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Die gigantokletotschnyj Arterienentzündung

Die gigantokletotschnyj Arterienentzündung bezeichnen wie auch temporal oder kranialnyj die Arterienentzündung. Er stellt granulematosnyj die Arterienentzündung der abgesonderten Segmente der Aorta und der Hauptleitungsadern — meistens weggehend vom Aortenbogen dar. Obwohl bei den Patientinnen beobachtet werden können und werden die verbreiteten vaskulösen Infektionen, doch zum Prozess gewöhnlich vorzugsweise die Adern des mittleren Kalibers auf dem Gebiet des Kopfes und des Halses zugezogen, und ist klinitscheski die Infektion der Schläfenschlagadern (die Zweige der Kopfschlagader) oft geäußert, woher einer der Titel der Erkrankung — die Temporalarteriit geschehen ist. Die gigantokletotschnyj Arterienentzündung trifft sich bei den Personen gewöhnlich ist 50 Jahre älterer und es ist bei den Frauen, als bei den Männern öfter; neben der Hälfte der Patientinnen mit dieser Erkrankung haben die klinischen Erscheinungsformen rewmatitscheskoj polimialgii.

In der Entwicklung gigantokletotschnogo der Arterienentzündung die große Rolle spielen die erblichen Faktoren, es ist die erhöhte Frequenz gigantokletotschnogo der Arterienentzündung bei den Verwandten der Patientinnen mit dieser Erkrankung insbesondere bemerkt. Es wird über die Verbindung GKA mit nossitelstwom der Antigene des Systems HLA — DR4 und DRB1 berichtet.

Patomorfologitscheski stellt die Erkrankung panarteriit mit der Infiltration der vaskulösen Wand mononuklearami und mit der häufigen Bildung der Riesenzellen dar. Es gibt proliferazija die Intimen und die Destruktion medial elastitscheskoj die Platten. Diese Veränderungen werden in der oberflächlichen Schläfenschlagader, in den Wirbelschlagadern, a meistens beobachtet. oftalmica und ihrer hinter ziliarnoj die Zweige. Die ähnlichen Veränderungen können sich und auf anderen vaskulösen Gebieten, aber vorzugsweise — in der Aorta und ihren Zweigen, die vom Bogen weggehen herausstellen.

Das Krankenbild gigantokletotschnogo der Arterienentzündung

Bei den Patientinnen GKA werden die Kephalgien des pulsierenden Charakters auf dem Schläfengebiet, manchmal im Genick, die Schwäche beobachtet, ist — die Subfebrilität häufig. Beim Bereich der Patienten kann das Fieber mit den hohen Zahlen der Temperatur beobachtet werden, aber der Leukozytose kommt es gewöhnlich nicht vor. Die Patientinnen beklagen sich die Schmerzen beim Kauen — "das intermittierende Hinken" der Kiefermuskel, der Schwierigkeit beim Schlucken, des Schmerzes auf dem Gebiet des Halses. Die getroffenen Schläfenschlagadern und die Nackenschlagadern sehen knollig, ausgedehnt aus; sind bei palpazii krankhaft; ihr Pulsieren kann fehlen. Manchmal sind die aufgezählten Behälter äußerlich nicht geändert.

Oft werden die Diplopie, ptos, der temporäre oder standhafte Verlust der Sehkraft (beobachtet sie kann teilweise oder voll sein). Beim Fehlen der Behandlung fast bei der Hälfte der Patientinnen wird der irreversibele Verlust der Sehkraft beobachtet. Oftalmoskopitscheski werden otetschnyje die blassen Scheiben der Sehnerven, die Blutergüsse, «die Flocken der Watte» auf dem Augengrund bemerkt; später geschieht die Atrophie der Sehnerven.

Bei der Infektion der Aorta (was sich bei 15 % die Patientinnen trifft) wird das Syndrom des Aortenbogens beobachtet: die geäusserte Asymmetrie des Pulses, das Erscheinen des systolischen Geräusches auf dem Gebiet schläfrig, podkljutschitschnych der Adern, "das intermittierende Hinken" der oberen Extremitäten, das Syndrom Rejno; es kann das Geräusch aorten- regurgitazii angehört werden. Es ist das Risiko der Entwicklung der Aneurysma des Brustteiles der Aorta, der Schichtung der Aorta sehr groß. Diese Komplikationen werden zu den späten Fristen — durch 5—7 Jahre vom Anfang der Erkrankung öfter beobachtet.

Die Blutsenkungsgeschwindigkeit ist wesentlich beschleunigt, entsteht normochromnaja oder die hypochrome Anämie. Der Stand IgG und des Komplementes kann erhöht sein.

Fast wird bei der Hälfte der Patienten mit GKA rewmatitscheskaja polimialgija beobachtet. Rewmatitscheski polimialgija wird von den Schmerzen und der Befangenheit auf dem Gebiet der Muskeln des Schultergürtels gezeigt, der Lende und des Beckens, wird die Subfebrilität, den Gewichtsverlust nicht selten beobachtet. Die Patientinnen erproben die Schwierigkeit beim Kämmen des Haares, das Anziehen, den Aufrichten von des Stuhles Können die Schmerzen in den Muskeln nach den Nächten usw. sein.

Die Behandlung gigantokletotschnogo der Arterienentzündung

Die Behandlung gigantokletotschnogo der Arterienentzündung besteht in der Bestimmung prednisolona in der Dosis die 1-2 Milligramme/kg pro Tag im Laufe von 1—2 Monate (bis zum Einbruch der Remission) mit der nachfolgenden allmählichen Senkung der Dosis. Bei der Ineffektivität kortikosteroidow verwenden die Zytostatiken (metotreksat). Die Glukokortikoide ist nötig es möglichst früh zu ernennen, was zulässt, den Verlust der Sehkraft zu verhindern. Wenn sich die Aktivität der Erkrankung hält und werden die Rückfälle der Krankheit beobachtet, setzen die Behandlung prednisolonom im Laufe von vielen Monaten und sogar den Jahren fort. Unter den späten Komplikationen meistens wird die Aneurysma des Brustteiles der Aorta beobachtet, es ist die Schichtung der Aorta möglich.

Bei den Patientinnen rewmatitscheskoj polimialgijej (ohne gigantokletotschnogo der Arterienentzündung) verwenden die kleinen Dosen prednisolona (10-20 Milligramme/sut) — gewöhnlich tritt die positive Wirkung im Laufe von einigen Tagen, jedoch setzen die Behandlung in den individuell ausgewählten unterstützenden Dosen langdauernd — von einem halben Jahr bis zu zwei Jahren und mehr fort, da bei der Aufhebung prednisolona der Rückfall der Erkrankung gewöhnlich tritt.

 
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