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Die dilatative Kardiomyopathie - die Kardiomyopathie

Das Inhaltsverzeichnis
Die Kardiomyopathien
Die dilatative Kardiomyopathie
Die hypertrophe Kardiomyopathie
Die restriktiwnaja Kardiomyopathie
Aritmogennaja prawoscheludotschkowaja die Kardiomyopathie

Die dilatative Kardiomyopathie — das Syndrom, das mit den Dilatationen und mit den Senkungen der systolischen Funktion einem oder mehreres der Kammern und mit der fortschreitenden langdauernden Herzmangelhaftigkeit charakterisiert wird. Die häufigen klinischen Erscheinungsformen der Erkrankung sind auch die Verstöße des Rhythmus der Herzvorhöfe und der Kammern.

Es ist zur Zeit bestimmt, dass die dilatative Kardiomyopathie in 20-30 % der Fälle den familiären Charakter trägt. Laut Angaben L. Mestroni und soawt. (1999), in 56 % der Fälle der dilatativen Kardiomyopathie wird der autossomno-dominante Vererbungstyp beobachtet, aber auch können sich autossomno-rezessiwnyj (16 %) und CH-zusammengehakt (10 %) die Vererbungstype treffen.

Bei 30 % der Patientinnen von der dilatativen Kardiomyopathie in der Anamnese wird der Abusus vom Alkohol verfolgt. Auch breit verbreitet ist, die dilatative Kardiomyopathie in den Ländern mit einer ungenügenden Ernährung, beim Mangel des Eiweißstoffes, bei der Hypovitaminose В1, das Defizit des Selens (die Krankheit Keschana in China), das Defizit karnitina, was in den Ländern mit dem traditionell ungenügenden Verbrauch des Fleisches beobachtet wird. Diese Befunde haben zugelassen, wie eine der Konzeptionen — metabolitscheskuju die Theorie der Entwicklung der dilatativen Kardiomyopathie vorzubringen.

Die dilatative Kardiomyopathie offenbar polietiologitschnoje die Erkrankung, und bei jedem Kranken kann man etwas Faktoren, die zur Entwicklung dieser Infektion des Herzmuskels bringen, einschließlich die Rolle der Viren, des Alkohols, immunnych der Verstöße abscheiden, die Verstöße einer Ernährung u.a. Meinen, dass die aufgezählten Faktoren die Dilatation des Herzmuskels vorzugsweise bei den Personen, die genetisch zur dilatativen Kardiomyopathie veranlagt sind herbeirufen.

Die klinischen Erscheinungsformen der dilatativen Kardiomyopathie

Die klinischen Erscheinungsformen der dilatativen Kardiomyopathie sind die Cardiomegalie, es ist und prawoscheludotschkowaja die Mangelhaftigkeit, der Verstoß des Rhythmus des Herzens und der Leitungsfähigkeit, der Blutpfropfembolie link-. Lange Zeit die Erkrankung kann asymptomatisch verlaufen, dann allmählich entwickeln sich die klinischen Erscheinungsformen. Die Erkrankungsdauer bei den Patientinnen festzustellen stellt die bedeutenden Schwierigkeiten vor. Bei 75-85 sind % der Patientinnen die Anfangserscheinungsformen der dilatativen Kardiomyopathie die Symptome der Herzmangelhaftigkeit verschiedenen Schweregrades. Dabei sind die Merkmale biwentrikuljarnoj der Mangelhaftigkeit in der Regel vorhanden: die Atemnot bei den körperlichen Belastungen, ortopnoe, die Attacken der Atemnot und des Hustens in die nächtlichen Stunden; im Folgenden erscheinen die Atemnot in der Ruhe, die peripherischen Wassergeschwülste, die Übelkeit und die Schmerzen in recht podreberje, verbunden mit der Blutstauung in der Leber. Seltener sind die ersten Klagen der Patientinnen die Verzüge in der Arbeit des Herzens und das Herzklopfen, den Schwindel und die synkopalen Zustände, die von den Verstößen des Rhythmus des Herzens und der Leitungsfähigkeit bedingt sind. Etwa entstehen bei 10 % der Patientinnen die Attacken der Stenokardie, die mit der relativen Koronarmangelhaftigkeit — die Nichtübereinstimmung zwischen dem Bedürfnis des ausgedehnten und hypertrophierten Herzmuskels nach dem Sauerstoff und seiner realen Versorgung verbunden sind. Dabei erweisen sich die Koronaradern bei den Patientinnen (beim Fehlen der Koronarkrankheit) nicht geändert. Bei einigen Personen fängt die Erkrankung mit der Blutpfropfembolie in die Behälter der großen und kleinen Kreisläufe an. Das Risiko der Embolie wird bei der Entwicklung der Flimmerarrhythmie erhöht, die sich bei 10-30 % der Patientinnen von der dilatativen Kardiomyopathie zeigt. Die Embolien in die Gehirnadern und die Lungenader können ein Grund des plötzlichen Todes der Patientinnen sein.

Unterscheiden etwas Varianten des Ablaufes der dilatativen Kardiomyopathie: langsam fortschreitend, schnell fortschreitend und äußerst selten — rezidiwirujuschtschi die Variante, die mit den Perioden der Verschärfung und den Remissionen der Erkrankung charakterisiert wird, entsprechend — die Steigerung und den Rückschritt der klinischen Symptome. Beim schnell fortschreitenden Ablauf vom Moment des Erscheinens der ersten Symptome der Erkrankung bis zur Entwicklung des Terminalstadiums der Herzmangelhaftigkeit geht nicht mehr als 1-1,5 Jahre. Eine am meisten verbreitete Form der dilatativen Kardiomyopathie ist der langsam fortschreitende Ablauf.

Es ist der Ausbruch der Symptome der Herzmangelhaftigkeit häufig und der Arrhythmien entsteht nach den Situationen, die die Überforderungen zum Apparat des Blutkreislaufs vorlegen, insbesondere bei den Infektionskrankheiten oder den Chirurgieeingriffen. Die Verbindung des Erscheinens der klinischen Symptome der dilatativen Kardiomyopathie mit der verlegten Infektion zwingt die Kliniker oft, sich zugunsten infektiös miokardita auszusprechen, jedoch stellen sich die entzündlichen Veränderungen bei endomiokardialnoj die Biopsien selten heraus.

Der Ablauf der dilatativen Kardiomyopathie und ihre Prognose

Die Prognose hängt bei der dilatativen Kardiomyopathie von der Dauer und der Schwere der Herzmangelhaftigkeit und den individuellen Besonderheiten des Ablaufes der Erkrankung ab. Es sind die Fälle des plötzlichen Todes ohne geäusserte Herzmangelhaftigkeit bekannt. Gleichzeitig, Mal entstanden, hat die Herzmangelhaftigkeit den fortschreitenden Ablauf gewöhnlich. Ins erste Jahr stirbt nach der Errichtung der Diagnose daneben 25 % der Patientinnen — von der Mangelhaftigkeit sokratitelnoj die Funktionen des Herzens und der Verstöße des Rhythmus; für die 5-jährige Periode der Beobachtungen bildet die Sterblichkeit 35 %, und für die 10-jährige Periode — 70 %. Jedoch gibt es die Hinweise und auf die verhältnismäßig günstige ferne Prognose bei den Patientinnen, die 2-3-летний die Periode erlebten: die Dauer ihres Lebens unterscheidet sich von der Lebensdauer in der allgemeinen Population tatsächlich nicht. Die Stabilisierung und sogar die Verbesserung im Ablauf der Erkrankung wird bei 20-50 % der Patientinnen beobachtet. Die Verbesserung der Prognose bei den Patientinnen von der dilatativen Kardiomyopathie zur Zeit verbinden mit der früheren Diagnostik der Erkrankung und den Erfolgen der Pharmakotherapie.

Die Behandlung der Patientinnen von der dilatativen Kardiomyopathie

Ungeachtet der Erfolge medikamentös und der chirurgischen Behandlung, bleibt die dilatative Kardiomyopathie den häufigen Grund des Todes, der auf einem beliebigen Stadium der Erkrankung treten kann. Die Behandlung der dilatativen Kardiomyopathie ist auf das Kupieren des klinischen Hauptsyndroms — der Herzmangelhaftigkeit gerichtet.

In erster Linie muss man die körperlichen Belastungen, den Konsum des Salzes und des Liquores beschränken. Aus den Mitteln der medikamentösen Therapie der Herzmangelhaftigkeit bei der dilatativen Kardiomyopathie die Präparate der Auswahl sind diuretiki, die Hemmstoffe APF, die Herzglykoside.

Den Patientinnen ist es zur dilatativen Kardiomyopathie mit der geäusserten Herzmangelhaftigkeit empfehlenswert, schleifen- diuretiki (furossemid, lasiks, bumetamid) zu ernennen, da sich tiasidowyje diuretiki bei ihnen nicht ergebnisreich oft erweisen. Bei refrakternosti zur Monotherapie diuretikami ernennen die Kombinationen der gegebenen Mittel. Zum Beispiel, die Diurese nimmt bei der Kombination furossemida mit dem Hypothiazid oder weroschpironom (spironolaktonom) zu. Die Auslese der Dosen diuretikow wird unter Kontrolle der Tagesurinmenge und der Masse des Körpers des Kranken durchgeführt. Während der Behandlung furossemidom und dem Hypothiazid muss man die Konzentration des Kaliums im Blutserum kontrollieren, für die Prophylaxe der Hypokaliämie wird die Bestimmung der Präparate des Kaliums und\oder kaliumeinsparend diuretikow empfohlen.

Für die Prophylaxe der Blutpfropfembolie ernennen die Antikoagulanzien (fenilin, warfarin) unter Kontrolle der aktivierten Teilthromboplastinzeit. Zur Komplextherapie der dilatativen Kardiomyopathie gehört auch die Behandlung der Verstöße des Herzrhythmus. Aus antiaritmitscheskich der Mittel wird der günstigste Effekt bei der Behandlung kordaronom und sotalodom beobachtet.

Den Patientinnen von der dilatativen Kardiomyopathie mit der Herzmangelhaftigkeit II und III FK, refrakternoj zur medikamentösen Therapie, ist die Herztransplantation vorgeführt.

Die Prophylaxe der dilatativen Kardiomyopathie

Die Fragen der primären Prophylaxe der dilatativen Kardiomyopathie zur Zeit sind nicht entwickelt. Bei den Patientinnen mit der erblichen Geneigtheit zur gegebenen Erkrankung ist es zweckmässig, möglich kandidatnyje die Gene der Entwicklung der dilatativen Kardiomyopathie zu untersuchen. Zwecks der frühen Diagnostik der Erkrankung auf dem präklinischen Stadium ist die komplexe Überprüfung der nahen Verwandten jener Patienten notwendig, bei denen die Mutationen kandidatnych der Gene enthüllt sind. Allen Patientinnen, unabhängig von der Ausgeprägtheit der klinischen Erscheinungsformen der Erkrankung, wird die Beschränkung der körperlichen Belastungen, die Exklusion des Alkohols und anderer Faktoren empfohlen, die zu die Beschädigung des Herzmuskels beitragen. Für die Prophylaxe, der Herzmangelhaftigkeit fortzuschreiten wird die Langzeitanwendung der Hemmstoffe APF und der Beta-Adrenoblocker empfohlen.



 
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