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Limfomy die Häute

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Limfomy die Häute
Die Behandlung limfomy die Häute

Limfomy die Häute — klinitscheski und morfologitscheski die ungleichartige Gruppe der Geschwülste, die sich infolge bösartigen proliferazii limfozitow in der Haut entwickeln.

Die Epidemiologie

Die epidemiologischen und statistischen Befunde über die malignen Lymphome der Haut in Russland fehlen, jedoch zeugt die Praxis von der Vergrößerung der Zahl solcher Patientinnen. Laut Angaben des nationalen Institutes des Krebses der USA verdoppelt, für die letzten 20 Jahre wurde die Zahl der Patientinnen T-zell- limfomoj (GM), 100 Tausend Fälle im Jahr erreicht. Am öftesten (in 65 % der Fälle) treffen sich T-limfomy, bilden die W-Zellgeschwülste 25 %, nicht eingestuft — 10 % alle SLK.

Die Einordnung

Die allgemeingültige Einordnung existiert nicht. Die Mehrheit der Einordnungen der Geschwülste limfoidnoj die Texturen ist auf ihren morphologischen und Immunbesonderheiten gegründet. Die malignen Lymphome der Haut unterteilen:
• auf primär (T-zell-, W-zellular, nicht eingestuft);
• die Nochmaligen.
Die primären malignen Lymphome der Haut nach den klinischen Merkmalen teilen auch nach den Stadien (I—III Art.) und des Malignitätsgrades (niedrig, hoch).

Die Ätiologie und die Pathogenese

Die Ätiologie der malignen Lymphome der Haut ist nicht bestimmt. Als möglicher Faktor der Entwicklung der malignen Lymphome der Haut werden die Nostalgie-Viren, den Virus der T-Zellleukose des Menschen (HTVL-1), zitomegalowirus, den Virus Epschtejna-Barra, den Virus des einfachen Herpeses die 8 Typen betrachtet; die chemischen Substanzen, die in den Industrien verwendet werden, den Bau, die Landwirtschaft; die erhöhte Strahlung und die Insolation; die Aufnahme einige LS. Diese Faktoren erhöhen das Risiko des Erscheinens des mutierten Klons limfozitow und verstärken ihre Migration in die Haut. Bei der ständigen Antigenstimulierung und den Verstößen im System der Immunabwehr entstehen die Bedingungen, bei denen der entstehende bösartige Klon limfozitow und zunehmen überleben kann.
Auf die Rolle der erblichen Faktoren bezeichnet das Entdecken bei den abgesonderten nosologischen Formen der malignen Lymphome der Haut bestimmter Antigene der Histokompatibilität des Systems HLA der Klasse I. Die Antigene der Histokompatibilität В-5 und W-35 treffen sich bei den Patientinnen mit den malignen Lymphomen der Haut des hohen Malignitätsgrades, und die Antigene А-10 — bei den Patientinnen mit den malignen Lymphomen der Haut des weniger aggressiven Ablaufes oft.
Opucholewyje limfozity können sich in jedem limfoidnom den Organ (dem Thymus, das Knochenmark, der Milz, die Lymphenknoten, limfoidnych die Ansammeln im Verfolg des Gastrointestinaltraktes und der Atemwege) und disseminirowat in die Haut (die nochmaligen malignen Lymphome der Haut) bilden. Bei der primären malignen Lymphome der Haut ist die primäre Infektion des Dermas in den Anfängerstufen des pathologischen Prozesses vorhanden.
Die große Rolle im Entstehen der malignen Lymphome der Haut wird der Haut wie dem Organ abgeführt, das an der Erzeugung der lokalen und allgemeinen Antikörperantworten mit der Heranziehung allen immunnoj des Systems florid teilnimmt. Den bedeutenden Bereich limfoproliferatiwnych der Erkrankungen betrachten wie die Geschwülste eigentlich immunnoj die Systeme der Haut.

Die klinischen Merkmale und die Symptome

Für die malignen Lymphome der Haut sind charakteristisch:
• die polymorphen Effloreszenzen;
• das Jucken verschiedener Stufe der Ausgeprägtheit;
• die Vergrößerung regionarnych der Lymphenknoten;
• die Veränderung des Hämogramms, die Heranziehung in den pathologischen Prozess der medialen Organe (auf den späten Stadien).
T-zell- limfoma (GM, wird das Syndrom Sesari) stadijnostju opucholewogo des Prozesses charakterisiert. Im Anfangsstadium der Effloreszenz tragen den nicht spezifischen Charakter, können die banalen Dermatosen (erinnern seborejnuju das Ekzem, rosa entziehe, atopitscheski die Hautentzündung, bljaschetschnyj die Paraschuppenflechte, rot flach entziehe). Oft existiert ladonno-podoschwennyj die Hyperkeratose mit den tiefen Anbrüchen. Die fleckigen Elemente infiltrirujutsja, werden infiltratiwno-bljaschetschnymi (bljaschetschnaja das Stadium). Die bljaschkowidnyje Elemente wuchern, verwandeln sich in opucholewyje, die Geschwülste erscheinen auf der unbeschädigten Haut. Allmählich zerfallen sie is'jaswljajutsja.
Ungeachtet der Möglichkeit des Entstehens bei den Patientinnen von den malignen Lymphomen der Haut der Infektion der medialen Organe (die Lungen, die Leber beschränkt langdauernd werden u.a.), wird die Erkrankung von der Haut, die Organe krowetworenija zum pathologischen Prozess nicht zugezogen oder leiden nur im Terminalstadium.
Außer der klassischen Form GM existiert eritrodermitscheskaja, die die Mehrheit der Autoren zum Syndrom Sesari gleichsetzt. Der Letzte wird mit dem Schüttelfrost, dem Unwohlsein, poliadenitom, der Hepatomegalie, der Milz, den Veränderungen der klinischen Analyse des Blutes (limfozitos, das Erscheinen der Käfige Sesari — pathologisch geändert limfozitow mit zerebriformnymi von den Kernen) charakterisiert.
Für pojkilodermitscheskoj die Formen der T malignen-Zelllymphome der Haut charakteristisch langdauernd, die Chronizität, die Abwesenheit des Juckens.
Bei W-zellular limfomach die Effloreszenzen monomorfny, fehlt stadijnost des Prozesses, es gibt kein Jucken. Ohne vorangehende Stadien auf der normalen Haut erscheinen die Geschwülste. Sie glänzend, rot, mit liwidnym von der Schattierung, mjagkoelastitscheskoj die Konsistenzen. Manchmal sehen die Effloreszenzen der Bogen, der Halbbogen, der Scheiben aus. Die Elemente nehmen in den Umfängen und in der Zahl zu, es ist is'jaswljajutsja schnell.

Die Diagnose und die empfohlenen klinischen Forschungen

Die Etappen der Diagnostik limfomy die Häute:
Die 1. Etappe — fisikalnoje die Überprüfung;
Die 2. Etappe — die labormässig-Instrumentaldiagnostik. Es wird pato-morphologisch, immunomorfologitscheskaja die Diagnostik, die Instrumentalforschung des Zustandes der medialen Organe durchgeführt.

Die obligatorischen Methoden der Forschung:
• die klinische und biochemische Analyse des Blutes;
• die Forschung des Immunstat;
• USI der Organe der Bauchhöhle und des Retroperitonealraumes;
• rentgenografija der Organe des Brustkorbes;
•  die Computertomographie  der Organe abdominal, der Brusthöhle, des kleinen Beckens;
• die Sternalpunktion. Die zusätzlichen Methoden der Forschung:
• trepanobiopsija;
• die Biopsie der vergrösserten Lymphenknoten mit immunofenotipirowanijem.

Die Differentialdiagnose

Die Differentialdiagnose wird zwischen den malignen Lymphomen der Haut und den fremden Formen der gutartigen Dermatosen, anderen Geschwülsten der Haut (nicht die malignen Lymphome der Haut), gutartig limfoproliferatiwnymi von den Erkrankungen der Haut, der nochmaligen Infektion der Haut bei den bösartigen Erkrankungen des Blutes durchgeführt.

 
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