Der Anfang >> Die Krankheiten >> Die Geschwülste >> Mijelofibros

Mijelofibros

Mijelofibros — mijeloproliferatiwnoje die Erkrankung, für die die Anämie verschiedener Ausgeprägtheit — von gemäßigt bis zu schwer charakteristisch sind, die sehr vielfältigen Veränderungen im peripherischen Blut, die Knochenmarkfibrose und mijeloidnaja metaplasija die Milzen, der Leber und anderer Organe. Die Krankheit entsteht daraufhin proliferazii des mutierten Klons, der aus stwolowoj krowetwornoj des Käfigs geschieht, fähig, in der Richtung der Erythrozyten, der Granulozyten und der Blutplättchen differenziert zu werden. Nicht selten wird auch proliferazija osteoblastow und die Bildung der neuen Knochentextur beobachtet. Es ist nicht bekannt, ob die Knochenmarkfibrose eine Reaktion auf die Verstöße proliferatiwnoj die Aktivitäten der Käfige krowetwornoj die Systeme oder der Komponente solche pathologisch proliferatiwnych der Reaktionen ist. Mijeloidnaja metaplasija die Milzen, der Leber und anderer Organe wird wie der Kompensationsvorgang gewöhnlich betrachtet; möglich, jedoch dass sie Ergebnis proliferazii der Stammzelle ist.

Die klinischen Erscheinungsformen mijelofibrosa

Mijelofibros kann auf dem Hintergrund wahrhaft polizitemii entstehen oder die Thrombozythämien, jedoch entwickelt er sich gewöhnlich wie der primäre Prozess. Es ist nötig noch einmal zu betonen, dass es die Krankheit der Menschen mittler und fortgeschrittenen Alters ist: die maximale Morbidität wird in der Altersgruppe 50—70 Jahre bemerkt. Die Personen obojego des Geschlechtes schmerzen identisch oft.

Die Krankheit schreitet langsam fort, und wegen des verwischten Anfanges die Diagnose stellen bei der Überprüfung des Patienten aus ganz anderem Anlass oft. Oft werden die Symptome beobachtet, die von der Anämie bedingt sind: die Schläfrigkeit, die Schwäche und die Atemnot bei der körperlichen Belastung. Manchmal kommen von den ersten Erscheinungsformen der Erkrankung die Symptome, die von der Milzschwellung bedingt sind, und zwar die Bauchauftreibung, die Empfindung des Dyskomforts nach der Aufnahme der Nahrung, das Sodbrennen und sogar die Wassergeschwülste auf dem Gebiet der Hämmerchen vor. Splenomegalija — fast das ständige Merkmal, ist die Milz in gewissen Fällen ein wenig vergrössert, in anderen erreicht die riesigen Umfänge, die ganze Bauchhöhle tatsächlich einnehmend. Der Infarkt der Milz wird vom heftigen Schmerz in link podreberje und dem Reibegeräusch des Bauchfelles begleitet. Oft zeigt sich die Hepatomegalie. Die Portalhypertension entsteht infolge der Milzvenenthrombose, der Bildung ekstramedulljarnych der Infiltrate proliferirujuschtschich der Käfige im Verfolg des Portaltraktes oder seines vergrössert krowenapolnenija. Bei den Patientinnen mit der Portalhypertension können die Blutungen, die Varikose der Speiseröhre und die Bauchwassersucht entstehen.
Nicht selten stellen sich die Merkmale der Gicht heraus. Die Patientinnen leiden am Jucken auch, das besonders qualvoll in der Wärme wird. Es entstehen die Konvulsionen im Gastroknemius, des Schmerzes in den Knochen, wobei man dieser Symptome des Alters des Patienten sehr leicht anrechnen kann.

Die sich treffenden manchmal funktionalen Verstöße der Blutplättchen kommen vom Grund der intrakutanen Blutergüsse und der Magendarmblutungen vor. Etwa findet sich bei 1/3 Patientinnen mijelofibrosom die Herdosteosklerose, die gewöhnlich den Knochen des axialen Skelettes und die proximalen Endstücke Schulter- und die Oberschenkelknochen ergreift. Hin und wieder sind auch andere Bereiche des Skelettes, zum Beispiel, das Kranium erstaunt.

Die labormässigen Befunde

Zur Zeit der Anrede hinter der ärztlichen Betreuung findet sich die Anämie bei allen 2/3 Patientinnen. Schwach oder gemässigt geäußert auf den frühen Stadien der Erkrankung seiend, wird sie je nach seinem Fortschreiten schwerer. Werden polichromasija bemerkt, die Anisozytose, pojkilozitos, erscheinen die Käfige der tropfenförmigen Form. Im peripherischen Blut treffen sich die Normoblasten und die unreifen Granulozyten nicht selten. Oft entsteht das Defizit der Blattsäure, das von ihrem ungenügenden Eingang mit der Nahrung und von der erhöhten Wendung der Blutzellen herbeigerufen ist. Für den Fall krowopoter entsteht die Sideropenie. Die Zahl der Leukozyten ist oft vergrössert, sie sind hauptsächlich von den reifen Leukozyten vorgestellt, treffen sich auch die unreifen Formen gewöhnlich.

Die Plättchenzahl kann je nach dem Stadium der Erkrankung verringert oder vergrössert sein. Auf den frühen Phasen kann ihre Zahl den 1000·109/l erreichen. Die Morphologie der Blutplättchen ist geändert, im Pinselstrich des peripherischen Blutes treffen sich die Riesenformen und die Fragmente zirkulierend megakariozitow. Je nach dem Fortschreiten der Krankheit und der Milzschwellung verringert sich die Plättchenzahl.

Die Punktionen des Knochenmarkes sind gewöhnlich erfolglos («das trockene Loch», jedoch), gelingt wegen des Herdcharakters der Infektionen bei mijelofibrose manchmal punktaty giperplasirowannych der Bereiche zu bekommen. Für die genaue Diagnostik ist nötig es trepanobiopsiju des Weichenbeines durchzuführen. Die Aktivität krowetwornych der Käfige und die Stufe kostnomosgowogo fibrosa sind variabel. Mit der Hilfe "der Methode des Versilberns gelingt die Vergrößerung der Zahl retikulinowych der Fasern, sogar in giperplasirowannych die Fragmente aufzudecken.
Der Harnsäurespiegel im Blut bei mijelofibrose ist gewöhnlich hoch.

Der Ablauf und die Prognose mijelofibrosa

Der Zustand vieler Patienten bleibt stabil beim normalen Stand des Hämoglobins und minimal splenomegalii die langen Jahre. Bei einigen Patientinnen verläuft die Erkrankung weniger gutartig, wird mit der allmählichen Exazerbation des Befindens, dem Fortschreiten der Anämie und splenomegalii charakterisiert. Die mittlere Frist des Lebens bildet 3 Jahre vom Moment der Diagnosefeststellung, aber viele Patientinnen leben ist länger. Die ungünstigen Vorzeichen sind die schwere Anämie, die misslingt mit Hilfe der Bluttransfusionen, der geäusserte Felty-Syndrom, die spontanen Blutungen und der schnelle Verlust der Masse des Körpers zu entfernen. Dieser Symptome können vom Defizit der Blattsäure bedingt sein. Ein Grund des Todes meistens ist die fortschreitende Anämie, etwa sterben 20 % der Patientinnen von scharf mijeloblastnogo der Leukose.

Die Behandlung mijelofibrosa

Es gibt keine spezifische Behandlung. Die Patientinnen mit den gemässigt geäusserten Symptomen brauchen nur die periodische Überprüfung. Die Anämie ist Hauptanlass für Anfang der Therapie. Das nicht selten entstehende Defizit folatow gibt der Behandlung von der Blattsäure gut nach. Mijelofibros — eine weniger Krankheiten, bei denen die langdauernde prophylaktische Aufnahme der Blattsäure in der Dosis die 5 Milligramme/sut vorgeführt ist. Es ist nötig sich darin zu überzeugen, dass beim Kranken die Resorption des Extrising-Faktors nicht verletzt ist. Vielen Patientinnen ernennen die Androgene, jedoch sind die Letzten nicht immer ergebnisreich, die Verbesserung des Zustandes wenn tritt, so nur nach etwas Wochen.
Wenn die Anämie so schwer ist, was die kardiovaskulären Verstöße herbeiruft, so muss man transfundieren, sich bemühend, das Hämoglobin auf der Höhe 90—100 g/l zu unterstützen. Jedoch, bevor das Programm der nochmaligen Hämotransfusionen zu beginnen, es ist nötig aufmerksam den allgemeinen Zustand des Patienten zu bewerten. Nach der Bluttransfusion findet der Aufstieg des Standes des Hämoglobins weniger erwartet oft statt, und letzten Endes wird seine Zunahme immer weniger nach der Größe und es ist nach der Zeit kürzer, und die Verbesserung des Zustandes dauert nur 1—2 ned. Es kann von der Zerstörung der umgefüllten Erythrozyten in der Milz bedingt sein.

Die Deponierung des Blutes in der Milz ist ein wichtiger Grund der Entwicklung der Anämie, die Stufe der Deponierung muss man mit der Hilfe 51Cr bestimmen. Ein sehr ergebnisreiches Mittel der Detumeszenz der Milz ist mijelossan — die kurze Kur von diesem Präparat bringt zur langdauernden Verbesserung des Zustandes des Kranken.
Für die Detumeszenz der Milz verwenden auch ihre Bestrahlung, dessen Ergebnisse mehrdeutig sind. Zu splenektomii bei den Patientinnen fortgeschrittenen Alters herbeizulaufen es ist wegen der hohen Tödlichkeit und der zahlreichen Komplikationen, sowie wegen der möglichen reaktiven Vergrößerung des Inhalts der Blutplättchen nicht empfehlenswert. Es ist die Methode embolisazii durch den intraarteriellen Katheter sicherer.
Die Behandlung der Patientinnen mit der Hyperurikämie ist höher beschrieben.

 
«Die Mijelodisplastitscheski Syndrome   Plural mijeloma»