Der Anfang >> Die Krankheiten >> Das Nervensystem >> Die essentielle Dystonie

Die essentielle Dystonie

Die essentielle Dystonie stellt die Gruppe der nejro-entarteten Erkrankungen, die distonitscheskim mit der Hyperkinese vorzugsweise charakterisiert werden dar. Die Dystonie kann langsam (tonisch) oder wiederholt stereotyp schnell (kloniko-tonisch) von den Muskelkrämpfen, die die Torsion um die Achse herbeirufen (von hier aus der Terminus "die Torsionsdystonie" — von den Harnischen gezeigt werden. torsio — die Rotation, das Drehen), das Beugen oder rasgibanije des Rumpfes und der Gliedmaßen. Zunächst entsteht die Dystonie nur bei der Bewegung, dann wird ständig, in der Ruhe erhalten bleibend und zur Bildung der standhaften pathologischen Pose bringend. Die essentielle Dystonie, die der Grund daneben 90 % von allen Fällen der Muskeldystonie in der Regel ist hat den erblichen Charakter, aber es kommt vor ist wie familiär, als auch den sporadischen Fällen vorgestellt. Nach der Erweitertheit kann die Dystonie generalisiert oder fokalnoj sein.
Die essentielle generalisierte Dystonie (die deformierende Muskeldystonie) fängt im Kindesalter (bis zu 15 Jahren) mit der Heranziehung einen der unteren Gliedmaßen gewöhnlich an. Sich im Laufe von einigen Jahren die Hyperkinese generalisujetsja, auf die Muskeln des Rumpfes, die Hälse, der oberen Extremitäten erstreckend. Manchmal werden die Remissionen bemerkt, aber gewöhnlich kommen sie kurz und unvollständig vor. Die essentielle generalisierte Dystonie wird nach dem autossomno-dominanten Typ meistens beerbt. Charakteristisch, dass die Schwere der Erkrankung sogar innerhalb einer Familie von verschiedene sein kann: bei ein Patientinnen wird die generalisierte Form der Dystonie, bei anderen — fokalnaja die Form (zum Beispiel, die Dystonie des Fusses oder spastisch kriwoscheja) beobachtet. Nicht weniger werden als bei 60 % der Träger des pathologischen Genes die Merkmale der Erkrankung im Laufe vom Leben nicht gezeigt.
Beim Bereich der Patientinnen mit der generalisierten Dystonie werden die Merkmale parkinsonisma (zum Beispiel, gipomimija und die Bewegungsverlangsamung) beobachtet und es wird die hohe Effektivität sogar der kleinen Dosen der Präparate lewodopy (die DOFA-ABHÄNGIGE Dystonie, oder die Krankheit Segawy) bemerkt. Diese autossomno-dominante Erkrankung, die mit der Mutation des Ferments, das einen der frühen Etappen der Synthese dofamina katalysiert verbunden ist. Die Erkrankung erscheint im Alter von 4—8 Jahren meistens. Die Merkmale parkinsonisma und der Dystonie in bolschej dem Maß werden in den unteren Gliedmaßen gezeigt und bringen zur eigentümlichen Veränderung der Gangart, erinnernd die Gangart bei der zerebralen Kinderlähmung, dass es den Anlass für die diagnostischen Fehler nicht selten vorkommt. Es sind die geäusserten Schwingungen der Symptome im Laufe von den Tagen charakteristisch: gewöhnlich verringern sie sich nach dem Traum wesentlich, aber steigern sich im Nachmittag, besonders auf dem Hintergrund der körperlichen Belastung. Die ständige Aufnahme der kleinen Dosen der Präparate lewodopy (zum Beispiel, 1/4 oder 1/2 Tablette nakoma pro Tag) bringt zur standhaften Verbesserung.
Essentiell fokalnaja fängt die Dystonie nach 15 Jahren öfter an und meistens kommt es vor ist von den sporadischen Fällen vorgestellt. Meistens werden die Muskeln der Person (der Blepharospasmus, oromandibuljarnaja die Dystonie), des Halses (spastisch kriwoscheja), der oberen Extremitäten zugezogen.
Essentiell (essentiell) wird der Blepharospasmus unwillkürlich saschmuriwanijem infolge der zweiseitigen Kürzung des kreisförmigen Muskels der Augen gezeigt. Gewöhnlich erscheint der Blepharospasmus nach 50 Jahren. Zunächst beklagen sich die Patientinnen das häufige Zwinkern und die Empfindung des Reizes der Augen, dann die Kürzungen des kreisförmigen Muskels des Auges werden immer mehr stark und langdauernd, wegen wessen die Patientinnen nicht lesen können, fernsehen, die Straße übergehen, die Nahrung übernehmen. Der Blepharospasmus steigert sich beim hellen Licht, den Stoß des Windes und kann sich bei der Berührung zu den Jahrhunderten oder dem Hals, die Benutzung der dunklen Punkte, den Verschluss einen der Augen von der Binde, das Gespräch oder den Gesang vorübergehend verringern. Je nach dem Fortschreiten des Prozesses werden andere mimitscheskije und die Kiefermuskel, der Muskel der Zunge, des Kehlkopfes und des Halses zugezogen. Aber es wird die langdauernde Stabilisierung oder die spontane Verbesserung hin und wieder bemerkt.
Den Distonitscheski Blepharospasmus ist nötig es von reflektornogo des Blepharospasmus, der bei den langdauernden Erkrankungen der Augen entsteht, besonders vom Reiz der Schleimhaut (zum Beispiel, bei der Blepharitis, der Keratitis, die Konjunktivitis, die Iritis) zu differenzieren.
Essentiell oromandibuljarnaja entsteht die Dystonie in fortgeschrittenem Alter öfter und wird von der Hyperkinese der Muskulatur des Gebietes des Mundes, der Zunge, der unteren Hälfte mimitscheskoj der Muskulatur, platismy gezeigt. Bei den Patientinnen werden forciert sschimanije der Gebisse mit dem Kaumuskelkrampf und dem Knirschen von den Zähnen (als dessen Ergebnis werden die Zähne allmählich gewaschen), das breite Aufmachen oder perekaschiwanije des Mundes, die Kaubewegungen, wyssowywanije der Zunge beobachtet.
Die Differentialdiagnostik führen mit der späten Dyskinesie — choreiformnym von der Hyperkinese durch, die von der Langzeitgabe der Neuroleptika herbeigerufen ist, die mimitscheskuju und die Kaumuskulatur oft zuzieht.
Essentiell zerwikalnaja die Dystonie (spastisch kriwoscheja) — die häufigste Variante fokalnoj die Dystonien, gewöhnlich gezeigt auf drittem — den vierte Jahrzehnt des Lebens von der gewaltsamen Wendung des Kopfes zur Seite, manchmal von ihrer Neigung vorwärts oder rückwärts. Wie auch bei anderen Varianten der Dystonie, die Hyperkinese steigert sich bei der Aufregung und der Ermüdung, aber verringert sich nach der Erholung und bei der Schwächung. Nicht selten bemerken die Patientinnen, dass die Berührung zum Kinn, der Person, dem Genick distonitscheskoje die Anstrengung (korrigirujuschtschije die Gesten erleichtert). Bei vielen Patientinnen fehlt die Hyperkinese in der Lage, liegend, erscheint beim Aufrichten und steigert sich beim Gehen. Bei 20 % der Patientinnen in die ersten Jahre nach dem Anfang der Krankheit entstehen die spontanen Remissionen, die etwas Monate dauern, ist als die Jahre seltener, aber dann die Dystonie kehrt in der Regel zurück.
In die besondere Gruppe scheiden fokalnuju die Dystonie ab, die nur eine bestimmte spezifische Bewegung oder den Effekt herbeiruft, aber sie entsteht unter Mitwirkung von den selben Muskeln in anderer Bewegung nicht. In der Regel, diese Varianten der Dystonie erscheinen auf dem Hintergrund der Überlastung der Gliedmaße, gewöhnlich bei den Personen bestimmter Berufe falls notwendig oft, die stereotypen Bewegungen zu wiederholen. Zu dieser Gruppe der Dystonie gehören, zum Beispiel, pistschi der Krampf und der Krampf des Klavierspielers, bei denen die krankhafte Nachricht der Finger der Hand entsprechend nur beim Brief oder dem Spiel auf dem Klavier entsteht.

Die Behandlung.

Am besten gibt der Behandlung die DOFA-ABHÄNGIGE Form der Dystonie nach. Da es sie nicht immer otdifferenzirowat klinitscheski gelingt, es ist zweckmässig, die Präparate lewodopy für alle Fälle der Dystonie, die sich in Kinder- und das Jugendalter entwickelte zu versuchen. Bei anderen Formen der Dystonie verwenden in verschiedenen Kombinationen cholinolitiki, bensodiasepiny (zum Beispiel, klonasepam), miorelaksanty (zum Beispiel, baklofen), protiwoepileptitscheskije die Mittel (zum Beispiel, karbamasepin), die Neuroleptika (zum Beispiel, sulpirid oder das Haloperidol), zentral simpatolitiki, die aufbrauchenden Vorräte dofamina in pressinaptitscheskich gelingt die Speicherstelle, (reserpin), jedoch des positiven Ergebnisses bei weitem nicht immer zu streben.
Die ergebnisreichste Methode der Behandlung fokalnych der Dystonien — die Injektion des Botulinustoxins in die Muskeln, die zur Hyperkinese zugezogen sind. Das Botulinustoxin ruft teilweise pares dieser Muskeln herbei und dadurch entfernt die Dystonie auf 3—6 mes, wonach man die Injektion wiederholen muss. Manchmal kann man nach einiger Verbesserung mittels der Wirkung auf die Muskeln, die an der Hyperkinese teilnehmen, mit Hilfe verschiedener physiotherapeutischer Prozeduren oder der speziellen Gymnastik streben.
In resistentnych die Fälle laufen zu stereotaksitscheskim den Operationen auf basalnych ganglijach oder talamusse oder (zum Beispiel, bei einigen Varianten fokalnoj die Dystonien) zur peripherischen Denervation der Muskeln herbei.

 
«Die vegetative Mangelhaftigkeit   Die komatösen Zustände»