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Die Keratodermien erblich

Das Inhaltsverzeichnis
Die Keratodermien erblich
Die Behandlung der Keratodermia

Die Keratodermien stellen die heterogene Erkrankungsgruppe, charakterisiert diffus oder der Herdverdickung der Hornschicht der Oberhaut der Handflächen und der Sohlen, beim Bereich der Patientinnen in der Kombination mit den Keratosen anderer Lokalisation, ektodermalnoj von der Dysplasie und der Entzündung dar.

Die Epidemiologie

Es gibt keine genaue Befunde über die Erweitertheit der Keratodermia. Die Befallrate hängt vom Geschlecht nicht ab.

Die Einordnung

Nach den klinischen Merkmalen die Keratodermia unterteilen auf diffus und herdförmig.
Zu den diffusen Hauptformen verhalten sich die erbliche Keratodermia des Toasts-unny, die Keratodermia Grejtera, die Keratodermia Wernera, mutilirujuschtschaja die Keratodermia, die Krankheit der Insel Meleda, die Keratodermia Papijona-Lefewra.

Die Herdkeratodermia kann und melkootschagowoj, sowie linear groß - sein. Am öftesten trifft sich die Keratodermia Simensa und fleckig disseminirowannaja die symmetrische Keratodermia (die Keratodermia Buschke-Fischers).

Die Ätiologie

Die Keratodermien — die erblichen Erkrankungen mit autossomno-dominant (die Keratodermia des Toasts-unny, die Keratodermia epidermolititscheskaja, die Keratodermia mutilirujuschtschaja Fowinkelja, die Keratodermia Buschke-Fischers, die Keratodermia Simensa) oder autossomno-rezessiwnym (die Krankheit der Insel Meleda, die Keratodermia Papijona-Lefewra) dem Vererbungstyp. Es existieren die auch erworbenen Keratodermien (zum Beispiel, die Keratodermia klimakteritscheskaja).

Die Pathogenese

Bei einigen Formen sind die Mutationen der Gene, die die Bildung des Keratins verschlüsseln (zum Beispiel, des Keratins 1 bei der Keratodermia des Toasts-unny, des Keratins 9 bei der Keratodermia Wernera), sowie die Adhäsion mit lokussom 1р34—36 bei der Keratodermia Grejtera aufgedeckt.
Morfologitscheski klären sich die Hyperkeratose, akantos, sowie die entzündliche Infiltration sossotschkowogo der Schicht (vorzugsweise um die Blutgefäße).

Die klinischen Merkmale und die Symptome

Meistens entwickelt sich die Keratodermia im Laufe vom ersten Lebensjahr, aber kann von der Geburt existieren oder, später entstehen. Bei der Keratodermia des Toasts-unny gibt es die ununterbrochene Hyperkeratose der Handflächen und der Sohlen mit dem Streifen liwidopodobnoj die Erytheme auf der Grenze mit der gesunden Haut. Dieser Form sind die Keratodermia Wernera, die mit dem Vorhandensein der Blasen charakterisiert wird, öfter an den Tag gebracht bei der feingeweblichen Forschung, sowie mutilirujuschtschaja die Keratodermia, die sich sotowidnym der Charakter der Infektion unterscheidet, dem Vorhandensein der Herde der Hyperkeratose auf dem Rücken der Finger und swesdtschatym von den Umrissen der Herde der Keratose auf dem Gebiet der Handgelenke ähnlich. Für die Keratodermia Grejtera sind das Vorhandensein der entzündlichen Veränderungen, den Übergang der Infektion auf den Rücken der Hände und der Füsse, die Verkleinerung der Ausgeprägtheit der klinischen Erscheinungsformen mit zunehmendem Alter charakteristisch.

Die Herdkeratodermien unterscheiden sich durch die kleinen Umfänge der Infektion — von punkt- bis zu einigen Zentimeter im Durchmesser.
Die autossomno-rezessiwnyje Formen der Keratodermia (die Krankheit der Insel Meleda, die Keratodermia Papijona-Lefewra) werden nicht nur diffus orogowenijem, sondern auch der geäusserten entzündlichen Reaktion, der Heranziehung in den Prozess des Rückens der Hände und der Füsse, knie- und der Ellenbogengelenke charakterisiert; außerdem ist für die Keratodermia Papijona-Lefewra das Vorhandensein der Parodontose typisch.

Die Diagnose der Keratodermia und die empfohlenen klinischen Forschungen

Die Diagnostik wird auf den klinischen Merkmalen, und bei der Keratodermia Wernera auch der Befunde der feingeweblichen Forschung (die granuläre Dystrophie der Käfige der oberen und mittleren Abteilungen der Oberhaut, wie bei angeboren blasig ichtiosiformnoj die Erythrodermien) gegründet. Die Patientinnen mit autossomno-rezessiwnymi von den Formen der Keratodermia sollen konsultirowany die Zahnärzte für die termingemäße Aufspürung und die Beseitigung der Parodontose sein. Bei der Kombination der Keratodermia mit dem Krebs der Speiseröhre sollen alle Familienangehörigen, die an der Keratodermia leiden, vom Onkologen beobachtet werden. Bei Vorhandensein von den krankhaften Herdbereichen der Keratodermia in der Kombination mit der Keratitis ist es erforderlich, tirosinemiju II des Typs auszuschließen.

Die Differentialdiagnose

Die Differentialdiagnose wird mit der Infektion der Handflächen und der Sohlen bei der Schuppenflechte, der Krankheit Dewerschi durchgeführt.



 
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