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Die Endokrinologie

gipopituitarism

gipopituitarism ist ein klinisches Syndrom, bei dem die funktionale Aktivität der peripherischen Blutdrüsen (die Rinde der Nebennieren, die Thyreoidea, die sexuellen Drüsen) in Zusammenhang mit dem Verstoß der Tätigkeit der Adenohypophyse und der herabgesetzten Leistung tropnych der Hormone sinkt. Es kann das Defizit eines oder mehrerer Hormone der Hypophyse (parzialnyj gipopituatarism) oder voll gipofisarnaja die Mangelhaftigkeit (pangipopituitarism) beobachtet werden.

Die Ätiologie.

Es existieren drei Haupt- Mechanismen, die zur Entwicklung gipopituitarisma bringen. Bei erstem geschieht die Senkung der Leistung gipotalamitscheskich der Hormone, die die Funktionen der Hypophyse fördern. Der Grund der funktionalen Mangelhaftigkeit kann angeboren oder erworben sein: die Geschwülste, die Entzündung des nachtraumatischen oder infektiösen Charakters, den Verstoß der Blutversorgung. Beim zweiten Mechanismus der Entwicklung der Adenohypophysen produziert tropnyje die Hormone in der ausreichenden Zahl, aber es wird ihre Zustellung zum Bestimmungsort, der Hauptgrund - die Geschwulst und das Trauma verletzt. Der dritte Mechanismus gipopituitarisma ist eine Beschädigung der Käfige der Drüse der Hypophyse mit dem nachfolgenden Vorfall der Produktion der Hormone, der am meisten verbreitete Grund – opucholewyje die Erkrankungen. 
Die möglichen Gründe gipopituitarisma:

  1. Die Bestrahlung oder der Chirurgieeingriff ins Gebiet der Hypophyse und des Hypothalamus.
  2. Die Geschwülste der Hypophyse oder gelegen nebenan (kraniofaringioma, die Metastasen der fernen Geschwülste, das Angiom, meningioma usw.).
  3. Die Apoplexie der Hypophyse, andere Titel – das Syndrom Schijena-Simmondsa, ischemitscheski oder septiko-embolitscheski der Infarkt. Der verhältnismäßig seltene Grund, wird bei den Frauen des fertilen Alters nach massiv stamm- krowopoteri meistens beobachtet, was zum Verstoß der Blutung in der Hypophyse und nachfolgend es nekrosu bringt.
  4. Die schweren Schädelhirntraumata.
  5. Das Syndrom "des leeren" Türkensattels. Die leichte Form gipofisarnoj der Mangelhaftigkeit, kombiniert mit der erhöhten Leistung prolaktina, wird bei 10 % krank werdend beobachtet.
  6. Die infiltratiwnyje Erkrankungen (die Hämochromatose, sarkoidos, die Histiozytose, limfozitarnyj gipofisit).
  7. Die Syndrome der erblichen Genese:

- Das angeborene Defizit der Wachstumshormone und anderer tropnych der Hormone (geschieht wegen der Mutation der Gene Rgor-1, Pit-1 und des Genes, das für die Leistung des Heidenlärms der Größe) verantwortlich ist;
- Die essentielle Mangelhaftigkeit tropnych der Hormone;
- Die Defekte in der Entwicklung gipotalamo-gipofisarnoj die Systeme (die Aplasie, die Hypoplasie, goloprosenzefalija, die Dysplasie u.ä.).

Die Grundprinzipien der Diagnostik. Die Diagnose wird aufgrund der Klinik der Erkrankung, der Befunde magnetisch-resonanz- oder der Computertomographie, sowie der Forschungen auf den Inhalt dieses oder jenes Hormons der Drüsen-Zielscheiben gestellt.

Das Defizit gonadotropina.

Die klinischen Besonderheiten.
Bei den Frauen des fertilen Alters ruft der Mangel gonadotropina die Unfruchtbarkeit und die Verstöße der Menstruation (die Amenorrhoe und oligomenoreju) herbei. Auch wird die Senkung der Libido, die Fluten und die Dyspareunie, die Verdünnung der Knochentextur beobachtet. gipogonadism wird retrospektiv bei den Männern und bei den Frauen nach menopausy oft diagnostiziert, wenn die Patienten die massive Symptomatologie schon haben.
Diagnosis die Diagnostik.
Das Defizit gonadotropina klärt sich beim niedrigen Stand LG und FSG bei den Frauen des fertilen Alters mit der Amenorrhoe und in postmenopause, oder bei den Männern mit dem niedrigen Stand des Testosterons (weniger 200 ng/dl). Die Messung des Standes gonadotropinow und estradiola bei den Frauen fertilnogo des Alters mit den unregelmässigen Menstruationen in der Regel ist für die Errichtung der gegebenen Diagnose nicht informativ.
Treatment die Behandlung.
Die Behandlung besteht im Ersatz der fehlenden Hormone der Drüse-Zielscheibe. Der Mangel des Testosterons kann mit Hilfe der intramuskulären Injektionen, der transdermalen Pflaster oder des Gels ergänzt sein. Das Testosteron in tabletirowannoj wird der Form in Zusammenhang mit dem möglichen Risiko der giftigen Infektion der Leber nicht empfohlen. Die transdermalen Präparate gewährleisten die ständige Konzentration des Hormons im Blut in den Grenzen fisiologitschnoj die Normen, aber haben den höheren Preis im Vergleich zu den flüssigen Formen. Während der Therapie vom Testosteron muss man das Lipidprofil, den Stand des prostat-spezifischen Antigenes (den Hund) und des Hämatokriten kontrollieren. Die Frauen des fertilen Alters mit gipogonadismom brauchen die Behandlung estragenami für die Verhinderung der Osteoporose, sowie der Korrektion der übrigen Symptome.

Das Defizit kortikotropina (das ACTH).

Die klinischen Besonderheiten.
Die Symptome des Defizits des ACTH nehmen das langdauernde Unwohlsein, die Ermüdung, die Abwesenheit des Appetites, die Subfebrilität und die Hypoglykämie auf. Die scharfe und schwere Mangelhaftigkeit des ACTH kann den vaskulösen Kollaps provozieren.
Die Diagnostik.
Der optimale Anfangstest im Stand kortisola, die Probe vom ACTH, wird nicht später als 8 Morgen durchgeführt. Der Inhalt des Hormons weniger 3 mkg/dl bestätigt die Mangelhaftigkeit der Rinde der Nebennieren, und der Stand ist 15 mkg/dl höher diagnostiziert unter den Zweifel. Die Kennziffern kortisola im Umfang von 3 bis zu 15 mkg/dl sind unbestimmt, und sie ist nötig es nach der Stimulation kosintropinom (KNT) zu bewerten, die jederzeit im Laufe vom Tag erfüllt sein kann. Der Stand kortisola wird bis zu und durch 30 Minuten nach der Injektion der standardmäßigen Dosis kosintropina (250 mkg) bewertet. Die normale Reaktion nach der Einführung des Präparates wird die Konzentration kortisola im Plasma höher 18 mkg/dl angenommen. Goldstandard für die Einschätzung gipotalamo-gipofisarno-nadpotschetschnikowoj (HPA) die Achsen ist die Durchführung der Teste in der Toleranz zur Glukose, aber sie sollen vom erfahrenen medizinischen Personal erfüllt werden, und in der Regel sind in der alltäglichen klinischen Praxis nicht nötig.
Die Behandlung.
Es wird die Therapie gidrokortisonom nach dem Schema ernannt.

Das Defizit TTG.

Die klinischen Besonderheiten.
Die Symptome der Mangelhaftigkeit tireotropnogo des Hormons (TTG) sind den Symptomen der primären Hypothyreose ähnlich, die das allgemeine Unwohlsein, die Ermüdung, den Wadenkrampf, die Hauttrockenheit und neperenossimost die Kälten aufnehmen. Die Stufe der Hypothyreose hängt von der Dauer und der Schwere des Defizits TTG ab.
Die Diagnostik.
Es wird die Forschung auf den Inhalt TTG und des freien Thyroxins (T 4) durchgeführt. In der Regel, die Patienten haben den niedrigen oder normalen Stand TTG, sowie die niedrigen Kennziffern T 4.
Die Behandlung.
Die Therapie der Patientinnen mit dem Defizit TTG ist der Behandlung der primären Hypothyreose ähnlich. Die Dosis lewotiroksina wird je nach dem klinischen Zustand des Patienten, des Standes des freien Thyroxins und des Trijodthyronins (T 3), aber nicht TTG korrigiert.

Das Defizit prolaktina.

Wird verhältnismäßig selten bei den Verstößen in der Arbeit der Hypophyse, gewöhnlich beim Infarkt der Hypophyse oder den umfangreichen Blutergüssen beobachtet. In der Regel, prägt sich in der Abwesenheit der Milchabsonderung bei den Frauen aus.

Das Defizit des Wachstumshormons.

 Die klinischen Besonderheiten.
Bei der Senkung der Sekretion dieses Hormons im Laufe der physiologischen Unreife wird der Patient an den Abweichungen der Körperentwicklung und dem Rückstand in der Größe dieser oder jener Stufe leiden. Die äusserste Stufe – die Nanosomie (oder gipofisarnyj nanism), die von der Unterentwicklung des sexuellen Systems, den Verstößen der Sehkraft und der Neigung zur Hypotonie begleitet werden kann. Wenn die Mangelhaftigkeit des Wachstumshormons beim erwachsenen Menschen entsteht, so prägt sie sich vom Vorherrschen des Fettgewebes über muskel- (einschließlich beim normalen Index der Masse des Körpers), der langdauernden Ermüdung, der Atherosklerose aus, die vom Risiko serdetschnossossudistych die Erkrankungen und von den Depressionen erhöht ist.
Die Diagnostik.
Es werden die Forschungen des Urins und des Blutes auf den Stand des Wachstumshormons, sowie die spezifischen Proben durchgeführt. Im Kindesalter sind die gegebenen Menschenmessungen auch vorbildlich.
Die Behandlung der Kinder besteht in der konsequenten Therapie somatotropinom des Menschen und den Anabolen Steroide. Im Laufe der Geschlechtsreifung (15-16 Jahre) den Jungen wird chorionalnyj gonadotropin, den Mädchen – die kleinen Dosen estrogenow im Folgenden nach dem Verschluss der Wachstumszonen ernannt, es dauert die Therapie von den sexuellen Hormonen. Beim Erscheinen der Mangelhaftigkeit des Wachstumshormons im erwachsenen Zustand wird die Behandlung gewöhnlich nicht durchgeführt.

Die Behandlung gipopituitarisma besteht beim Mangel einiger Hormone oder pangipopituitarisme in der Substitutionsbehandlung von den fehlenden Hormonen der Drüsen-Zielscheiben während des ganzen Lebens. In einigen Fällen ist es für die Wiederherstellung der Tätigkeit der Hypophyse erforderlich, die Geschwulst auszunehmen, je nach dem Ergebnis der Operation dauert die Hormontherapie oder wird aufgehoben.

 
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