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Metgemoglobinemii

Metgemoglobinemii werden mit dem erhöhten Inhalt im Blut des Standes metgemoglobina, darstellend eine der Formen okislennogo des Hämoglobins charakterisiert.

Die Epidemiologie
Erblich metgemoglobinemii sind unter den Bewohnern Grönlands verbreitet, der Indianer Alaskas und der Vertreter des Stamms nawachos (die USA), sind die sporadischen Fälle dieser Pathologie in den Ländern Europas und Asiens beschrieben. In unserem Land ist sie bei den Ureinwohnern Jakutiens, die Einzelfälle — auf anderen Territorien aufgedeckt. Über die Erweitertheit erworben metgemoglobinemii, sich treffend öfter unter den Kindern, die Nachrichten ist wenig es.

Die Ätiologie und die Pathogenese
In den Erythrozyten gibt es den Komplex der Faktoren, die an der Wiederherstellung metgemoglobina ins Hämoglobin teilnehmen, unter denen die wichtige Rolle metgemoglobin-reduktasa spielt. Bei den gesunden Personen metgemoglobin bildet sich immer, aber in der unbedeutenden Zahl (0,1 — 1 %) unter dem Einfluss okisljaschtschich der Substanzen, die infolge des Stoffwechsels erscheinen. Bei einigen Erkrankungen (der Lungen, des Herzens) kann seine Zahl 3—4 % erreichen. Metgemoglobin im Unterschied zu oksigemoglobina enthält das Dreivalenzeisen, verbindet sich mit dem Sauerstoff in den Lungen standhaft gibt seinen Texturen nicht zurück, was die Entwicklung des Gewebssauerstoffmangels bedingt.

Manchmal die Substanzen okisljajuschtschego die Effekte (die Anilinfarben, antipirin, amilnitrat, bertoletowaja das Salz, gidrochinon, das Glyzerin, myschjakowistyj der Wasserstoff, PASK, sulfanilamidy, fenazetin, furadonin, das Chinin durchdringend, wandeln chloramfenikol u.a.), in die Erythrozyten, das Hämoglobin in metgemoglobin um. Die medikamentösen Präparate, die okisljajuschtschim über die Eigenschaft verfügen können, bei der langdauernden Bestimmung oder sogar der einmaligen Aufnahme in der therapeutischen Dosis zur Vergrößerung im Blut der Zahl metgemoglobina und der Entwicklung metgemoglobinemii bringen. Die ähnliche Erscheinung wird bei den Kindern im Alter bis zu einem halben Jahr, habend leicht okisljajemyj das fetale Hämoglobin, bei den Personen mit der zymischen Mangelhaftigkeit in den Erythrozyten oder habend das entsprechende anomale Hämoglobin (НbМ) beobachtet.

Die Einordnung.
Unter metgemoglobinemii scheiden die erblichen und erworbenen Formen der Erkrankung ab.

Die musterhafte Formulierung der Diagnose:
1. НbА — erblich metgemoglobinemija bei den Homozygoten mit der geäusserten ständigen Zyanose auf dem Gebiet nossogubnogo des Dreieckes, der Augapfelbindehaut, der Nägel und der Schleimhöhle des Mundes mit den Merkmalen des Rückstands in der Entwicklung (physisch und psychisch).
2. Erworben metgemoglobinemija, verlaufend mit der kurzzeitigen Zyanose der Nägel, der Schleimhöhle des Mundes, nossogubnogo des Dreieckes und anderer Lokalisation.

Die Klinik
НbА-метгемоглобинемия Wird nach autossomno-rezessiwnomu dem Typ beerbt. Die gomosigotnaja Form der Erkrankung klinitscheski wird von der Zyanose des Gebietes nossogubnogo des Dreieckes, der Schleimhaut der Höhle des Mundes, der Augapfelbindehaut und der Nägel gezeigt. Dieses führende Merkmal der Erkrankung "sofort nach der Geburt des Kindes erscheinend, bleibt im Laufe vom ganzen Leben erhalten. Der Patientinnen beunruhigen die Kephalgien, den Schwindel, die Atemnot, die Tachykardie, die schnelle Ermüdbarkeit, die Schläfrigkeit, sowie die Merkmale des Rückstands in der physischen und psychischen Entwicklung oft. Es Findet sich die Erhöhung des Inhalts metgemoglobina (15—40 %) und der Zahl der Erythrozyten (der kompensatorischen Erythrozytose).

Bei geterosigotnoj der Form fehlen irgendwelche klinischen Erscheinungsformen der Erkrankung, in den Erythrozyten zeigt sich die Senkung metgemoglobin-reduktasy (bis zu 50 %). Bei der Aufnahme metgemoglobinoobrasujuschtschich der Medikamente entwickelt sich die Zyanose, die standhafte Erythrozytose, es wird der Stand metgemoglobina erhöht, das Blut erwirbt die schokoladen-braune Farbe und heftig sinkt die Aktivität metgemoglobin-reduktasy.

Erblich НbМ-метгемоглобинемия wird mit dem Vorhandensein des gleichnamigen anomalen Hämoglobines (charakterisiert es sind 5 molekulare Varianten HbM zur Zeit bekannt).

HbM-metgemoglobinemija wird nach dem autossomno-dominanten Typ beerbt. Bei geterosigotnoj der Form der Erkrankung kann der Inhalt HbM normal (höher als 1 %) sein; beim Effekt der Substanzen-Oxydiermittel erreicht der Stand HbM die hohen Zahlen (bis zu 20 %). Das Blut der Patientinnen erwirbt die schokoladen-braune Farbe, gematologitscheskije bleiben die Kennziffern normal.

Erworben metgemoglobinemii treffen sich unter den Kindern öfter, wenn okisljajuschtschije die chemischen Substanzen und die Medikamente beim Fehlen des Defizits metgemoglobin-reduktasy, und HbM die Vergrößerung der Zahl metgemoglobina herbeirufen. Für diese Form metgemoglobinemii ist die Zyanose charakteristisch, die sich nach der Durchdringung in den Organismus toxisch oder okisljajuschtschich der Substanzen zeigt und bleibt kurz (bis zu 2 sut) erhalten. Das Blut der Patientinnen erwirbt die schokoladen-braune Farbe. Die Zahl metgemoglobina ist vergrössert, seine maximal spektroskopitscheskaja die Absorption — bei der Länge der Welle 630 mm. In den Erythrozyten findet es des Stiers Gejnza aus.

Die Sulfhämoglobinämien treffen sich wesentlich seltener metgemoglobinemii. Das Sulfhämoglobin ist Produkt oksidantnogo die Umwandlungen des Hämoglobins. In der Norm fehlt er in den Erythrozyten oder der Inhalt übertritt es 0,1 % nicht. Die Vergrößerung des allgemeinen Hämoglobins auf Kosten vom Sulfhämoglobin, das nicht über die Funktion des Sauerstofftransportes verfügt, bringt zur Schwierigkeit des Eingangs des Sauerstoffs in der Textur. Die erhöhte Bildung des Sulfhämoglobins kann unter dem Einfluss sulfanilamidow, fenazetina, der aromatischen Vereinigungen und anderer medikamentöser Mittel geschehen.

Die Hauptmerkmale der Erkrankung sind die Zyanose (im Laufe von 3—4 Monate, d.h. bis zum Lebensende der Population der Erythrozyten, die das Sulfhämoglobin) enthalten, die Veränderung der Färbung des Blutes, die Merkmale der erhöhten Hämolyse. Diesen Erscheinungsformen der Krankheit immer die allgemeine Schwäche, den Schwindel, begleiten die Kephalgien. Zeigen sich des Stiers Gejnza, die Erhöhung des Inhalts des Sulfhämoglobins (von 0,5 bis zu 4 %).

Die Diagnosesicherung
Für die erblichen Formen ist die ständige Zyanose charakteristischer, bei den erworbenen Formen trägt er den kurzzeitigen Charakter. Bei der erworbenen Form metgemoglobinemi und stellen sich die Sulfhämoglobinämien im Unterschied zu erblich metgemoglobinemi den Stier Gejnza heraus.

Metgemoglobinemi muss man auch mit einigen Erkrankungen des Herzens und der Atmungsorgane, verlaufend mit der Zyanose, habend die charakteristischen klinischen ihnen eigenen Striche differenzieren.

Vom Test, der das Vorhandensein HbM bestätigt, ist die Forschung der Spektren der saueren Formen gemolisata mit der vorläufigen Übersetzung enthalten seiend in ihnen Нb in die met-Form. Die Elektrophorese auf agorowom den Gel bei rn 7,1 lässt zu, HbM aufzudecken (der braune Streifen,) und es von НbА (der scharlachrote Streifen zu unterscheiden). Der meiste diagnostische Wert erwirbt die Methode isoelektrofokussirowanija, mit dessen Hilfe die beste Teilung m und Und das Hämoglobin bei der Ergänzung zu gemolisatu ferrizianida erreicht wird.

Die Behandlung
Viele Fälle erblich und erworben metgemoglobinemi fordern die Behandlung nicht, genug Unterbrechung der Aufnahme des medikamentösen Präparates, das den schädlichen Einfluss leistete. Beim schweren Ablauf der Erkrankung ernennen die Bettruhe, den Sauerstoff, die Askorbinsäure peroral oder parenteral in der Tagesdosis die 500-1000 Milligramme, es wird 1 % die Lösung metilenowoj sini ausgehend von 1—2 Milligramme/sut in 40 % der Glukose, das Cardiotonicum, zititon oder lobelii eingeleitet. Bei der schweren Form der Sulfhämoglobinämie wird die Tauschbluttransfusion empfohlen.

Die Prognose metgemoglobinemi günstig, obwohl bei der heftigen Erhöhung des Inhalts metgemoglobina in den Erythrozyten die Letalausgänge möglich sind.

Die Patientinnen mit metgemoglobinemijami brauchen die Schonregime, sollen den Kontakt mit den Substanzen okisljajuschtschego des Effektes vermeiden, die Situationen ausschließen, die zur Hypoxie bringen.

 
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