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Gljukagonoma

Gljukagonoma — die seltene ostrowkowo-Zellgeschwulst im Überfluss produzierend das Glukagon (die Tabelle gljukagonoma).

Die Ätiologie

Gljukagonoma in 70 % der Fälle ist (in 80 % zum Zeitpunkt der Diagnostik bösartig es klären sich die Metastasen), meistens wird im Pankreasschwanz lokalisiert und zum Zeitpunkt der Diagnostik übertritt im Durchmesser die 5 cm (in der Regel stellt die Probleme mit der Lokalisationsdiagnostik nicht vor). Die Multizentritscheski Geschwülste stellen sich in 10-12 % der Fälle heraus.

Die Pathogenese

In seiner Grundlage liegt die Überproduktion des Glukagons und opucholewaja die Progression. Mit dem Überfluss des Glukagons sind die Verstöße uglewodnogo des Austausches (die Verstärkung petschenotschnogo der Glukoneogenese und der Glykolyse), und mit dem Verstoß des Austausches der Aminosäuren — die Veränderung seitens der Haut verbunden. Trifft sich im Rahmen des Syndroms plural endokrin neoplasi 1 Typs.

Die Epidemiologie

Trifft sich kasuistitscheski selten.

Die klinischen Erscheinungsformen gljukagonomy

Das Nekrolititscheski migrierende Erythem mit der nochmaligen Dermatitis Bullosa (90 %).
Der Verstoß der Toleranz zur Glukose oder die Zuckerkrankheit (90 %).
Die Anämie, der Verlust der Masse des Körpers, die Anorexie.
Die Tromboembolitscheski Komplikationen mit der Bildung der Venenpfropfen (20 %) und der Lungenembolie (12 %).
Die Metastasen in die Leber und andere Organe der Bauchhöhle.
Die Diagnostik
Der hohe Stand des Glukagons des Blutes (bei 80 % die Patienten die Norm in 5-10 übertritt Mal). Der Stand des Glukagons mehr 1000 pg/ml (die Norm <200 pg/ml) wird patognomonitschnym für gljukagonomy angenommen.
gipoaminoazidemija (80 %).
Die Lokalisationsdiagnostik der Geschwulst und ihrer Metastasen.

Die Differentialdiagnostik

Die Zuckerkrankheit, die Hautveränderungen anderer Ätiologie, die Metastasen in die Leber anderer Geschwulst.
Der Stand des Glukagons im Blut kann (gewöhnlich gemässigt) bei langdauernd renal und petschenotschnoj der Mangelhaftigkeit, die scharfe Pankreatitis, die Sepsis, akromegalii, das Syndrom Kuschinga, das langdauernde Fasten erhöht sein.

Die Behandlung

Zum Zeitpunkt der Diagnostik des entfalteten gljukagonoma-Syndroms ist die radikale operative Intervention in der Regel schon unmöglich. Für antiproliferatiwnoj die Therapien und die Unterdrückungen der Produktion des Glukagons ist oktreotid (das langdauernd funktionierende Analogon somatostatina) am meisten ergebnisreich.

Die Prognose

Meistens der Ungünstige.

 
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