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Die Hämosiderose der Lunge

Den Terminus “die Hämosiderose der Lunge” verwenden für die Beschreibung einer ganzen Reihe der sich selten treffenden Zustände, die mit der pathologischen Ansammlung darin des Hämosiderins charakterisiert werden. Der Letzte wird gleich nach der diffusen alveolaren Blutung verschoben und kann wie die primäre Erkrankung verlaufen oder, sich zu entwickeln es ist bei den Herzkrankheiten oder den vaskulöse System nochmalig. Die Kinder leiden an der primären Hämosiderose öfter. Unterscheiden 4 als es: 1) essentiell 2) verbunden mit der Allergie zu korowjemu der Milch (dem Syndrom Gejnera); 3) begleitend miokardit; 4) die erschwerende fortschreitende Glomerulonephritis (das Syndrom Gudpastschera). Die nochmalige Hämosiderose findet drei Typen statt: 1) begleitend mitralnyj die Stenose und langdauernd lewoscheludotschkowuju die Mangelhaftigkeit einer beliebigen Ätiologie; 2) verbunden mit den Bindegewebserkrankungen; 3) begleitend die Hämopathien und der Behälter.

Die essentielle primäre Lungenhämosiderose.

Der Grund der Erkrankung ist unklar, jedoch lassen die sich treffenden manchmal Mitteilungen von den familiären Fälle es zu, die genetische Natur zu vermuten. Es fängt gewöhnlich im Kindesalter an, ist nach Verlauf des Jugendalters selten. Meistens sind die klinischen Erscheinungsformen mit der Anwesenheit des Blutes in den Alveolen und langdauernd krowopoterej verbunden. Die Symptomatologie besteht in den nochmaligen oder langdauernden Erkrankungen der Lungen und schließt den Husten, krowocharkanje ein, die Atemnot, die pfeifende Atmung, manchmal wird die Zyanose, die Ermüdbarkeit dabei erhöht und es steigert sich die Blässe der Hautdecken. Der Husten kann von der Abteilung des blutigen Auswurfes begleitet werden, und bei den Kindern des Brust- oder frühen Alters kann sich das Erbrechen anschließen; in den Brechmassen ist die große Menge des Blutes dabei enthalten. Während der scharfen Attacken, die gewöhnlich im Laufe von den 2-4 Tagen dauern, beim Kind kann die Körpertemperatur erhöht werden.
Nach dem gewöhnlichen Krankenbild sein (die Erhöhung der Körpertemperatur gefasst, die Tachykardie, die Beschleunigung der Atmung, die Leukozytose, den Verstoß der Atmung nur, die Veränderung rentgenografitscheskich der Befunde) kann wird die Erkrankung für die bakterielle Pneumonie, und erlaubt die Dauerüberwachung für den Patientinnen zu diagnostizieren richtig. Jedoch sind bei einigen Kindern die frühen Erscheinungsformen der Erkrankung mit der langdauernden sideropriven Anämie verbunden, ist nicht nachgebend der Wirkung der medikamentösen Mittel oft, und von der spezifischen Lungensymptomatologie, die sich wesentlich entwickelt ist es später. Paradox, aber manchmal können beim Kind mit den Erscheinungsformen der schwer verlaufenden Erkrankung der Lungen der Veränderung auf dem Röntgenogramm fehlen oder sie können sich bis zur Entwicklung der Lungensymptomatologie klären.
Die Anämie in der Regel mikrozitarnaja und hypochrom; der Stand des Eisens im Serum niedrig, können der Stand des Bilirubins und des Urobilinogens erhöht werden und, die Zahl retikulozitow zuzunehmen. In kalowych die Massen klärt sich das verwischte Blut offenbar die Geschluckte gewöhnlich. In den Pinselstrichen, die aus dem Auswurf oder aspirata die Luftröhren oder den Magen vorbereitet sind, finden die Makrophage gewöhnlich, die vom Hämosiderin beladen sind. Die Rentgenografitscheski Merkmale können von den minimalen Infiltraten, erinnernd diese bei der Lungenentzündung, bis zu den massiven Prozessen mit den nochmaligen Atelektasen, dem Emphysem und prikornewym limfadenitom abwechseln. Aufgrund dieser Befunde kann die Schwindsucht oder die Wassergeschwulst der Lunge verdächtigt sein, und die geäusserten Veränderungen kann man tagtäglich beobachten. Manchmal wird zwecks der Diagnostik die offene Biopsie der Lunge gefordert. Auf dem feingeweblichen Präparat bringen die Hämorrhagie in die Höhle der Alveolen, die große Zahl das Hämosiderin der enthaltenden Makrophagee, die Hyperplasie des alveolaren Epithels, interstizialnyj fibros und sklerosirowanije der Wände der kleinen Behälter an den Tag. Die geschlossene nadelförmige Biopsie wird von den schweren Komplikationen begleitet.
Neben der Hälfte der Patientinnen sterben im Laufe vom 1-5. Lebensjahr gewöhnlich von der scharfen Lungenblutung und der fortschreitenden respiratorischen Mangelhaftigkeit. Für diese Fälle bis zum Erhalten der Ergebnisse der Analyse des Serums auf prezipitaty ist die Diät vorgeführt, die nicht korowjego die Milch enthält, dass zum Diagnosetest bei der Lungenhämosiderose auch dient. Kortikosteroidy (prednison in der Tagesdosis kann das 1 Milligramm/kg) die Remission bei ein Patientinnen bedingen und, die Erleichterung des Krankheitsverlaufes bei anderen herbeirufen. Die unterstützende Behandlung kortikosteroidami in meschpristupnyje wird von den nicht deutlichen Ergebnissen die Perioden begleitet. Waren auch immunodepressiwnyje die Präparate und deferoksamin nicht genug bewertet.

Die primäre Lungenhämosiderose mit der erhöhten Sensibilität zu korowjemu der Milch (dem Syndrom Gejnera).

Bei den Kindern verläuft die essentielle Hämosiderose typisch mit dem ungewöhnlich hohen Stand im Serum prezipitinow zu vielen Ingredienzen korowjego der Milch und den positiven Kutanreaktionen auf die Eiweißstoffe, die in seinen Bestand eingehen. Sie können langdauernd rinitom, rezidiwirujuschtschim an der mittleren Ohrenentzündung leiden, vom Verstoß der Funktion ist es des Darmtraktes und der Wachstumsretardierung magen--. Die Symptomatologie erlischt bei der Exklusion von der Diät korowjego der Milch und wieder steigert sich bei seiner Aufnahme. Bei einigen Kindern der Verbesserung des Zustandes tritt nicht, bei anderen verbessert es sich auf dem Hintergrund der Abwesenheit im Serum prezipitinow. Bei dem hohen Titer prezipitinow der Milch kann sich das Lungenherz entwickeln es ist in Bezug auf die Hypertrophie limfoidnoj die Texturen des Nasenrachenraums nochmalig. Diese Kinder müssen die Operation tonsilloadenotomiju erzeugen. Insgesamt ist bei den Patientinnen von der Hämosiderose und der Anwesenheit im Serum prezipitinow zu korowjemu der Milch die Prognose, als bei den Patientinnen mit anderen Formen der Erkrankung günstiger, und die erhöhte Sensibilität zur Milch bei ihnen kann schließlich verlorengehen. Kortikosteroidy können den günstigen Effekt, wenigstens während der scharfen Blutung leisten.

Die primäre Lungenhämosiderose bei miokardite.

Bei einigen Patientinnen kann die Hämosiderose auf dem Hintergrund miokardita verschiedener Stufe verlaufen. Wenn sich die geäusserten Veränderungen im Herzmuskel zur Zeit des Erscheinens der ersten Symptome seitens der Lungen klären, kommt es ist unmöglich vor zu bestimmen, es ist die Hämosiderose primär oder nochmalig. Das Krankenbild unterscheidet sich von diesem bei der essentiellen Form nicht, mit Ausnahme dessen, dass beim Kind die Umfänge des Herzens vergrössert sein können, und auf der EKG zeigen sich die Merkmale miokardita.

Die primäre Lungenhämosiderose bei der Glomerulonephritis (dem Syndrom Gudpastschera).

Diese Erkrankung trifft sich bei den jungen Männern in erster Linie und ist bei den Kindern selten. Zunächst wird es auch gezeigt, wie die essentielle Hämosiderose, die krowocharkanjem begleitet wird und der sideropriven Anämie, aber die aufmerksame Studie der Symptomatologie der Anfangsattacken gewöhnlich zulässt proliferatiwnyj oder membranosnyj die Glomerulonephritis zu diagnostizieren. Die Patientinnen leiden an der fortschreitenden Nierenerkrankung mit der Hypertension, der nachfolgenden Mangelhaftigkeit ihrer Funktion, dem zu Ende gehenden Tod. In der kleinen Fallzahl verlief die Krankheit der Lungen leichter nach zweiseitig nefrektomii.

Die nochmalige Hämosiderose.

Die Erkrankungen des Herzens, die die ständige Erhöhung des Blutdrucks in den Lungenkapillaren herbeiruft, zum Beispiel, können mitralnyj die Stenose, zu den intrapulmonalen Blutungen und der nochmaligen Hämosiderose bringen, dessen klinische Erscheinungsformen sich und bei den Bindegewebserkrankungen treffen. Manchmal erscheinen die Veränderungen der Behälter bei der Polyarterienentzündung zunächst nur in den Lungen. Andere Erkrankungen, zum Beispiel, rewmatoidnyj die Arthritis, können die Hämosiderose wegen der Entwicklung der generalisierten diffusen Vaskulitis auch bedingen. Bei der kleinen Zahl der Patientinnen mit anafilaktoidnoj oder trombozitopenitscheskoj purpuroj war die Hämosiderose von der intrapulmonalen Blutung bedingt.

 
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