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Die Endokrinologie

Goscha die Krankheit

Goscha die Krankheit (Qaucher Ph. Ch. JE, 1854—1918, der französische Dermatologe) — die Ablagerung der Käfige Goscha im Knochenmark und der Textur mit ihrer nachfolgenden Entkalkung und der Destruktion.
Zugrunde der Erkrankung liegt die Verwirrung lipoidnogo und proteinowogo des Metabolismus. Die Lebensmittel des unvollständigen Zerfalles lipoproteidow - die Zerebroside (kerosin) — in der großen Menge werden in retikuloendotelialnych die Strukturen angesammelt. In der Milz, der Leber, die Lymphenknoten, das Knochenmark entsteht die reichliche Ablagerung der Käfige Goscha, wird in einem beliebigen Alter, vorzugsweise bei den Weiblichen beobachtet. Meistens sind die langen Röhrenknochen erstaunt. Die Bereiche der Infektion können solitarnymi oder plural sein. Die Erkrankung schreitet langsam fort, es sind die spontanen Brüche der Knochen häufig.
Bei den Patientinnen werden die Schwäche, die Schmerzen in den Knochen, die häufigen Blutungen, die Pigmentation der Haut, die Veränderung des Blutes, die Milzschwellung und der Leber, der Verdickung der Augapfelbindehaut bei der Hornhaut u.a. die Frühen Symptome der Krankheit — der Pigmentation und der Veränderung im peripherischen Blut bemerkt. Auf der Person, dem Hals, die Hände der Hände, das heißt die Bereiche der Haut, des sich affizierten Lichtes, erscheinen dunkel-braun der Pigmentation. Später entwickeln sich die Thrombopenie, es verringert sich die Zahl des Hämoglobins und die Zahl der Erythrozyten, was zur hämorrhagischen Diathese und der hypochromen Anämie bringt.
Rentgenologitscheski erscheint die gut sichtbare Verdickung öfter beim unteren Ende der Hüfte, die Induration des Kopfes der Hüfte. Es ist auch die Verdickung der Körper poswonkow bestimmt. Die kortikalnyj Schicht der Röhrenknochen istontschajetsja. Nach dem spontanen Bruch finden die Umrisse der Knochen ungleichmässig infolge der Bildung der Schwiele statt. Zunächst wird die verbreitete Osteoporose bemerkt, es ist später — es bleiben die Bereiche, wie is'edennyje Mol, mit grob trabekuljarnym vom Aufbau.
Die Behandlung symptomatisch.

 
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