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Die Histiozytosen X

Die Histiozytosen X — die Erkrankung, bei denen sich in der Knochentextur, die Lymphenknoten, das Knochenmark, die medialen Organe proliferaty aus makrofagalnych der Käfige mit der Ansammlung der Lipide in der Zytoplasma entwickeln.

Die Epidemiologie
Die Histiozytosen X treffen sich selten. Das sich zu ihm verhaltende eosinophile Granulom wird vorzugsweise bei den Jungen im Alter von 2—3 bis zu 12—14 Jahren und bei den Männern im Alter von 20—30 Jahren diagnostiziert; die Krankheit Chenda — Schjullera — Kristschena wird bei den Menschen aller Alter beobachtet, es ist bei den Kindern öfter; die Krankheit Letterera — Siwe zeigt sich bei den Kindern im Alter bis zu 6 Monate

Die Ätiologie und die Pathogenese
Die Ätiologie der Histiozytosen X ist unbekannt. Es sprechen sich die Meinungen ihre neoplastische Natur oder die infektiöse Genese (der Heileffekt von der Therapie ist von den Antibiotika, die Entwicklung der Krankheit nach den Virusinfektionen, die Aufspürung der Erkrankung bei einigen Mitgliedern einer Familie häufig u.a.) aus. Bei diesen Prozessen proliferaty aus makrofagalnych der Käfige infiltrirujut viele Organe und die Texturen. Die bedeutende Hyperplasie der Makrophagee wird von der Verstärkung ihrer einiger Funktionen — die Ansammlung der Lipide, der Lymphozyten-Stimulation zur Synthese des Faktors, der zu die Entwicklung der Eosinophilie beiträgt begleitet.

Die Einordnung
Zu den Histiozytosen X das eosinophile Granulom, das wie die Krankheit Taratynowa bekannt ist, verhalten sich die Krankheiten Chenda — Schjullera — Kristschena und Letterera — Siwe. Es existiert die Meinung, dass sie die Formen des einheitlichen Prozesses mit dem möglichen Übergang von einer in andere darstellen.

Die musterhafte Formulierung der Diagnose:
1. Das eosinophile Granulom mit der unbedeutenden Leukozytose und der Eosinophilie im Blut, den Herden der enostalen Destruktion des Gewölbes des Kraniums, des Beckens, der langen Röhrenknochen; die Infektion der Lymphenknoten, der Leber, der Lungen, des Magens, der Haut mit dem Schmerzsyndrom.
2. Die Krankheit Letterera — Siwe mit gepato - und splenomegalijej, der Lymphknotenschwellung, den lokalen Geschwülsten der Knochen, der Anämie, trombozitopenitscheskim vom hämorrhagischen Syndrom.

Die Klinik
Das eosinophile Granulom unterscheidet sich im Vergleich zu anderen Formen der Histiozytose X durch den verhältnismäßig gutartigen Verlauf. Bei der Infektion einiger Knochen oder der Organe verläuft die Erkrankung ungünstig. Die Dauer der Krankheit von einigen Monaten bis zu einigen Jahren.

Es sind vorzugsweise die Knochen des Kraniums, des Beckens, der Rand, die langen Röhrenknochen erstaunt; treffen sich und wnekostnyje die Lokalisation — in den Lymphenknoten, der Leber, die Nieren, die Harnblase, das Gehirn, das Zahnfleisch, der Haut, der Lungen, den Magen. Es sind die Fälle der kombinierten Infektionen der Knochen und der medialen Organe beschrieben.
Unterscheiden plural, es ist solitarnuju die Form der Erkrankung öfter, die eine der Phasen der Generalisierung des Prozesses sein kann. Klinitscheski werden sie mit den ständigen jammernden Schmerzen auf dem Gebiet der Herde der Infektion, sich steigernd bei der Bewegung charakterisiert. Können das Unwohlsein, die Subfebrilität, die gemässigte Leukozytose mit der Eosinophilie, die Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit beobachtet werden. Es gibt die Fälle des asymptomatischen Ablaufes, wenn sich die Herde der Infektion nur bei rentgenologitscheskom die Forschung der Knochen herausstellen (es zeigen sich die Defekte der homogenen Struktur, die Zerstörung äusserlich und ist medial kortikalnoj als die Platte, die Herde der Destruktion vom Umfang 10—30 mm seltener). Im Stadium der Wiederherstellung sprießt der Herd der Destruktion von der Anschlusstextur mit der nachfolgenden Bildung des neuen Knochens, der die normale Struktur hat.

Bei eosiiofilnoj der Granulationsgeschwulst zeigt sich erhöht enostal proliferazija der Histiozyten und der eosinophilen Leukozyten in Form von den kleinen Gruppen oder den umfangreichen Feldern. Unter ihnen treffen sich die grossen polynuklearen Käfige mit den häßlichen Kernen.

Das klassische Krankenbild der Krankheit Chenda Schjullera — Kristschena ist vom Exophthalmus, nessacharnym, der Infektion der Knochen, gepatosplenomegalijej (25—50 %), limfoadenopatijej vorgestellt. In der scharfen Phase werden das Fieber, die krankhaften Infiltrate in verschiedenen Bereichen des Skelettes, polidipsija und poliurija, die Hautentzündung, den Zahnausfall bemerkt. Infolge der spezifischen Infiltration der Augenhöhlen und des Türkensattels erscheint putscheglasije, können tasowyje, die Hüft-, Schulterknochen, der Rand, die Wirbelsäule, die alveolaren Abteilungen des unteren Gebisses mit der Verdrängung der Zähne aus den Alveolen erstaunt sein. Es erscheinen die krankhaften Pas pulo-pustulesnyje die gelbbraunen Elemente auf der Person, um die Augen, den Mund, auf dem Rumpf, in promeschnosti. Im Mund, unter der Zunge, im Kehlkopf und dem Schluck stellen sich fibrotitscheskije die Infektion heraus. Interstizialnaja bringt die Lungeninfiltration zu fibrosu, «mit der Wabenlunge" und den Episoden des spontanen Pneumothoraxes. Es können sich das Lungenherz und die Mangelhaftigkeit der rechten Kammer entwickeln. Die Hepatomegalie, der Milz, der Lymphenknoten entwickelt sich allmählich. Die Infektionen des Gastrointestinaltraktes können das Magengeschwür oder den Zwölffingerdarm, die Polypen oder sogar das Karzinom vortäuschen. Die Anämie entwickelt sich nicht immer, wird mit lejko - und dem Blutplättchenmangel nicht selten kombiniert. Manchmal wird mijeloftis beobachtet. Bei dieser Form der Histiozytose X in den Makrophageen ist viel es Lipide, hauptsächlich Cholesterin, was die Vakuolenbildung gistoplasmy bedingt; bei gistochimitscheskich die Forschungen bringen die Sudanophilie und die positiven Reaktionen auf das Cholesterin an den Tag. Die Prognose ist beim Entstehen der Erkrankung im frühen Alter weniger günstig. Der Tod kann Ergebnis lungen- fibrosa, des Pneumothoraxes oder anderer Gründe sein. Es sind die Perioden der spontanen Verbesserung oder sogar der Remissionen möglich.

Die Krankheit Letterera Siwe unterscheidet sich durch den schnellen fatalen Ablauf. Der große Bereich der Letalausgänge tritt in zwei ersten Lebensjahre. Infolge überwiegend proliferazii der Makrophagee wird die Klinik der Erkrankung gepato - und splenomegalijej, limfoadenopatijej charakterisiert, von den lokalen Geschwülsten der Knochen, ist mit den Defekten oft, die rentgenologitscheski bestimmt werden; es findet sich die Anämie, die Senkung der Plättchenzahl, die vom hämorrhagischen Syndrom begleitet wird; manchmal bringen in lejkozitarnoj der Formel die Monozytose an den Tag.

Den Exophthalmus und nessacharnyj treffen sich seltener, als bei der Krankheit Chenda — Schjullera — Kristschena. Die Hautinfektionen mit der Tendenz zur Exulzeration papul, abgedeckt mit den Schildchen und den Schalen, befinden sich vorzugsweise auf der Haut den Rumpf und die Köpfe. Die Diagnose wird aufgrund der Aufspürung der spezifischen Infiltration von den Histiozyten in punktatach und die Biopsieproben der Knochen, die Lymphenknoten und die Leber, in den Herden der Infektion der Haut festgestellt.

Die Diagnosesicherung
Der Komplex gebracht klinisch, zytologisch und rentgenologitscheskich der Befunde lässt zu, die abgesonderten Formen der Histiozytose X zu diagnostizieren. Die sich treffenden Hautveränderungen ist nötig es von seborejnogo der Hautentzündung, knochen- — von der Knochenmarkentzündung oder opucholewogo des Prozesses, und rentgenologitscheskije die Veränderungen in den Lungen — von der Schwindsucht, der Histoplasmose oder fibrös kist zu differenzieren.

Die Behandlung
Bei den lokalen Infektionen der Knochen der positiven Ergebnisse gelingt es, von der Anwendung der kleinen Dosen der radialen Therapie zu erreichen. Die kortikosteroidnyje Hormone tragen manchmal zur Rückentwicklung der Defekte des Skelettes und der viszeralen Infektionen bei. Bei der Erweitertheit des Prozesses verwenden auch die Polychemotherapie. Eines der Schemen der Auswahl ist die Anwendung prednisolona in der Kombination mit ziklofosfanom, winblastinom oder winkristinom in Form von 3—4 14-tägigen Kursen mit dem Abstand in 2—3 ned. Es sind die vollen oder Teilremissionen möglich. So entwickeln sich, zum Beispiel, bei der Krankheit Letterera — Siwe, laut Angaben ein Autoren, bei 20-50 % der Patientinnen die vollen Remissionen, andere teilen über die Teilremissionen in 50 % der Fälle mit.

 
«Das Hidradenom   Glomus-angioma»