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Die Mijelodisplastitscheski Syndrome

Die Mijelodisplastitscheski Syndrome — die heterogene Erkrankungsgruppe, in deren Grundlage die Pathologie der hämopoetischen Stammzelle liegt. Von ihren Haupterscheinungsformen ist der Komplex der vielfältigen quantitativen, qualitativen, morphologischen und kinetischen Verstöße in den Käfigen krowetworenija (disgemopoes), oft kombiniert mit dem unmotivierten Fieber, Milzschwellung, der Leber, mikropoliadenijej, der Infektion.
Essentiell mijelodisplastitscheskije nennen die Syndrome prelejkemijej, oligoblastnymi als die Formen der Leukosen nicht selten.

Die Epidemiologie
Viele Jahre meinten, dass sich mijelodisplastitscheskije die Syndrome selten treffen und werden nur retrospektiv diagnostiziert.

Dank dem entwickelten Komplex kliniko-gematologitscheskich der Merkmale in letzter Zeit wurde ihre mögliche Diagnostik; die Nachrichten über die Erweitertheit mijelodisplastitscheskich der Syndrome fehlen.

Die Ätiologie und die Pathogenese
Die Ätiologie mijelodisplastitscheskich der Syndrome ist nicht bestimmt. Meinen, dass ihre Genese mit den Veränderungen der hämopoetischen Stammzelle und ihre Umgebung verbunden ist. Infolge seiner zeigen sich die morphologischen Defekte der Käfige eritrozitarnoj, granulozitarnoj, limfozitarnoj und megakariozitarnoj die Linien der Hämatopoese, die Vergrößerung der Zahl der Bildungszellen im peripherischen Blut und dem Knochenmark. Diese Veränderungen treffen sich mit verschiedener Frequenz und in verschiedenen Kombinationen. Am meisten ständig sind disgemopoes, refrakternaja die Anämie, die Zytogesänge (1 - 2, 3-rostkowaja) und\oder die Hypoplasie krowetwornoj die Texturen. Die Mijelodisplastitscheski Syndrome verlaufen in zwei Phasen gewöhnlich: der Hämodepressionen und der Kliniken der scharfen Leukose (ist — der langdauernden Leukose oder anderer Form der Hämoblastosen seltener). Es gibt die Nachrichten über kariologitscheskich, die Immunverstöße, die Veränderungen der Antigenstruktur der Käfige in der Regel tragend der Mosaik- und nicht spezifische Charakter.

Die Einordnung
Die Mijelodisplastitscheski Syndrome können essentiell (primär) sein oder, den Ablauf anderer Erkrankungen zu begleiten. Nach der FAB-Klassifikation auf die sich am öftesten treffenden Formen mijelodisplastitscheskich der Syndrome kann man refrakternuju die Anämie (RA), RA mit ring- sideroblastami oder sideroblastnuju die Anämie (die Sowjetarmee) und RA mit dem Überfluss blastow (RAIB) bringen. Außerdem werden laut der FAB-Einordnung, noch RAIB in der Transformation (RAIB die Trance abgeschieden.) und langdauernd mijelomonozitarnaja die Leukämie (CHMML) oder RA mit monozitami.

Die musterhafte Formulierung der Diagnose:
1. Das Mijelodisplastitscheski Syndrom in der Spezies refrakternoj die Anämien.
2. Das Mijelodisplastitscheski Syndrom in der Spezies refrakternoj die Anämien mit ring- sideroblastami, dem gemässigten Felty-Syndrom, dem Blutplättchenmangel und den morphologischen Abnormitäten zwei Zelllinien, der kleinen Milzschwellung.
3. Das Mijelodisplastitscheski Syndrom in Form von der Depression der Hämatopoese, hauptsächlich der Erythropoese mit megaloblastnymi von den Strichen beim Bereich der Käfige, langsam anwachsend blastosom im Hämogramm sowohl mijelogramme; lejkozitopenijej als auch trombozitopeiitscheskimi von den Hämorrhagien, den morphologischen Abnormitäten drei Zelllinien.

Die Klinik
Bei mijelodisplastitscheskich der Syndrome leiden alle Zelllinien, aber ist — eritrozitarnaja am meisten ständig. Das Anemitscheski Syndrom prägt sich in Form von RA, manchmal mit dem Entdecken im Knochenmark der Ringformen sideroblastow, der aplastischen Anämie, parzialnoj krasnokletotschnoj die Aplasien (eritro-blastoftis) gewöhnlich aus. In der Regel, der Bereich der Käfige der Erythropoese trägt megaloblastnyje die Striche; manchmal können die positive Probe Kumbsa, den Test Chema, sacharosnyj der Test vorübergehend erscheinen, die hämolytische Autoimmunanämie oder die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie vortäuschend.

In eritropoetitscheskich die Elemente decken verschiedene qualitative Abnormitäten auf: die Senkung der Aktivität einiger Fermente, besonders piruwatkinasy und gljutationreduktasy, die PAS-positive Reaktion in den Erythroblasten, der Veränderung eritrozitarnych der Antigene, die Erhöhung des Standes des fetalen Hämoglobins (HbF), proto- und des Koproporphyrins. Im peripherischen Blut können sich jadrossoderschaschtschije die Vorgänger der Erythrozyten treffen, es wird makrozitos bemerkt. Die Zahl retikulozitow ist verringert oder vergrössert. Der Stand des Transporteisens des Serums kann erhöht oder normal sein. Die gegebenen Studien des Testes mit 59Fe bezeichnen auf die herabgesetzte Verwertung und seine exzessive Ansammlung in den Organen und den Texturen.

Einer häufig gematologitscheskich der Syndrome mijelodisplastitscheskich der Syndrome ist lejko und\oder der Blutplättchenmangel. Der isolierte Felty-Syndrom trifft sich selten, ist — der Blutplättchenmangel noch seltener, der gewöhnlich nicht von den Hämorrhagien begleitet wird. Die Stufe den Zytogesang ist verschieden, aber kann den sehr niedrigen Stand erreichen. Bei einigen Patientinnen nimmt die Zahl monozitow zu.

In den Käfigen dieser Linien sind auch die qualitativen Verstöße bemerkt. So zeigt sich in segmentojadernych nejtrofilach manchmal falsch pelgerowskaja die Abnormität, die Erhöhung oder die Senkung des Inhalts der alkalischen Phosphatase. In megakariozitach stellen sich poliploidnyje die Veränderung heraus, die Umfänge der Käfige sind verringert, unter ihnen treffen sich die Käfige mit 1—2 ovalen Kernen und der reifen Zytoplasma, in den Blutplättchen findet sich die Senkung der Aktivität АДФ/АТФ+АМФ.

Jedoch ist das demonstrativste Merkmal mijelodisplastitscheskich der Syndrome die Vergrößerung der Zahl morfologitscheski der defekten Käfige der Hämatopoese, besonders nejtropoesa, wie im Knochenmark, als auch im peripherischen Blut. Ihr Inhalt kann bis zu 30 % mit der nachfolgenden Steigerung je nach dem Fortschreiten der Krankheit erhöht werden.

Die Hauptmerkmale RAIB sind: die Anämie, lejkozitopenija und\oder der Blutplättchenmangel, die morphologischen Abnormitäten in allen Zelllinien (solcher Käfige in granulozitarnom und eritroidnom die Reihen wird bis zu 30 % aufgezählt und mehr), die Zahl blastow im Hämogramm — bis zu 5 %, in lejkokonzentrate des peripherischen Blutes — 0,5—9 %, in mijelogramme — 5—20 %, das Knochenmark kann wie normokletotschnym, als auch hyper- und hypozellular sein. Bei RAIB die Trance, im peripherischen Blut blastow ist es (5 %), im Knochenmark — bis zum 20-30 % mehr.

Für die Fälle der Entwicklung der Leukosen, es ist scharf öfter, in den Knochenmarkzellen stellen sich die strukturellen und quantitativen Verstöße der Chromosome nicht selten heraus, kolonijeobrasujuschtschaja ist die Fähigkeit der Käfige-Vorgängerinnen granulozitopoesa verringert oder fehlt.

Zur feingeweblichen Studie des Knochenmarkes auf dem Hintergrund seines polymorphen Bestandes können sich die Herdansammeln der Bildungszellen zeigen.

Bei essentiell mijelodisplastitscheskich der Syndrome beim Bereich der Patientinnen wird die kleine Milzschwellung bemerkt, manchmal entstehen der Leber und\oder der peripherischen Lymphenknoten, die infektiösen Komplikationen, die von den Defekten in immunnoj dem System bedingt sind (die Neutropenie, die Funktionsminderwertigkeit nejtrofilow, limfozitow u.a.) nicht selten.

Die Dauer der Phase der Hämodepression schwingt sich in den ziemlich großen Grenzen — von 9 Tagen bis zum 11-13 und sogar 20 Jahre, dann gewöhnlich entwickeln sich mijeloblastnyj, mijelomonoblastnyj oder die nicht differenzierten scharfen Leukosen. Es sind die Einzelfälle des Entstehens scharf limfoblastnogo der Leukose, langdauernd mijelolejkosa, verlaufend mit dem Vorhandensein oder der Abwesenheit Ph des '-Chromosoms beschrieben.

Die Diagnosesicherung
Sie wird auf der Aufspürung der morphologischen Defekte der Käfige verschiedener Linien der Hämatopoese, die Besonderheiten ihrer qualitativen Charakteristik, das Entdecken der Bildungszellen im Knochenmark, des peripherischen Blutes und lejkokonzentrate, auf den Veränderungen, die refrakternoj oder apla-stitscheskoj der Anämie eigen sind, der Erythroblastophthise gegründet. Periodisch werden die Merkmale erhöht intrazellular beobachtet oder der intravaskulären Hämolyse, manchmal trifft sich die unbedeutende Milzschwellung, der Leber.

Die Behandlung
Die Anwendung der Heilveranstaltungen wie in der Phase der Hämodepression, als auch im Laufe des Entstehens und der Entwicklung der scharfen Leukose unausgiebig. Es gibt die Versuche, die kleinen Dosen zitosara, immunokorrektorow, der Transfusion eritrozitnoj die Massen, der Plasmapherese, splenektomiju zu verwenden.

 
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