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Wahrhaft polizitemija

Wahrhaft polizitemija — eine der Formen langdauernd mijelolejkosow mit der Infektion des Käfigs-Vorgängerin mijelopoesa und unbeschränkten sie proliferazijej, der Erhaltung ihrer Fähigkeit zur Ausdifferenzierung nach 4 Trieben, vorzugsweise eritroidnomu.

Die Epidemiologie
Wahrhaft polizitemija nach der Struktur und den Jahresdurchschnittskennziffern der Morbidität mit den Leukosen nimmt 4 Stelle nach langdauernd mijelolejkosa ein. Es werden die familiären Fälle wahrhaft polizitemii beobachtet. Es werden vorzugsweise die Menschen krank ist 40 Jahre älterer, die Männer ist etwas öfter, als der Frau.

Die Ätiologie und die Pathogenese
(Siehe die Hämoblastosen)
Die klonalnaja Natur mijeloproliferazii ist von den Forschungen Г-6-ФД bei den Patientinnen wahrhaft polizitemijej mulatok, geterosigotnych nach diesem Ferment bestimmt: in den Erythrozyten, den Granulozyten und den Blutplättchen ist nur ein Typ dieses Ferments enthüllt, während in den Fibroblasten des Knochenmarkes und die Häute beider seines Typs aufgedeckt sind. Die klonowoje Herkunft des Zellsubstrates der Krankheit wird auch von den zytologischen Forschungen, die den Verstöße des Karyotypes in den Gruppen der Chromosome Mit feststellten, CD und G bewiesen. Die Defekte der Chromosome (psewdoploidija, die Aneuploidie, die strukturellen Aberrationen) treffen sich in limfozitach nicht. Es ist die Rolle der Vergrößerung des Pools eritropoetintschuwstwitelnych der Käfige in der Pathogenese nicht ausgeschlossen.

Von den radiologischen Forschungen ist es vorgeführt, dass bei wahrhaft polizitemii die Erythropoese seine normale Topografie heftig verstärkt, enthüllt ist. Die Erythropoese verringert sich in den flachen Knochen, und mit der Entwicklung mijelofibrosa und der Osteosklerose — und in schlauchförmig allmählich.

Die Einordnung
(Das I.) Anfangsstadium wahrhaft polizitemii wird minimal klinisch und gematologitscheskimi mit den Erscheinungsformen charakterisiert; AUF und NW die Stadien — eritremitscheskije — mit dem entfalteten Bild des Prozesses, der Abwesenheit oder dem Vorhandensein mijeloidnoj metaplasii die Milzen; das III. Stadium — anemitscheskaja — kann mit der Depression trombo - und lejkopoesa kombiniert werden, in diesem Stadium werden pletora, spleno - und die Hepatomegalie mit mijeloidnoj sie metaplasijej beobachtet. Es sind die Ausgänge in die scharfe Leukose, langdauernd mijelolejkos, die Hypoplasie krowetworenija, mijelofibros möglich.

Die musterhafte Formulierung der Diagnose:
1. Wahrhaft polizitemija mit der etwas vergrösserten Zahl der Erythrozyten, der Blutplättchen und der Leukozyten, mit der unbedeutenden Milzschwellung (dem Anfangsstadium).
2. Wahrhaft polizitemija mit der geäusserten Erythrozytose, der Thrombozytose und der Leukozytose, der Milzschwellung und der Leber, den Thrombosen (eritremitscheskaja das Stadium).
3. Wahrhaft polizitemija, verlaufend mit der Anämie, der Depression trombo - und lejkopoesa, fortschreitend spleno - und der Hepatomegalie (anemitscheskaja das Stadium).

Die Klinik
Wahrhaft polizitemija wird langdauernd und dem verhältnismäßig gutartigen Verlauf charakterisiert. Die Gesichtshaut, der Ohren, der Nasenspitze, distalnych der Abteilungen der Gliedmaßen und sichtbar schleim- die Patientinnen haben es ist die Färbung verschiedener Stufe der Ausgeprägtheit rot-zianotitschnuju. Die häufigen Klagen sind die Kephalgie, den Schwindel, die Ermüdbarkeit, die Schlaflosigkeit, das Gefühl "der Schwere" im Kopf, das Geräusch in den Ohren, die Taubheit und poschtschipywanije in den Fingern, manchmal die Verstöße der Sehkraft. Die Ophthalmoskopie bringt die stagnierenden verwirbelten Behälter, die Wassergeschwulst soska des Sehnerves, für die seltenen Fälle die Embolie der Zentralarterie an den Tag. Bei den Patientinnen können die Lähmungen, epileptoidnyje die Anfälle, die fortschreitende Senkung des Gedächtnisses und der Arbeitsfähigkeit, die Depression beobachtet werden. Selten treffen sich das Duodenalgeschwür oder des Magens, die Blutungen aus den Krampfadern der Speiseröhre, des Magens, des Darmkanales, die Thrombosen mesenterialnych der Behälter.

Wahrhaft polizitemiju kann man bei den Männern mit der Zahl der Erythrozyten mehr des 5,7*109/l, dem Hämoglobin mehr 177 g/l und dem Hämatokriten mehr 52 %, und bei den Frauen mit der Zahl der Erythrozyten mehr des 5,2*109/l, dem Hämoglobin mehr 172 g/l und dem Hämatokriten 48—50 % verdächtigen. Mit dem Fortschreiten des Prozesses wachsen diese Kennziffern gewöhnlich, es schließt sich die gemässigt geäusserte Thrombozytose und die Leukozytose mit dem Erscheinen im Blut einzeln metamijelozitow und mijelozitow an. Die Blutviskosität nimmt in 5—8 Male zu, die Blutsenkungsgeschwindigkeit ist heftig verzögert. Die Dauer des Lebens der Erythrozyten normal oder verkürzt, klärt sich erhöht sekwestrazija sie in der Milz manchmal. Die Masse der zirkulierenden Erythrozyten ist vergrössert.

Punktat des Knochenmarkes ist vom peripherischen Blut oft verdünnt, deshalb es ist zweckmässiger, die feingeweblichen Präparate zu untersuchen. Für wahrhaft polizitemii ist die Verkleinerung des Inhalts des fettigen Knochenmarkes charakteristisch, die Hyperplasie drei Triebe mijelopoesa, die Zahl eritro - und normoblastow kann gemässigt erhöht manchmal sein.

Wahrhaft polizitemija im Stadium mijelofibrosa wird von der spontanen Normalisierung der Kennziffern des Hämoglobins und der Erythrozyten, der Steigerung der Zahl der Leukozyten mit der Verschiebung bis zu den unreifen Formen, dem Erscheinen der Erythroblasten im Hämogramm, der schnellen Vergrößerung der Umfänge der Milz und der Leber begleitet.

Die Diagnosesicherung
Die Diagnostik wahrhaft polizitemii wird auf den Befunden der Hämogramme, des Zustandes kostnomosgowogo krowetworenija und der klinischen Symptomatologie gegründet. Die Differentialdiagnostik führen mit den nochmaligen Erythrozytosen, die sich bei der Hypoxie treffen (die angeborenen "blauen" Laster des Herzens, die Pneumosklerose, die Anpassung zu den Bedingungen des Hochgebirges), einigen Geschwülsten (die Niere, das Kleinhirn u.a.), der Pathologie der Nieren (die lokale renale Ischämie, die Hydronephrose, polikistos, die Stenose der renalen Adern u.a.), der Thrombose petschenotschnych Venen (das Syndrom Badda — Kiari), den Leberzirrhosen, der viszeralen Schwindsucht durch u.a.

Wahrhaft ist nötig es polizitemiju von den erblichen Erythrozytosen zu differenzieren (familien- polizitemija, ist die primäre Erythrozytose), tragend den familiären Charakter öfter. Sie treffen sich auf verschiedenen geographischen Gebieten, in unserem Land sind die Herde der Erkrankung mit autossomno-rezessiwnym vom Vererbungstyp unter den Bewohnern Tschuwaschiens zum ersten Mal enthüllt. Die differential-diagnostischen Hauptkriterien wahrhaft polizitemii und der im Rahmen der Familie-erblichen Erythrozytose sind in der Tabelle vorgestellt.

Die kliniko-Gematologitscheski Merkmale wahrhaft polizitemii und der im Rahmen der Familie-erblichen Erythrozytose

Die Symptome

Wahrhaft polizitemija

Familiär-erblich
Die Erythrozytosen

Die Erythrozytose

In 93 % der Fälle

In 100 % der Fälle

Die Zahl der Leukozyten

Es ist in 45-65 % der Fälle vergrössert

Normal oder ist es verringert

nejtrofiles

In 75-80 % der Fälle

Fehlt

Das feingewebliche Bild

Die trechrostkowaja Hyperplasie

Die gemässigte Hyperplasie auf Kosten von den reifen Formen der Erythropoese, die relative Verkleinerung der Zahl der Käfige megakariozitopoesa

Die Leber

Ist in 40-68 % der Fälle vergrössert

Die unbedeutende temporäre Vergrößerung in 34 % der Fälle

Die Milz

Die fortschreitende Vergrößerung in 70-78 % der Fälle

Die unbedeutende temporäre Vergrößerung in 12 % der Fälle

Der arterielle Blutdruck

Die Vergrößerung in 32-35 % der Fälle

Die Senkung in 73 % der Fälle

Die Symptome

Wahrhaft polizitemija

Die im Rahmen der Familie-erblichen Erythrozytosen

Die Schmerzen in den Knochen

In 30 % der Fälle

Fehlen

Das Hautjucken

In 43-64 % der Fälle

Fehlt

Das Alter der Patientinnen

80 % als die Fälle ist 40 Jahre älterer

72 % der Patientinnen — die Kinder und die jungen Männer

 

Bei den nochmaligen und erblichen Erythrozytosen ist die Fähigkeit zu proliferazii der Elemente eritroidnogo des Triebes des Knochenmarkes wesentlich erhöht. Es ist bemerkt, dass bei den Erythrozytosen die Zahl PAS-positiv eritroidnych als die Elemente ist mehr, als bei wahrhaft polizitemii.

Bei den familiären Erythrozytosen kann sich das dws-Syndrom entwickeln, das vom exzessiven Inhalt tromboplastitscheskich die Substationen in den Erythrozyten bedingt ist. Dabei zeigt sich die Übergerinnbarkeit öfter, die von der Thrombose begleitet wird, die Hämorrhagien treffen sich seltener.

Die Behandlung
Im Anfangsstadium wahrhaft polizitemii, verlaufend nur mit der Vergrößerung des Inhalts des Hämoglobins und der Erythrozyten, gewöhnlich werden 2—3 Aderlässe (nach 500 ml des Blutes jede 3—5 Tage mit der nachfolgenden Einführung den Patientinnen der adäquaten Zahlen reopoligljukina oder der isotonischen Lösung des Chlorids des Natriums) verwendet. Bei den hohen Kennziffern des arteriellen Blutdruckes und der Atherosklerose bildet der Umfang des Aderlasses täglich 200—250 ml bis zur Senkung des Hämatokriten und der Zahl der Erythrozyten im peripherischen Blut. Bei den Patientinnen mit es ist von der hohen Thrombozytose unter den Bedingungen des Aderlasses ausgangs- es kann das erhöhte Risiko der Entwicklung trombotitscheskich der Komplikationen zu entstehen.

In den letzten Jahren verwenden mit dem Erfolg eritrozitaferes, zulassend, aus dem Organismus des Kranken 1000—1200 ml der Erythrozyten auszunehmen, das Plasma mit desagregazionnym vom Mittel reopoligljukinom kehrt ins Blutflußbett zurück, im Unterschied zum Aderlass zitaferes ruft die Hypoproteinämie, der Senkung des Umfanges des strömenden Blutes und der Übergerinnbarkeit nicht herbei.

Aussage für die Bestimmung der zytostatischen Behandlung ist das entfaltete Stadium der Erkrankung.
Mijelossan verwenden peroral auf 4—6 Milligrammen im Tag (die Kursdosis durchschnittlich 300 Milligramme). Das Präparat heben auf, wenn die Zahl der Leukozyten und der Blutplättchen bis zum 4*109/l und den 100*109/l entsprechend sinkt. Die Kur dauert 2—2,5 Monate Bei heftig geäußert pletore die Aufnahme mijelossana gewöhnlich kombinieren mit den Aderlässen oder eritrozitaferesom. mijelossanom in den Dosen beginnen die 2-4 Milligramme die unterstützende Behandlung nicht früher als durch 3 Monate nach dem Abschluss des Hauptkurses der Therapie in der Woche, wenn die Möglichkeit kumuljatiwnogo die Effekte des Präparates ausgeschlossen ist.

Bei der Nutzung imifossa (ist auf 50 Milligrammen nach dem Tag intramuskulär, die mittlere Kursdosis ist die 500-600 Milligramme) öfter, als bei der Bestimmung anderer zytostatischer Präparate, den Zytogesang, besonders die Blutplättchenmangel entstehen, deshalb bei Vorhandensein von ihr, dieses Mittel zu verwenden ist nötig es nicht. Das Hämogramm wird vor jeder Einführung des Präparates untersucht. Ernennen imifos den Patientinnen mit hoch megakariozitosom und der Thrombozytose, mit der wesentlich vergrösserten Milz. Sein depressiver Einfluss auf kostnomosgowoje krowetworenije wird im Laufe von 6 ned und mehr nach dem Abschluss der Behandlung beobachtet.

Mijelobromol verwenden peroral auf 250 Milligrammen täglich oder nach dem Tag, die mittlere Kursdosis die 7500 Milligramme, die Kur die 1,5-2 Monate das Hämogramm wird 1 einmal pro 10 Tage untersucht. Die Zytogesänge entwickelt sich seltener, als bei der Behandlung mijelossanom und imifossom. Im Stadium mijelofibrosa verwenden mijelobromol oder ziklofosfan. Bei der Entwicklung der Thrombosen ernennen die Antikoagulanzien.

Es ist die Anwendung gidroksikarbamida (möglich siehe Langdauernd mijelolejkos). Bei den Thrombosen ernennen die Antikoagulanzien, bei den Hämorrhagien — die Transfusion trombokonzentrata, bei der Hyperurikämie — allopurinol.

 
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