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Makroglobulinemija Waldenstrema

Unter dem Terminus "makroglobulinemija" sind die klinischen Zustände mit dem Vorhandensein monoklonalnogo des Makroglobulins vereinigt, das W-limfoidnymi von den Elementen, die in der Norm für die Synthese des M-Globulins verantwortlich sind produziert wird

Die Epidemiologie
Makroglobulinemija Waldenstrema trifft sich in 10 Male seltener, als es plural mijeloma, bei den Männern öfter ist. Das Alter der Patientinnen von 30 bis zu 90 Jahren, das mittlere Alter neben 60 Jahren.

Die Ätiologie und die Pathogenese
Siehe die Hämoblastosen, plural mijeloma.

Die genetische Geneigtheit zu makroglobulinemii Waldenstrema wird von den Fällen familiär makroglobulinemii, immunoglobulinowych der Abnormitäten bei einigen Verwandten der Patientinnen makroglobulinemijej bestätigt. Es wird die Rolle der entzündlichen Prozesse und der Neoplasma in der Entwicklung makroglobulinemii besprochen.

Die Einordnung
von Makroglobulinemija Waldenstrema trifft sich isolirowanno und in der Kombination mit den malignen Lymphome, mit den neoplastischen Prozessen, einigen infektiösen und entzündlichen Erkrankungen, sowie wie stabil serologitscheskaja die Abnormität beim Fehlen der Merkmale bösartiger oder anderer Erkrankung (sogenannt gutartig monoklonalnaja gammapatija).

Die musterhafte Formulierung der Diagnose:
1. Makroglobulinemija Waldenstrema mit etwas vergrösserten Milz, giperwjaskostnym vom Syndrom, haut- und desnewymi von den Hämorrhagien.
2. Makroglobulinemija Waldenstrema mit der Milzschwellung, der Leber und der peripherischen Lymphenknoten, der Anämie, immunodefizitnym vom Syndrom, den Hämorrhagien (nasal-, desnewymi, enteral), der Osteoporose, motschekisloj von der Nephropathie.

Die Klinik
Lange vor dem Erscheinen der geäusserten klinischen Symptome bemerken die Patientinnen das Unwohlsein, die Schwäche, den Gewichtsverlust, es ist bei ihnen häufig ist die Blutsenkungsgeschwindigkeit erhöht. Nach dem Maß prepressirowanija entwickeln sich die Erkrankungen gepato - und splenomegalija, es nehmen die Lymphenknoten zu. Zum pathologischen Prozess werden die Lungen, der Niere, das Zentralnervensystem, die Wand des Darmkanales zugezogen; die Knochenschmerzen sind kein vorherrschendes Symptom, die diffuse Osteoporose dient zur Reflexion des Alters der Patientinnen öfter. Es kann sich motschekislaja die Nephropathie und okkljusija glomeruljarnych der Kapillaren entwickeln. Die Amyloidose findet sich in der Leber und der Milz ursprünglich, es ist amiloidnaja die Arthropathie beschrieben.
Das immunodefizitnyj Syndrom klinitscheski wird von der erhöhten Veranlagung der Patientinnen zu den Infektionskrankheiten gezeigt.

Das Syndrom, das von der erhöhten Zähigkeit des Blutserums bedingt ist, beobachtet bei 1/3 Patientinnen, wird mit der Zerebropathie, retinopatijej und krowototschiwostju charakterisiert.

Das hämorrhagische Syndrom in Form von nasal-, desnewych, der Darmblutungen und der Petechien auf der Haut ist eine Untersuchung der erhöhten Konzentration des Makroglobulins, das die Oberfläche der Blutplättchen abdeckt, die Aktivität des 3. Faktors der Blutplättchen, sowie dem Ergebnis der Bildung der Komplexe zwischen dem Makroglobulin und dem VIII. Gerinnungsfaktor ändernd.

Im Stadium des Fortschreitens der Erkrankung entwickelt sich die Anämie, bei einigen Patientinnen wird die Neutropenie, panzitopenija beobachtet. Im Hämogramm beim Bereich der Patientinnen nimmt das Prozent limfozitow zu. In 50 % der Fälle zeigt sich der Blutplättchenmangel. Es kann die Hyperurikämie beobachtet werden. Limfozitos in punktatach des Knochenmarkes wird es bei 90 % der Patientinnen bemerkt. Der Hauptzellsubstrat der Krankheit ist klein limfozitami, habend die enge Zone der Zytoplasma vorgestellt, es ist basofilnoj öfter.

Das feingewebliche Bild des Knochenmarkes und der Lymphenknoten wird diffus oder knollig proliferazijej limfoidnych der Käfige und dem Vorhandensein eiweiß-, PAS-positiv flokkuljatow in der Zytoplasma der Käfige, die Interzellräume, propitywanijem mit den Eiweißmassen des Grundgewebes und der Wände der Behälter charakterisiert.

Eines der ersten labormässigen Merkmale der Eiweißverstöße ist die Vergrößerung der Blutsenkungsgeschwindigkeit und die Bildung "der Geldrollen".

Zur Elektrophorese der Eiweißstoffe des Blutserums zeigt sich der homogene Berg (der M-Gradient) mit der elektrophoretischen Beweglichkeit in der Zone das Beta oder das Gamma. Die Diagnose wird von der Immunelektrophorese bestätigt, bei der die IgM-Natur des Paraproteins festgestellt wird. Das Makroglobulin enthält n oder lambda die leichten Ketten. ultra zentrifugirowanije deckt homogen IgM mit der Konstante sedimentazii 19S auf. IgM bildet von 20 bis zu 70 % des allgemeinen Plasmaeiweisses.

monoklonalnyj IgM bringen immunofljuoreszentnymi von den Methoden in der Zytoplasma der produzierenden Käfige und auf der Oberfläche bolschej die Bereiche limfoidnych der Elemente an den Tag. Das motschewoj Protein des Bens-Jones zeigt sich 1/3 Patientinnen und wird wie die leichten Ketten der M-Komponente identifiziert.

Die Diagnosesicherung
makroglobulinemija wird aufgrund der charakteristischen Abnormitäten der Serumproteine und der typischen Veränderungen des Blutes und des Knochenmarkes diagnostiziert.

Wenn die Lymphenknoten, die Leber nicht vergrössert sind, nimmt die Milz oder nicht des charakteristischen Bildes des Knochenmarkes und die Konzentration des Makroglobulins im Blut mit den Jahren nicht zu, kann man über gutartig monoklonalnoj gammapatii denken. Da sich symptomatisch makroglobulinemija manchmal bei verschiedenen Geschwülsten und den entzündlichen Erkrankungen trifft, es ist die sorgfältige diagnostische Suche zwecks ihrer Exklusion notwendig.

Die Behandlung makroglobulinemii Waldenstrema

Auf den frühen Stadien makroglobulinemii ist Waldenstrema beim Fehlen der Merkmale des Fortschreitens der Erkrankung den Patientinnen nur die Dispensairebetreuung gematologa notwendig. Bei der Lymphknotenschwellung, die Entwicklung des Syndroms der erhöhten Blutviskosität ernennen die zytostatische Behandlung. Verwenden chlorbutin (das Analogon lejkerana), melfalan, ziklofosfan. Infolge der Behandlung bei der Mehrheit der Patientinnen wird die Detumeszenz limfouslow, der Leber und der Milz, die Senkung des Standes der M-Komponente, der Inhalt des Makroglobulins und der Zähigkeit des Serums, die Verbesserung der Kennziffern des Hämoglobins beobachtet.

Öfter verwenden chlorbutin auf 6—8 Milligrammen täglich im Laufe von 2—4 ned, bei der Bestimmung der höheren Dosen (sind 10—12 Milligramme im Tag) die Entwicklung irreversibel kostnomosgowoj die Aplasien möglich. Die unterstützenden Dosen des Präparates (2—6 Milligramme) ernennen täglich oder nach dem Tag. Die Behandlung führen unter der systematischen Kontrolle der Kennziffern des Blutes durch und setzen unbestimmt lange fort, da sich nach der Aufhebung des Präparates der Rückfall schnell entwickelt, der von der medikamentösen Therapie schwierig kontrolliert wird. Bei einigen Patientinnen mit der Hilfe chlorbutina wird der Zustand der Kompensation im Laufe von vielen Jahren unterstützt.

Über den protiwoopucholewym Effekt bei makroglobulinemii verfügt Waldenstrema ziklofosfan in den Tagesdosen die 50-200 Milligramme (täglich). Das Präparat wird vorzugsweise krank mit der bedeutenden Vergrößerung der Lymphenknoten, der Leber, der Milz, opucholewymi von den Bildungen auf dem Gebiet der Knochen ernannt: ziklofosterapiju ziklofosfanom kann man mit der lokalen radialen Behandlung kombinieren.

Bei makroglobulinemii Waldenstrema von einer der klinischen Erscheinungsformen opucholewoj können die Progressionen opucholewyje das Wuchern in limfoidnoj die Texturen (mit intra - und ekstranodalnoj von der Lokalisation) und außer limfoidnych der Organe (in der Haut, dem subkutanen Zellstoff, die Knochen, leicht usw.) sein. Für diese Fälle ernennen polichimio - oder die radiale Therapie entsprechend den Prinzipien der Behandlung limfossarkom.
Bei der Entwicklung den Zytogesang und / oder krowototschiwosti die zytostatische Behandlung kombinieren mit den periodischen Kursen gljukokortikoidnych der Hormone in den Dosen, die die 40-60 Milligramme prednisolona mit ihrer allmählichen Verkleinerung entsprechend sind.

Die wichtige Rolle im System der Behandlung des Syndroms der erhöhten Blutviskosität gehört der intensiven Plasmapherese, die 2—3 Male in der Woche durchführen, für eine Prozedur von 1200 bis zu 2000 und mehr ml die Plasma ausnehmend (verwirklicht sich allen nicht weniger als 10 Prozeduren). Bei dem optimalen Regime der Prozedur wird der entfernte Umfang des Plasmas im gleichen Umfang transfusionnych der Umgebungen (den Albumin, sweschesamoroschennoj von der Spenderplasma, reopoligljukinom) ersetzt. Auf dem Hintergrund des Syndroms der erhöhten Blutviskosität, das mit den geäusserten Hämorrhagien verläuft, kann die tiefe Anämie entstehen, die die Transfusion eritrozitnoj die Masse fordert. Zytostatisch und gljukokortikoidnaja dauert die Therapie im Laufe der Durchführung der Plasmapheresen. Die Aussagen zur Anwendung plaemaferesow können auch bei krioglobulinemii entstehen.

 
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