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Limfogranulematos

Das Inhaltsverzeichnis
Limfogranulematos
Die Behandlung limfogranulematosa

Limfogranulematos stellt primär opucholewoje die Erkrankung des Lymphensystems, die granulematosnymi mit dem Wuchern mit dem Vorhandensein der Käfige Beresowskis-Schternberga charakterisiert wird dar.

Die Epidemiologie
Die standardisierten Kennziffern der Morbidität limfogranulematosom schwingen sich innerhalb 0,6—3,9 bei den Männern und 0,3—2,8 bei den Frauen.
In unserem Land laut Angaben der Stichprobenuntersuchungen sind die Kennziffern der Morbidität limfogranulematosom, CHLL, limfo - und retikulossarkomami fast identisch. Unter krank werdend limfogranulematosom bilden die Männer 60—70 %, mit Ausnahme noduljarnogo der Sklerose, die hauptsächlich bei den Frauen diagnostiziert wird. Er trifft sich in allen Altern, einschließlich die Neugeborenen, in 3 Male ist es in den Familien öfter, wo es schon solche Patientinnen gab.

Die Ätiologie und die Pathogenese
Die Ätiologie limfogranulematosa ist unbekannt. Sind opucholewyje die Qualitäten (aneuplodija und klonalnost), eigen dem Käfig Beresowskis — Schternberga bestimmt. Es werden die Befunde über die mögliche Rolle in der Entwicklung einige limfom des Virus Epschtejna angesammelt — das Barrel Wird die Erhöhung der Frequenz der Erkrankung unter den Personen, die sich langdauernden immunnoj der Stimulation unterzogen, bekommend immunodepressiwnuju die Therapie, sowie bei den Patientinnen das AIDS bemerkt.

Die Einordnung
Scheiden 4 feingewebliche Haupttypen limfogranulematosa ab: limfoidnoje das Vorherrschen, noduljarnyj die Sklerose, smeschannokletotschnyj die Variante, limfoidnoje die Abmagerung. Es ist die Abhängigkeit zwischen ihnen und dem klinischen Ablauf limfogranulematosa bestimmt. Am öftesten treffen sich noduljarnyj die Sklerose und den smeschanno-Zelltyp, ist — limfoidnoje das Vorherrschen und limfoidnoje die Abmagerung seltener.

Den Typ moduljarnogo der Sklerose unterscheiden opucholewyje das Wuchern grubowoloknistoj der Anschlusstextur, deren Strange noduljarnyje die Strukturen bilden. Nach dem Bestand des Wucherns können von allen Zelltypen limfogranulematosa vorgestellt sein. Es ist das Vorhandensein sogenannt "lakunarnych" der Käfige möglich, die breiten wie mit "der leeren" Zytoplasma charakterisiert werden. Scheiden zellular presklerotitscheskuju die Phase noduljarnogo der Sklerose ab, bei der die fibrösen Strange schwach geäußert sind oder fehlen, wiegen limfozity und "lakunarnyje" die Käfige vor. Bei noduljarnom die Sklerose wird das verhältnismäßig langsame Fortschreiten der Erkrankung bemerkt.

Der smeschannokletotschnyj Typ wird mit dem Zellpolymorphismus charakterisiert: treffen sich limfozity, die Histiozyten, nejtrofily, sosinofily, plasmatitscheskije den Käfig, die große Menge der typischen Käfige Beresowskis — Schternberga. Oft stellen sich die Felder fibrosa, die Herde nekrosa heraus. Dieser Typ limfogranulematosa verläuft weniger günstig, als vorhergehend.

Beim Typ mit limfoidnym vom Vorherrschen und besonders limfoidnogo fehlen die Abmagerungen in den zytologischen Präparaten der Lymphenknoten die Käfige Beresowskis — Schternberga oft, was die weitere feingewebliche Diagnosesicherung fordert. Bei smeschannokletotschnom den Typ und noduljarnom die Sklerose in punktatach lymphen-, der Knoten gewöhnlich decken diese Käfige auf.

Der Typ mit limfoidnym vom Vorherrschen wird diffus oder herdförmig proliferazijej limfozitow charakterisiert, ist in der Kombination mit den Histiozyten häufig. Die Letzten sind in Form von den einzelnen Käfigen zerstreut, der kleinen Ansammeln, manchmal bilden die Knötchen in der Art von epitelioidnych der Tuberkel oder befinden sich mit den großen Feldern (limfo-gistiozitarnyj die Variante mit dem Vorherrschen der Histiozyten). Die Käfige Beresowskis — Schternberga sind in der kleinen Zahl enthalten, deshalb für ihre Aufspürung sind die Serienschnitte notwendig. Oft treffen sich die Käfige Chodschkina. Eosinofily und plasmatitscheskije sind die Käfige gewöhnlich nicht zahlreich. Fibros und nekrosy fehlen. Dieser Typ limfogranulematosa hat den günstigsten Ablauf.

Bei limfoidnom die Abmagerung wird die heftige Verkleinerung limfozitow bis zu ihrem vollen Verschwinden beobachtet. Scheiden zwei Varianten (der Untertyp) ab. Bei ersten, bezeichnet wie "die diffuse Sklerose"oder"diffus fibros, unter den Strangen der Anschlusstextur sind die kleinen Ansammeln der Histiozyten, der Käfige Chodschkina, der typischen Käfige Beresowskis — Schternberga sichtbar. Bei" retikuljarnom die Variante "besteht das Wuchern in wesentlich atipitschnych ein- riesenhafter und polynuklearen Käfige, treffen sich die typischen Käfige Beresowskis — Schternberga. Der Typ limfoidnogo die Abmagerungen wird mit dem ungünstigen Ablauf charakterisiert und gewöhnlich entspricht dem IV. Stadium des Vertriebes der Krankheit.

Die musterhafte Formulierung der Diagnose:
1. Limfogranulematos, noduljarnyj die Sklerose mit der Infektion schejnogo des Lymphenknotens einerseits (IA das Stadium).
2. Limfogranulematos, smeschannokletotschnyj die Variante mit der Infektion schejnych, podmyschetschnych, der inguinalen Lymphenknoten (einerseits) und der Milz, dem Fieber (II In das Stadium).
3. Limfogranulematos, limfoidnoje die Abmagerung mit der Infektion der peripherischen Lymphenknoten, der Milz, nächtlich potami, dem Fieber, dem Gewichtsverlust (III In das Stadium).
4. Limfogranulematos, smeschannokletotschnyj die Variante mit der Infektion peripherisch, mediastinalnych und mesenterialnych der Lymphenknoten, des Knochenmarkes, der Lungen, der Leber, der Nieren; vom Fieber, nächtlich potami, dem generalisierten Jucken der Haut (IVB das Stadium).

Die Klinik
Bei 60-80 debütiert % die Patientinnen limfogranulematos von der Vergrößerung schejnych, bei 6-20 % — aksilljarnych, bei 6-12 % — inguinal und bei 6-11 % — mediastinalnych der Lymphenknoten gewöhnlich. Je nach ihrer Größe erscheinen die Kränklichkeit und die Symptome, die mit sdawlenijem die umgebenden Texturen und die Organe verbunden sind. Bei 9 % der Patientinnen wird der Prozess in den Mandeln, der Milz, der Lungen, der Haut, die Nieren, den Gastrointestinaltrakt usw. Aus dem primären Herd, hauptsächlich nach den Lymphenwegen primär lokalisiert, die Metastasen erstrecken sich auf die angrenzenden und fernen Lymphknotengruppen.

Im peripherischen Blut zur Zeit der Aufspürung der Erkrankung bei 1/3 Patientinnen wird die Anämie bemerkt, bei der Generalisierung des Prozesses wird sie meistens beobachtet. Im Laufe der aktiven Phase wird auch nejtrofilnyj die Leukozytose bei relativ und absolut limfozitopenii und beschleunigt von der Blutsenkungsgeschwindigkeit beobachtet. Zur Infektion des Knochenmarkes in trepanobioptatach des Weichenbeines manchmal können sich die typischen Käfige Beresowskis — Schternberga zeigen. Sind das periodisch entstehende Fieber charakteristisch, das von der normalen Temperatur ersetzt wird, geäußert potliwost ist mit der überwiegenden bestimmten Lokalisation (die Person und der Hals, die Vorderoberfläche des Brustkorbes u.a.) häufig.

Für die Einschätzung der Erweitertheit des Prozesses scheiden die folgenden klinischen Stadien ab:
Das Stadium I — die Infektion einer oder mehrerer angrenzender Lymphknotengruppen, die nach einer Seite der Diaphragma oder das Vorhandensein einen ekstranodalnogo das Infiltrat (Iэ) gelegen sind.
Das Stadium II — die Infektion zwei oder mehr Lymphenknoten der nicht angrenzenden Gruppen, die nach einer Seite der Diaphragma oder auch in der Kombination mit ekstranodalnym vom Infiltrat (IIэ) gelegen sind.
Das Stadium III — ist die Infektion zwei oder mehrerer Lymphknotengruppen, die nach beiden Seiten von der Diaphragma gelegen sind, das Vorhandensein ekstranodalnych der Infiltrate (IIIэ) und die Infektion der Milz (IIIс) oder das Vorhandensein sowohl jenen, als auch anderen (IIIэс) möglich.
Das Stadium IV — die Infektion der nicht Lymphenorgane (des Knochenmarkes, lungen- parenchimy, der Pleura, der Leber, der Nieren, des Gastrointestinaltraktes u.a.), das kombiniert wird oder wird mit der Infektion limfouslow nicht kombiniert.

Der Kleidung mit stadijnostju des Prozesses je nach den Symptomen der allgemeinen Intoxikation unterscheiden auch die Formen Und und; Und — die Abwesenheit der klinischen Symptome; — das Vorhandensein der folgenden Symptome (ein oder mehrer): der Aufstieg der Temperatur bis zu 38 °, profusnyje nächtlich poty, den Gewichtsverlust mehr als auf 10 % von der Masse des Körpers für die letzten 6 Monate, das generalisierte Jucken der Haut.

Die Bestimmung des Stadiums der Erkrankung fordert die ausführliche Überprüfung des Kranken, die aufnimmt: die Biopsie limfousla oder ekstranodalnogo des Herdes mit der nachfolgenden kombinierten feingeweblichen und zytologischen Studie der Abdrücke; fisikalnoje die Forschung, die zytomorphologische Studie des peripherischen Blutes und des Knochenmarkes (die Punktion des Brustbeines, trepanobiopsija der Weichenbeine); rentgenologitscheskoje die Forschung des Brustkorbes, des Skelettes, des Gastrointestinaltraktes; unter limfografija oder die Ultraschalluntersuchung, die Computertomographie; die Leistungsprüfungen der Leber (die Transaminase, alkalisch des Phosphats für u.a.); nach den Aussagen — das Scannen der Leber und der Milz, gastroskopija, laparoskopija und punkzionnaja die Leberbiopsie.

Die musterhafte Formulierung der Diagnose:
Limfogranulematos, smeschannokletotschiyj der Typ, der Lippen das Stadium, mit der Infektion schejnych, innenbrust- und sabrjuschinnych limfouslow und der Lungentextur.

Die Diagnosesicherung
Den Typ ist nötig es limfogranulematosa mit dem Vorherrschen limfoidnoj die Texturen vor allem von den nicht spezifischen Veränderungen, die in den Lymphenknoten bei den verschiedenen Entzündungen oft entstehen, die Intoxikationen, die Infektionskrankheiten, sowie limfadenitami nach der Vakzinierung bei den Kindern zu differenzieren. Beim bedeutenden Vorherrschen limfozitow wird die Differenzierung mit der chronisch-lymphatischen Leukämie, limfozitarnoj limfossarkomoj durchgeführt. Bei der großen Menge der Histiozyten muss man mit dem Bogen der Dosen Beka, die Toxoplasmose, allergisch granulematosnyj limfadenit ausschließen. Die limfoidnoje Abmagerung mit der geäusserten Sklerose differenzieren von den langdauernden entzündlichen Veränderungen in der Textur des Lymphenknotens. Nicht selten ist nötig es limfogranulematos von den Metastasen des Krebses, verschiedener Varianten limfossarkom, reaktiv und tuberkulös limfoadenopati zu differenzieren.

Bei splenektomii hat die diagnostische Leberbiopsie und der Lymphenknoten der Bauchhöhle den wichtigen Wert für die Präzisierung des klinischen Stadiums der Krankheit. Im frühen Stadium der Infektion der Milz limfogranulematosnyje hat das Wuchern die kleinen Umfänge und werden nach der Peripherie limfoidnych der Follikel lokalisiert, die giperplasirowany oft vorkommen. Die Infektion der Leber trifft sich seltener, limfogranulematosnyje befindet sich das Wuchern auf dem Gebiet der Portalfelder ursprünglich; stellen sich limfoidnyje die Infiltrate, die Veränderungen der Leberzellen, die Cholestase, die Hämosiderose heraus. Das Knochenmark ist bei der Generalisierung des Prozesses oder bei seinem Übergang auf dem Knochen aus den anliegenden Lymphenknoten erstaunt. Dabei sind die Käfige Beresowskis — Schternberga in der kleinen Zahl nicht immer gewöhnlich enthalten stellen sich heraus.

Beim Fehlen der spezifischen Infektion des Knochenmarkes wird die Vergrößerung der Zahl der unreifen Granulozyten, besonders eosinophil mijelozitow, plasmatitscheskich der Käfige, die Reifungshemmung der Elemente eritroidnogo der Reihe beobachtet.


 
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