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Die Endokrinologie

Hunters das Syndrom

Hunters das Syndrom (das Synonym: mukopolissacharidos II des Typs). Die Nachfolge nach autossomno-rezessiwnomu dem Typ.
Nicht selten stellen sich die langdauernden respiratorischen Erkrankungen, die lärmende Atmung und die Klagen für "die Kälte heraus". Für diese Erkrankung sind die groben Striche der Person und die Stimme, die erinnert "pferde- rschanije» charakteristisch. Der Brustkorb ist deformiert, der Hals kurz. Die Hände gewöhnlich breit, mit den kurzen Fingern, oft gekrümmt der V. Finger zur radialen Seite. Allmählich wird die Tendenz zum Beugen der Finger bemerkt. Pererasgibanije der Finger wird es nicht bemerkt. Später erscheinen und wachsen sgibatelnyje die Mundsperren an. Schnell erwirbt die Hand kogteobrasnuju die Form, wird stark. Gleichzeitig entstehen sgibatelnyje die Mundsperren in Schulter- und die Ellenbogengelenke, das Kind beginnt schlecht, die Hände nach oben zu heben. Es erscheinen die Beschränkungen rasgibanija die Hände und die Supination. Wahrscheinlich, es ist das Ergebnis der Veränderungen in den Sehnen und den Bändern, die das Gelenk umgeben. Die unteren Gliedmaßen fast sind nicht geändert. Manchmal wird die unbedeutende Mundsperre in den Kniegelenken und der hohle Fuss beobachtet.
Bei den Patientinnen im Alter von 2—6 Jahren geht die Bewegungskoordination verloren. Die Gangart plump, fallen die Kinder oft. Der Patientin schreit oft, das Verhalten wird ungleichmäßig, aggressiv. Werden stroptiwost, die Schärfe in Umlauf beobachtet. Diese Kinder undiszipliniert, furchtlos. Eine Ernährung solcher Kinder ist erschwert, sie essen die feste Nahrung mit Mühe. Für diese Erkrankung sind die Schwerhörigkeit und die frühen Knochenarthritiden charakteristisch. Nicht selten erscheinen uselkowyje die Infektionen der Haut auf dem Gebiet des Brustkorbes, der Schulterblätter. Die Trübung der Hornhaut wird bei den Kindern des älteren Alters beobachtet. Es werden gepatosplenomegalija, die Veränderungen seitens des Herzens, der Lungen bemerkt. Es Findet sich die Retardation.
Rentgenologitscheski zeigen sich kubowidnyje die Veränderungen der Körper poswonkow, die Senkung ihrer Höhe. Die Ränder utolschtscheny vorn, istontscheny hinten. Die Klavikulen kurz. Die Schulterblätter utolschtscheny, sind verkürzt, stehen höher, als in der Norm, knaruschi verschoben sind. Auf dem Gebiet der Hände werden die kleinen Verschmälerungen der proximalen Abteilungen pjastnych der Knochen, die Hypoplasie nogtewych der Glieder bemerkt.
Bei der klinischen Überprüfung bei den Patientinnen findet sich die exzessive Zahl dermatan - und geparansulfata mit dem Urin.
Die Behandlung symptomatisch.

 
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