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Essentiell diffus interstizialnyj die Pneumosklerose

An diesen sich selten treffend langdauernd, gewöhnlich zu Ende gehend vom Tod, der Erkrankung der unbekannten Natur leiden die Erwachsenen, aber manchmal und die Kinder des Brust- und frühen Alters gewöhnlich. Die Befunde, die in vitro bekommen sind, lassen zu, die Immungrundlage der Krankheit zu vermuten. Das Krankenbild essentiell diffus interstizialnogo der Pneumosklerose wird mit der fortschreitenden Lungenmangelhaftigkeit daraufhin fibrosirowanija der Textur und des alweoljarno-KAPILLAREN Blocks charakterisiert. Fängt die Erkrankung gewöhnlich allmählich, wobei am meisten von erstem die Atemnot erscheint, zunächst nur bei der körperlichen Belastung an, und es ist und im Zustand der Ruhe später. Des Kranken beunruhigt der trockene Husten oft, manchmal kann er von der Abteilung des Auswurfes mit der Beimischung des Blutes begleitet werden. Die Körpertemperatur wird gewöhnlich nicht erhöht. Je nach dem Fortschreiten der Krankheit verliert sich den Appetit, die Masse des Körpers verringert sich, es wird die Ermüdbarkeit erhöht und endlich schließen sich die Zyanose, die Finger in Form von den Trommelstöcken, das Lungenherz und die Merkmale der Mangelhaftigkeit des rechten Herzens an. Gewöhnlich bringen die Veränderungen in den Lungen bei der Auskultation nicht an den Tag, aber manchmal kann man die feuchten Rasselgeräusche anhören. Die Mehrheit der Kinder sterben von der Mangelhaftigkeit der Atmung, die sich während einen der sich oft anschließenden Lungeninfektionen entwickelte. Auf den serienmäßig hergestellten Röntgenogrammen kann man die zunehmenden bedeckten Herde der granulären entweder Netzspezies oder klein uselkowyje die Indurationen sehen. Es kann die Hypoxämie treten, die sich bei der körperlichen Belastung steigert. Der Widerstand der Atemwege nimmt nicht zu, und die Lungenvitalkapazität, die Dehnbarkeit und die Diffusionsfähigkeit sinken.
Die Patomorfologitscheski Veränderungen sind beim Syndrom Chammena-Ritscha in den Lungen vielfältig. Ins frühe Stadium fibros fehlt in der Regel, aber der Wand der Alveolen, die alveolären Gänge und peribronchialnaja die Textur infiltrirowany limfozitami, plasmatitscheskimi von den Käfigen und manchmal eosinofilami. Diese Veränderungen schreiten bis zu umfangreich diffus proliferazii der fibrösen Textur nach dem ganzen Lungenlappen gewöhnlich fort, was mit der Organisation des innenalveolaren Exsudates verbunden ist.

Kortikosteroidy tragen zu einiger symptomatischer Verbesserung des Zustandes bei, aber halten die Entwicklung der Krankheit nicht an erhöhen die Funktionen der Lungen nicht. Andere Speziese der Behandlung erweisen sich symptomatisch auch. Bei einigen erwachsenen Patientinnen waren die Immunodepressanten ergebnisreich.

 
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