der Abb.) befinden.

геморрагический васкулит

Die Abb. die Hämorragitscheski Vaskulitis.

Das Bild der Infektion der Haut ist außerordentlich vielfältig. Für die klassischen Fälle gemorragitscheskogo der Vaskulitis sieht das Hautelement der kleinen Quaddel oder eritematosnoj makulopapuly zunächst aus. Am Anfang der Krankheit erblassen die Hautelemente bei der Anpressung, jedoch verlieren sie nachher diese Eigenschaft in der Regel werden petechialnymi oder purpurn. Die Zonen mit den Erscheinungsformen die Purpurn entwickeln sich nach dem Typ, charakteristisch für die Ekchymose, die Farbe von rot bis zu glutrot tauschend, erwerben die rostige Schattierung und letzten Endes gehen verloren.

Die Hauteffloreszenzen entstehen es ist nicht gleichzeitig, deshalb zur einer und derselbe Zeit kann man die Elemente aufdecken, die sich auf verschiedenen Stadien der Entwicklung befinden. Außer diesen charakteristischen Hautelementen, können verschiedene Elemente mnogoformnoj des Erythems und der Knotenrose entstehen. Diese Effloreszenzen werden vom Hautjucken selten begleitet. Oft werden die angioneurotischen Ödeme der behaarten Kopfhaut, der Augenlider, der Lippen, der Rücken der Hände und der Füsse, des Rückens und promeschnosti bemerkt. Manchmal, besonders kann bei den kleinen Kindern, das angioneurotische Ödem sehr stark sein. Für die seltenen Fälle werden die Durchgangsgeschwollenheit und die Kränklichkeit eines ganzen Segmentes der Gliedmaße, zum Beispiel, die Unterarme beobachtet.

Bei 2/3 Patientinnen entsteht die Arthritis. Am öftesten sind die grossen Gelenke, besonders knie- und golenostopnyje erstaunt. Die getroffenen Gelenke können otetschny sein, sind bei palpazii und die Bewegung krankhaft. Manchmal entsteht die Ausschwitzung in sustawnuju die Höhle; er trägt serosnyj den Charakter, enthält die Leukozyten, aber nicht die Erythrozyten. Die sustawnyje Symptome gehen durch etwas Tage gewöhnlich verloren, aber manchmal entstehen bei der Verschärfung der Krankheit wieder. Die Arthritis bringt bei dieser Form der Vaskulitis zu den restlichen Entstellungen oder zur Destruktion der Gelenke.

Bei 2/3 kranken Kindern werden die magen-enteralen Symptome bemerkt. Meistens beklagen sich die Kinder auf kolikoobrasnyje die Leibschmerzen, die sehr stark sein können und oft werden vom Erbrechen begleitet. Mehr enthält als bei der Hälfte der Patientinnen die Fäkalie das offenbare oder verwischte Blut; es kann das Erbrechen mit der Beimischung des Blutes sein vorhanden. Die unzeitige Diagnostik dieses Syndroms bei den Kindern mit den schlagartigen heftigen Schmerzen im Bauch kann ein Grund der unnützen operativen Interventionen (laparotomija) werden. Für solche Fälle decken peritonealnyj das Exsudat und die vergrösserten mesenterialen Lymphenknoten gewöhnlich auf; es sind die Wassergeschwulst der abgesonderten Segmente des Darmkanales und der Bluterguß in die Darmwand manchmal sichtbar. Bei rentgenografitscheskom die Magendarmuntersuchung zeigen sich die herabgesetzte Motorik des Darmkanales und die Verschmälerung seiner abgesonderten Segmente, verbunden offenbar mit der Wassergeschwulst und den Blutergüssen in podslisistom die Schicht. Für die seltenen Fälle entstehen die Invaginationen, der Ileus, den Infarkt und die Perforation des Darmkanales.

Potentiell am meisten ist eine gefährliche Erscheinungsform der Krankheit die Nierenschädigung, da es zur langdauernden renalen Pathologie bringen kann. Die Nierenschädigung wird bei 25-50 % der Kinder in der scharfen Phase der Krankheit bemerkt, wobei die Frequenz seiner Aufspürung von der Sorgfalt der Überprüfung teilweise abhängt. Die renale Symptomatologie wird in die ersten Wochen der Krankheit gewöhnlich gezeigt, jedoch entsteht manchmal nur nach dem Verschwinden anderer Symptome der Krankheit. Werden gemäßigt asotemija und die Hypertension und sogar oligurija und die hypertensive Enzephalopathie bemerkt. Die Mehrheit der Kinder mit der Nierenschädigung gesunden vollständig, jedoch bleiben bei einigen die Veränderungen in der Ablagerung des Urins, kombiniert oder nicht die mit dem Verstoß kombinierten Nierenfunktionen erhalten; bei der kleinen Zahl der Kinder bleibt die langdauernde Nierenerkrankung im Laufe von einigen Jahren nach der scharfen Phase erhalten.

Selten, aber potentiell gefährlich, dient die Infektion des Zentralnervensystemes, die von den Konvulsionen gezeigt wird, paresami und dem Koma. In der scharfen Phase der Krankheit manchmal werden gepatosplenomegalija und limfoadenopatija bemerkt. Für die seltenen Fälle gemorragitscheskogo der Vaskulitis entstehen die intramuskulären Blutergüsse, rewmatoidnopodobnyje die Knötchen, die Infektion des Herzens, des Auges, die Wassergeschwulst und die Blutergüsse in den Hoden.

Beim Fehlen der schweren Nierenschädigung die Prognose sehr gut. Der Krankheitsverlauf ist sehr variabel. Oft verläuft sie in der leichten Form, es dauern allen etwas Tage und wird nur von der Durchgangsarthritis und der kleinen Zahl der Elemente die Purpurn gezeigt. Beim schwereren Ablauf bildet die mittlere Dauer der Erkrankung 4—6 ned, jedoch können die Verschärfungen und die Remissionen nachher entstehen. Manchmal dauert die Krankheit 1 Jahr und mehr.

Die labormässigen Befunde. Die labormässigen Kennziffern haben den diagnostischen Wert nicht. Die Blutsenkungsgeschwindigkeit kann erhöht sein. Die Zahl der Leukozyten im Blut ist oft erhöht, manchmal wird die Eosinophilie bemerkt. Die Kennziffern des einschränkenden Systems befinden sich in den Grenzen der Norm. Bei der Nierenschädigung im Urin stellen sich die Erythrozyten, die Leukozyten, die Zylinder und das Albumin heraus. In der Fäkalie kann das offenbare oder verwischte Blut anwesend sein. Die LE-Käfige, rewmatoidnyje die Faktoren und die antinuklearen Abwehrstoffe fehlen. Der Titer des Komplementes im Serum befindet sich in den normalen Grenzen oder ist erhöht. Der Stand IgA im Serum ist manchmal erhöht.

Die Diagnose und die Differentialdiagnose. Das vollständig entfaltete Krankenbild gemorragitscheskogo der Vaskulitis ist sehr charakteristisch und besteht aus der Blüte, der Arthritis, der magen-enteralen und renalen Erscheinungsformen. Jedoch können beim Dominieren irgendwelchen eines Symptoms oder bei der Unterlassung außer Sicht die Infektionen vieler Systeme des Organismus die diagnostischen Schwierigkeiten entstehen. Die Hauteffloreszenzen können für die Erscheinungsformen der hämorrhagischen Diathese oder septizemii übernommen sein; die Bestimmung der Plättchenzahl, die Forschung des einschränkenden Systems des Blutes und die bakteriologischen Forschungen lassen zu, diese Erkrankungen auszuschließen. Außerdem bei septizemii der Zustand des Kranken in der Regel schwerer. Beim Vorherrschen der magen-enteralen Symptome kann das Syndrom das Bild des akuten Bauches erinnern. Über gemorragitscheskom die Vaskulitis muss man sich bei der Überprüfung jedes Kranken mit den heftigen Schmerzen im Bauch erinnern, man muss die begleitenden Effloreszenzen, den Nephrit oder die Arthritis dabei suchen. Bei der schweren Nierenschädigung kann die Annahme über die scharfe Glomerulonephritis entstehen; das Vorhandensein anderer Erscheinungsformen gemorragitscheskogo der Vaskulitis lässt zu, die Differentialdiagnostik durchzuführen.

Wenn von der Patientin an der langdauernden Nierenerkrankung leidet, muss man aufklären, ob es bei ihm in der Vergangenheit scharf gemorragitscheskogo der Vaskulitis war. Die Differentialdiagnose mit anderen rewmatitscheskimi von den Erkrankungen ruft die Schwierigkeit selten herbei. Bei uselkowom die Polyarterienentzündung werden die Symptome der Infektion des peripherischen Nervensystemes und des Herzens öfter beobachtet, jedoch kommt es manchmal otdifferenzirowat dieser Zustand gemorragitscheskogo der Vaskulitis aufgrund der klinischen Befunde schwer vor.

Die Behandlung. Die spezifische Behandlung gemorragitscheskogo der Vaskulitis existiert nicht. In den seltenen Situationen, wenn es gelingt, die Mitwirkung des spezifischen Allergenes zu beweisen, es ist nötig zu machen so, dass die Patientin mit ihm nicht kontaktierte. Für jene Fälle, wenn man die Verbindung der Erkrankung mit den bakteriellen Infektionen verdächtigen kann, besonders ist nötig es streptokokkowymi, die Maße, die auf die Ausscheidung des Erregers aus dem Organismus des Kranken gerichtet sind, und beim Entstehen des Rückfalles zu unternehmen, eine Frage über die Schutzmaßnahmen zu betrachten. Bei der Arthritis, den Hauteffloreszenzen, die Wassergeschwulst, das Fieber und das Unwohlsein ist nur die symptomatische Behandlung vorgeführt. Diese Erscheinungsformen gelingt es oft, mit der Hilfe salizilatow zu entfernen.

Geparinoterapija unter der Beobachtung. Ernennen kurantil, krioplasmu. In der scharfen Phase der Krankheit können die Darmblutungen, die Unwegsamkeit des Darmkanales und der Perforation die Gefahr für das Leben vorstellen; die frühe Anwendung kortikosteroidow, wahrscheinlich, lässt zu, dem Entstehen dieser Komplikationen vorzubeugen. Die dessensibilisirujuschtschije Präparate (suprastin, tawegil, die Askorbinsäure und R, des Schematismus. Die Behandlung prednisonom (falls notwendig) in der Dosis bringt die 1-2 Milligramme / (kg-sut) zur heftigen Verbesserung des Zustandes des Kranken oft. Die kortikosteroidnaja Therapie ist auch bei den Komplikationen seitens des Zentralnervensystemes vorgeführt. Die scharfe renale Mangelhaftigkeit ist nötig es ebenso, wie die scharfe Glomerulonephritis zu behandeln. Die Behandlung des schweren Nephrits von solchen Präparaten, wie asatioprin und ziklofosfamid, unter der Frage.

Die Prognose. Für die seltenen Fälle kann der Tod in der scharfen Phase der Krankheit infolge der Komplikationen seitens des Gastrointestinaltraktes (die Blutung, die Invagination, den Infarkt des Darms) treten. Der tödliche Ausgang kann eine Untersuchung der scharfen renalen Mangelhaftigkeit oder der Infektion des Zentralnervensystemes auch sein. Bei einigen Patientinnen gemorragitscheskim von der Vaskulitis kann sich die langdauernde Nierenerkrankung entwickeln. Etwa bleiben bei 25 % der Patientinnen mit der Nierenschädigung in der scharfen Phase der Krankheit der Veränderung in der Ablagerung des Urins im Laufe der Jahre erhalten; der endgültige Ausgang der Erkrankung bei solchen Patientinnen ist unbekannt.

 
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