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Aritmogennaja prawoscheludotschkowaja die Kardiomyopathie - die Kardiomyopathie

Das Inhaltsverzeichnis
Die Kardiomyopathien
Die dilatative Kardiomyopathie
Die hypertrophe Kardiomyopathie
Die restriktiwnaja Kardiomyopathie
Aritmogennaja prawoscheludotschkowaja die Kardiomyopathie

Aritmogennaja prawoscheludotschkowaja wird die Kardiomyopathie mit der fortschreitenden Substitution des Herzmuskels der rechten Kammer auf fibrös und das Fettgewebe, seiner Dilatation und der Senkung sokratitelnoj die Funktionen charakterisiert. Der pathologische Prozess wird auf dem Gebiet der Herzspitze (des Abgabetraktes der rechten Kammer), der freien Wand der rechten Kammer auf dem Gebiet des Rings trikuspidalnogo der Klappe und pulmonalnogo grebeschka (den Eingangstrakt der rechten Kammer) lokalisiert; seltener sind die Interkammerscheidewand und die linke Kammer erstaunt.

Aritmogennaja prawoscheludotschkowaja trifft sich die Kardiomyopathie in einem beliebigen Alter, einschließlich in bejahrt und greisenhaft. Die klinischen Erscheinungsformen der Erkrankung sind die Arrhythmien und der plötzliche Tod, besonders im jungen Alter.

Aritmogennaja prawoscheludotschkowaja verhält sich die Kardiomyopathie zu den familiären Erkrankungen mit dem autossomno-dominanten Vererbungstyp, aber treffen sich auch die sporadischen Fälle der Erkrankung. Bei APKMP sind die Mutationen der Gene, die für die Synthese einiger struktureller Eiweißstoffe kardiomiozitow verantwortlich sind (beta-spektrina, a-aktina) enthüllt. Es existiert auch der Standpunkt, dass die Substitution des Herzmuskels der rechten Kammer auf die fettige und fibröse Textur infolge isoliert apoptosa kardiomiozitow geschieht, dessen Startmechanismus die Virusbeschädigung der Muskelfasern sein kann. Es wird von der Aufspürung bei der feingeweblichen Forschung limfozitarnoj die Infiltrationen des Herzmuskels neben seiner fettigen und fibrösen Wiedergeburt bestätigt. Infolge des Ansammelns der fettigen und fibrösen Textur zwischen der Herzinnenhaut und der Herzaussenhaut bei der Hälfte der Patientinnen entwickeln sich die Aneurysmen der rechten Kammer, die ein charakteristisches morphologisches Merkmal aritmogennoj prawoscheludotschkowoj die Kardiomyopathien sind.

Die klinischen Erscheinungsformen aritmogennoj prawoscheludotschkowoj die Kardiomyopathien

Von den klinischen Haupterscheinungsformen aritmogennoj prawoscheludotschkowoj sind die Kardiomyopathien rezidiwirujuschtschije die Kammertachykardien, die synkopalen Zustände und der plötzliche Tod.

Die schweren Kammertachykardien werden bei der Mehrheit der Patientinnen beobachtet (in 80 % der Fälle), meistens entstehen sie während der körperlichen Belastungen. Jährlich stirbt 1 % der Patientinnen schlagartig. In meschpristupnom die Periode beklagen sich die Patientinnen die Atemnot, das Herzklopfen und die Verzüge in der Arbeit des Herzens, des Schmerzes in prekardialnoj beim Gebiet nach dem Typ der Kardialgie. Bei vielen Patientinnen zeigen sich die Merkmale der stagnierenden Herzmangelhaftigkeit. Die häufigen Komplikationen bei den gegebenen Patientinnen sind auch die Blutpfropfembolien vorzugsweise in die Behälter des kleinen Kreislaufs, deshalb nicht selten muss man aritmogennuju prawoscheludotschkowuju die Kardiomyopathie mit rezidiwirujuschtschej von der Blutpfropfembolie der Lungenader mit den Erscheinungen des Lungenherzens differenzieren.

Im Ablauf aritmogennoj prawoscheludotschkowoj scheiden die Kardiomyopathien die asymptomatische Periode, manifestnuju die Phase der Erkrankung und die Periode der Dekompensation ab.
Bei der Elektrokardiographie stellen sich die Inversion subza T die rechten Brustwandableitungen (V1-V3 heraus), die Verstöße der Innenkammerleitungsfähigkeit (ist — der volle Rechtsschenkelblock des Bündels Gissa oft) und sind — atriowentrikuljarnoj als die Leitungsfähigkeit, die häufige Kammerextrasystolie und die Episoden monomorfnoj der Kammertachykardie mit dem Komplex QRS nach dem Typ des vollen Rechtsschenkelblockes des Bündels Gissa seltener.

Bei der Echokardiographie klärt sich die Dilatation der rechten Kammer, die Senkung seine Auswurffraktion; Kennzeichen aritmogennoj prawoscheludotschkowoj die Kardiomyopathien ist das Vorhandensein der Aneurysma der rechten Kammer. Es wird die Diagnose von den Befunden endomiokardialnoj die Biopsien bestätigt. In den letzten Jahren wird für die Diagnosesicherung die magnetisch-Resonanztomographie verwendet, die zulässt die Vergrößerung des Fettgewebes im Herzmuskel der rechten Kammer an den Tag zu bringen.

Die Diagnose aritmogennoj prawoscheludotschkowoj die Kardiomyopathien

Die Diagnose aritmogennoj prawoscheludotschkowoj stellt der Kardiomyopathie die bedeutenden Schwierigkeiten vor und bei Lebzeiten wird nicht mehr als bei 13 % der Patientinnen gestellt. In der Diagnostik der Erkrankung hat der wichtige Wert die sorgfältig gesammelte Anamnese, die Aufspürung der Fälle des plötzlichen Todes im jungen Alter bei den nahen Verwandten der Patientinnen, das Vorhandensein der Episoden der Kammertachykardie mit der Form des Komplexes QRSпо dem Typ PBPNPG, den Verstoß der Funktion der rechten Kammer und besonders das Vorhandensein seiner Aneurysma.

Bei aritmogennoj prawoscheludotschkowoj die Kardiomyopathien wird die Komplextherapie, die auf das Kupieren der Verstöße des Rhythmus gerichtet ist, die Behandlung der Herzmangelhaftigkeit und die Prophylaxe der Blutpfropfembolie verwendet.