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Der essentielle Hypoparathyreoidismus, den Pseudohypoparathyreoidismus bei den Kindern

Der essentielle Hypoparathyreoidismus, den Pseudohypoparathyreoidismus und poliglanduljarnoje die Autoimmunkrankheit I des Typs bei den Kindern

Derewjanko A. A

Das Institut der Endokrinologie und des Stoffwechsels von ihm. Das Akademiemitglied des Jh. P
Komissarenko, Kiew

Ungeachtet der großen Frequenz posleoperazionnych der Hypoparathyreoidismen, stellen die angeborenen Hypoparathyreoidismen das bedeutende Interesse von der Vielfältigkeit der Mechanismen der Nachfolge und der klinischen Erscheinungsformen vor. Der Hypoparathyreoidismus kann sich wie einzeln endokrinopatija auch dann entwickeln trägt den Titel des isolierten oder essentiellen Hypoparathyreoidismus. Es sind die familiären Fälle des isolierten Hypoparathyreoidismus mit autossomnym dominant, autossomnym rezessiwnym und X - zusammengehakt rezessiwnym von der Nachfolge beschrieben. Der Hypoparathyreoidismus kann ein Bestandteil der Reihe der Syndrome auch sein: poliglanduljarnogo der Autoimmunkrankheit I des Typs, DiGeorge, Kenney-Caffey, Barakat, Kearns-Sayre, MELAS und der Reihe andere.

In der Periode befanden sich mit 1987 bis 1997 auf der Anstaltsbehandlung in der Kinderabteilung des Institutes der Endokrinologie und des Stoffwechsels 27 Patienten im Alter von 6 bis zu 15 Jahren mit verschiedenen Speziesen des angeborenen Hypoparathyreoidismus. Bei 12 Kindern (8 Jungen und 4 Mädchen) war die Diagnose des essentiellen Hypoparathyreoidismus, bei 8 krank - des Pseudohypoparathyreoidismus bestimmt. Der schwerste klinische Zustand wurde bei 7 Kindern (den Jungen) beobachtet, bei denen der Hypoparathyreoidismus Bestandteil poliglanduljarnogo der Autoimmunkrankheit I des Typs war.
Bei der Mehrheit der Patienten ist der Hypoparathyreoidismus im Alter enthüllt ist 4 Jahre älterer. Von den Anfangserscheinungsformen der Erkrankung hatten alle Patientinnen spasmische Attacken. Die Hälfte der Kinder auf der Ausdehnung von 1. bekam die krampflösenden Präparate ohne geäusserten Effekt bis zu 3 Jahren. Zum Zeitpunkt der Diagnosefeststellung bei allen Kindern wurden die charakteristischen Veränderungen der Haut und ihrer Anhängsel beobachtet: die Brüchigkeit und die Trockenheit des Haares, istschertschennost und die Brüchigkeit der Nägel. Bei 2/3 Kindern wurden die Verstöße des Schmelzes der Zähne Und die plurale Karies bemerkt. Das Entstehen der Krampfanfälle wurde von der Interkurrentkrankheit, den Schmerz- und psychischen Reizerregern provoziert.

Bei allen Kindern mit dem Pseudohypoparathyreoidismus wurde die Hemmung der geistigen und psychischen Entwicklung verschiedenen Schweregrades bemerkt. Die genitale Entwicklung war auch verhaftet. Die von Olbrajtom beschriebenen Besonderheiten des Phänotyps der Patientinnen mit dem Pseudohypoparathyreoidismus: der Rückstand in der Größe, die runde Person, der kurze Hals, die Verkürzung metakarpalnych der Knochen - waren auch den Kindern eigen, die sich unter unserer Beobachtung befanden.
Der Kalziumspiegel im Blutserum bei allen Kindern war (von 1,2 bis zu 1,9 mmol/l) heftig verringert. Der Stand des Phosphors - ist wesentlich erhöht. Charakteristisch für die Verstöße des Phosphor-Kalciumaustausches der Veränderung der Leistungsfähigkeiten der Nieren war es nicht enthüllt. Von der Heranziehung des kardiovaskulären Systems zeugten beobachtet auf der EKG die Vergrößerung des Intervalls Q-T bis zu 0, 33-4с, manchmal - die Verkürzung R - R. Bei 4 Patientinnen wurde die Senkung woltascha subzow beobachtet. Bei 10 Patientinnen, die sich unter Beobachtung standen, war die Cataracta verschiedener Stufe der Maturität enthüllt.

Bei allen Patientinnen mit der polyendokrinen Autoimmunkrankheit I des Typs wurde die volle Form des Syndroms, die alle drei Hauptkomponenten aufnimmt bemerkt: die Candidose, den Hypoparathyreoidismus und nadpotschetschnikowaja die Mangelhaftigkeit. Bei 3 Kindern manifestierte die Dermato-Candidose und schleim- bis zu 3 Sommer- Altern, bei allen Kindern ging die Infektion der Haut und der Nägel der Entwicklung des Anfallssyndroms voran. Die Parathyreoideen waren bei allen Patienten im Laufe von 4 Jahren ab Datum der Erkrankung getroffen. Bis zur Errungenschaft 15 Sommer- Alter bei allen Kindern hat sich nadpotschetschnikowaja die Mangelhaftigkeit entwickelt. Bei einem Kind im Alter 1г.8мес. Ist retikulogistiozitos Langergansa diagnostiziert, später hat sich langdauernd persistirujuschtschi die Leberentzündung angeschlossen. Obwohl in der Literatur der erbliche Charakter dieser Erkrankung betont wird, hat nur eine unserer Patientinnen einen Bruder mit nadpotschetschnikowoj von der Mangelhaftigkeit.

Die Behandlung der Patientinnen vom Hypoparathyreoidismus bestand aus 2 Etappen: des Kupierens des Anfallssyndroms mit Hilfe der intravenösen Einführung 10 % der Lösung des Chlorids des Kalziums, der Bestimmung der Konvulsionstherapie und der Auslese der Präparate für die ständige Substitutionsbehandlung. Für die ständige Therapie verwendeten das Vitamin Д2 in der Dosis von 50000 bis zu 200000 jed. Pro Tag, tachistin 10-30 kap pro Tag, paratireoidin 1,0 - 1,5 ml pro Tag. 15 Patientinnen wurden die Allotransplantationen der Knochentextur durchgeführt. 12 Patienten wurden solche Operationen mehrfach, mit dem Intervall ungefähr 1 Jahr durchgeführt. Zum Komplex der Behandlung der Patientinnen mit der polyendokrinen Autoimmunkrankheit I des Typs gehörten die antifungalen und antiphlogistischen Präparate, den 3. Kindern wurde die Transplantation der Kultur der Textur der Nebennieren durchgeführt.
Über die Angemessenheit die durchgeführte Therapie richteten nach den Kennziffern des Phosphor-Kalciumaustausches und der Abwesenheit der klinischen Erscheinungsformen des Hypoparathyreoidismus. Der günstigsten Kennziffern der physischen und genitalen Entwicklung gelang, bei der frühen Bestimmung der pathogenetischen Behandlung zu erreichen.

Die Vielfältigkeit der klinischen Erscheinungsformen macht kompliziert die Diagnostik dieser Erkrankungsgruppe, besonders beim Vorhandensein beim Kranken nur des Anfallssyndroms. Die Patientinnen vom Hypoparathyreoidismus brauchen die lebenslänglige Behandlung und die Beobachtung endokrinologom. Es ist die periodische Korrektion der Therapie für die Vermeidung der Episoden der Kalkspiegelerhöhung und möglich nefrolitiasa notwendig.

Nach den Materialien des Dritten internationalen Symposiums der Gesellschaft Ist Nordisk (Dänemark) den Ärzten - endokrinologow "die Probleme der Kinderendokrinologie" - am 17-19. September 1998, Krim, die Ukraine Neu.

 
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